Акромегалия причины и симптомы, лечение и прогноз акромегалии

Видео: Синдром Рассела — Сильвера,карликовость Рассела Сильвера, этиология, патогенез, клиника,лечение

Акромегалия - это редкая болезнь, вызванная чрезмерным выделением секреции соматотропина (гормона роста), в результате присутствия гормонально-активной эпителиальной опухоли в передней доле гипофиза.

Главным эффектом акромегалии является патологическое разрастание мягких тканей, проявляющееся в увеличении ног, рук, носа, челюсти, ушей и наружных половых органов, отеке языка и гипертрофии ключевых внутренних органов.

Заболевание часто сопровождается утолщением голоса, гипертрихозом, нарушением менструального цикла или потенции, гипертонии, нарушением зрения, болями в костных суставах и многочисленными симптомами со стороны желудочно-кишечного тракта.

Методом выбора лечения является хирургическое удаление аденомы. В случае неоперабельных опухолей, без согласия больного на лечение или неудовлетворительного эффекта операции учитываются синтетические аналоги соматотропного гормона. Как фармакологическое лечение, так и хирургическое может быть дополнено лучевой терапией. Необработанная акромегалия часто заканчивается смертью из-за осложнения сердечно-сосудистых и цереброваскулярных заболеваний.

История акромегалии

Первый комплекс симптомов акромегалии описал и назвал Пьер Мари. Гипотеза о причинно-следственной связи между увеличением гипофиза и акромегалией установлена в 1887 году Оскаром Минковским, а Нарви Кушинг в 1908 году провел успешную операцию по удалению опухоли гипофиза, после которой симптомы болезни исчезли.

Симптомы и течение акромегалии

1. Рост мягких тканей: ноги и руки, челюсти, нос (ранний симптом), уши, язык, брови до нижнего края, сердце. Увеличение языка может вызвать проблемы с речью, обструктивное апноэ сна.
2. Гипертрофия и деформация костей, деформация суставов, боли в суставах и костях.
3. Увеличение внутренних органов (спленомегалия, гепатомегалия, кардиомегалия).
4. Тревожное состояние (потоотделение).


5. Утолщение кожи, гирсутизм.
6. Сахарный диабет с сопротивлением инсулина.
7. Гипертония и заболевания сердечно-сосудистой системы (кардиомегалия).
8. Головные боли.
9. Кистевой туннельный синдром, парез.
10. Нарушение зрения (ограниченное поле зрения).


11. Нарушение менструального цикла, аменорея, галакторея, нарушение потенции, снижение либидо.
12. Мочекаменная болезнь.
13. Запор.
14. Полипы толстой кишки.
15. Гипертрофия мышц.

Диагноз акромегалии

Макроаденому гипофиза визуализируют в кабинете МРТ у пациента с симптомами акромегалии:

а) определение уровня ИФР-1 - это самый высокий и самый полезный тест-лаборатории.
б) увеличение концентрации гормона роста в сыворотке. В связи с наличием значительных колебаний ежедневного уровня гормона роста в сыворотке крови выполняет суточный профиль концентрации гормона роста в сыворотке.
в) отсутствие торможения или недостаточное торможение секреции гормона роста после введения глюкозы в тест пероральной нагрузки декстрозы (OGTT). Снижение концентрации гормона роста в сыворотке до значения 1 нг/мл после перорального приема 75 г глюкозы в принципе исключает акромегалию.
г) Рост концентрации соматомедины C. в сыворотке крови.
д) Радиологические исследования: компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Лечение акромегалии

Хирургическое лечение состоит в удалении аденомы с доступом через залив. Подготовка к операции заключается в приеме синтетических аналогов соматотропного гормона. Хирургическое лечение аналогами соматотропного гормона пролонгированного действия (октреотид, ланреотид, вапреотид, SOM230) осуществляется, когда есть противопоказания к операции, или если вы не согласны с его согласия, или когда хирургическое лечение оказалось неэффективным, или неоперабельная опухоль (поражает зрительный нерв). Поскольку большинство аденом имеет характер пролактинома, применяются дополнительные дофаминергические лекарства (агонисты дофамина - бромокриптин, каберголин), а также антагонисты рецептора гормона роста (пегвисомант). Лучевая терапия (дистанционная кюри-терапия, гамма-нож) используется как дополнительное лечение в случае неудачи хирургического и медикаментозного лечения.

Прогноз акромегалии

Смертность у больных с опухолями гипофиза, добывающими гормон роста, более чем вдвое больше, главным образом из-за осложнения болезни сердца (кардиомегалия, недостаточность митрального клапана) и цереброваскулярного заболевания.