Акромегалия и гигантизм. Патогенез

По анатомо-физиологическому признаку центральные формы акромегалии условно разделяются на гипофизарную и гипоталамическую.

Установлено, что патогенез обеих форм связан с первичным поражением гипоталамуса и/или вышележащих отделов ЦНС. Гипофизарную форму отличает нарушение гипоталамо-гипофизарного взаимодействия, что приводит к высвобождению соматотрофов от тормозного влияния гипоталамуса и способствует их бесконтрольной гиперплазии. Гипофизарная форма характеризуется автономностью развития опухоли, признаками которой являются резистентность секреции СТГ к искусственным колебаниям гликемии (гипер-, гипогликемии) и к влиянию препаратов, воздействующих на ЦНС (тиреолиберину, парлоделу), а также отсутствие повышения СТГ в начальной фазе сна.



При данной форме заболевания в крови отмечается значительное повышение уровня СТГ. Для гипоталамической формы акромегалии характерным является сохранение центральной регуляции соматотропной функции. Основными критериями являются чувствительность СТГ на введение глюкозы, включая и парадоксальную реакцию, наличие реакции на стимулирующий тест с инсулиновой гипогликемией, появление парадоксальной чувствительности к центрально действующим препаратам и нейропептидам (тиролиберину, люлиберину, парлоделу), сохранение ритмической секреции СТГ.

Большинство авторов различают два варианта течения акромегалии: доброкачественное и злокачественное. Первое чаще отмечается у больных старше 45 лет. Заболевание развивается медленно, без выраженных клинико-лабораторных признаков активности процесса (включая и уровень СТГ) и при сравнительно небольшом увеличении размеров турецкого седла. Без лечения эта форма акромегалии может продолжаться от 10 до 30 и более лет.

При злокачественном течении акромегалии заболевание возникает в более молодом возрасте, характеризуется быстро прогрессирующим развитием клинических симптомов, значительной ригидностью процесса, более выраженным увеличением размеров опухоли гипофиза с выходом ее за пределы турецкого седла и нарушением зрения. При отсутствии своевременного и адекватного лечения продолжительность жизни больных составляет 3—4 года. Возвращаясь к приведенной выше классификации форм акромегалии, следует подчеркнуть, что первый, доброкачественный вариант течения более характерен для гипоталамической формы акромегалии, тогда как второй — для гипофизарной формы с быстрым автономным ростом опухоли гипофиза и более выраженной клинической картиной заболевания.

Н.Т. Старкова