Акромегалия и гигантизм. Этиология и патогенез

Видео: ПБК: Болезнь роста

Акромегалия и гигантизм относятся к нейроэндокринным заболеваниям, в основе которых лежит патологическое повышение ростовой активности.

Гигантизм (греч. gigantos — великан, гигант- син.: макросомия) — заболевание, возникающее у детей и подростков с незакончившимся физиологическим ростом, характеризующееся превышающим физиологические границы сравнительно пропорциональным эпифизарным и периостальным увеличением костей, мягких тканей и органов.

Патологическим считается рост выше 200 см у мужчин и 190 см у женщин. После окостенения эпифизарных хрящей гигантизм, как правило, переходит в акромегалию. Ведущим признаком акромегалии (греч. akros — крайний, самый отдаленный, и megas, megalu — большой) также является ускоренный рост тела, но не в длину, а в ширину, что проявляется в диспропорциональном периостальном увеличении костей скелета и внутренних органов, которое сочетается с характерным нарушением обмена веществ. Заболевание, как правило, развивается у взрослых.

Впервые это заболевание было описано P. Marie в 1886 г., а спустя год О. Minkowski (1887) доказал, что в основе болезни P. Marie лежит повышение гормональной активности опухоли гипофиза, которая, как установил С. Benda (1903), представляет собой «конгломерат сильно размножившихся эозинофильных клеток передней доли придатка». В отечественной литературе первое сообщение об акромегалии сделал в 1889 г. Б. М. Шапошников.

Этиология и патогенез

Подавляющее большинство случаев заболевания спорадично, однако описаны случаи семейной акромегалии.



Еще в конце XIX века была выдвинута теория гипофизарного синдрома. В последующем преимущественно отечественными исследователями на большом клиническом материале была показана несостоятельность локалистических концепций об исключительной роли гипофиза в патогенезе болезни. Было доказано, что существенную роль в ее развитии играют первичные патологические изменения в межуточном и других отделах мозга.



Характерным признаком акромегалии является повышенная секреция гормона роста. Однако не всегда прослеживается прямая зависимость между его содержанием в крови и клиническими признаками активности заболевания. Примерно в 5-8 % случаев, при небольшом или даже нормальном уровне СТГ в сыворотке крови, у больных наблюдается выраженная акромегалия, что объясняется либо относительным увеличением содержания особой формы гормона роста, обладающей большой биологической активностью, либо изолированным повышением уровня ИРФ.

Частичная, или парциальная акромегалия, проявляющаяся увеличением отдельных частей скелета или органов, как правило, не связана с избытком секреции гормона роста и представляет собой врожденную локальную гиперчувствительность тканей.

В литературе описан широкий спектр патологических и физиологических состояний, имеющих прямое или косвенное отношение к развитию акромегалии. Сюда относятся психоэмоциональные нагрузки, частые беременности, роды, аборты, климактерический и посткастрационный синдромы, внегипофизарные опухоли головного мозга, травмы черепа с сотрясением мозга, влияние специфических и неспецифических инфекционных процессов на ЦНС.

Таким образом, причинами возникновения акромегалии как синдрома могут быть первичная патология гипоталамуса или вышележащих отделов ЦНС, приводящая к стимуляции соматотропной функции и гиперплазии клеток гипофиза- первичное развитие опухолевого процесса в гипофизе с автономной гиперсекрецией СТГ или его активных форм- увеличение в крови содержания или активности ИРФ, непосредственно влияющего на рост костно-суставного аппарата- повышение чувствительности к действию СТГ или ИРФ периферических тканей- опухоли, секретирующие СТГ или СТГ-рилизинг-фактор и эктопированные в другие органы и ткани организма — легкие, желудок, кишечник, яичники.

Н.Т. Старкова