Гигантизм: признаки, критерии, причины

Видео: Фиброма матки симптомы причины и лечение

Гигантизм — это симптомокомплекс, для которого характерно чрезмерное развитие тела в длину с превышением обычной границы, которая в норме соответствует возрасту и полу в период развития роста. Следует: отметить, что точное разграничение между высоким ростом и гигантизмом провести трудно. Необходимо учитывать, что высокий рост в одной местности является средним, а в другой приближается к гигантизму.

Гипогигантизм - это рост выше 180 сантиметров, но ниже 200 сантиметров. Рост выше двух метров считают гигантским. Великаны встречаются редко, в некоторых случаях рост бывает рекордным 260—270 см. Таких лиц подвергают детальному изучению. Мужчины заболевают в 9 раз чаще, чем женщины. Гигантизм может появиться в любом возрасте в период роста. Описаны случаи новорожденных гигантов.

Этиология. Причиной гигантизма могут быть эозинофильная аденома или гиперплазия эозинофильных клеток гипофиза. Из инфекционных заболеваний в первую очередь следует упомянуть энцефалит и другие инфекции, локализующиеся в межуточно-гипофизарпой области, а именно брюшной тиф, скарлатину, туберкулез.

Патогенез гигантизма идентичен патогенезу акромегалии. Избыток гормона роста, продуцируемого гипофизом, подверженным аденоматозной или рассеянной эозинофильной гиперплазии, вызывает повышенную деятельность эпифизарных зон, что приводит в случае, когда последние еще не окостенели, к развитию гигантизма.

Относительный избыток СТГ возникает вследствие недостаточности ГТГ или же стероидных гормонов, тормозящих продукцию СТГ гипофиза. Высказывается предположение, что акромегалия и гигантизм одно п то же заболевание. Известны случаи развития акромегалии в детском возрасте при наличии открытых эпифизарных линий.
Клиника. По клиническому течению можно различить две формы гигантизма. При первой форме рост больного идет толчкообразно, бывают и периоды относительной стабилизации, при второй — рост развивается медленно и равномерно.

Видео: Невусы - виды невусов, причины и лечение

Частыми жалобами являются головные боли и боли в конечностях. Усиление половой функции в начале заболевания затем переходит в полную импотенцию. Больные раздражительны.
Сравнительно часто у женщин рано наступает аменорея. Значительная физическая сила в начале заболевания в дальнейшем сменяется общей слабостью. Повышенный аппетит падает. Конечности очень длинные и большие. С течением времени почти у всех больных гигантизмом наступают выраженные изменения скелета, у них развивается кифоз или кифосколиоз, создается впечатление, что они стали меньше ростом. В одних случаях удлинены ноги, в других ноги коротки, а руки чрезмерно длинны по сравнению с туловищем. При раннем наступлении заболевания быстро растут длинные кости, поэтому нижний размер больше верхнего. Иногда наблюдается экзофтальм. Кожа сухая, отмечается снижение обмена и сопротивляемости к инфекциям. Молочные железы у женщин развиты слабо.

При акромегалическом виде гигантизма облик больного характеризуется чертами, типичными для больного акромегалией. При так называемом евнухоидном виде больного наблюдается слабый рост бороды и усов- слабый рост волос отмечается также в подмышечных впадинах и на лобке. Некоторые авторы этот вид рассматривают как первичный гипогенитализм. Пульс у больных гигантизмом замедленный, артериальное давление имеет склонность к повышению, часто наблюдаются одышка, цианоз. Может быть в той или иной степени выражена сердечная недостаточность. При быстром увеличении роста сердце не справляется с кровоснабжением огромного организма.

Данные электрокардиограммы в норме. В дальнейшем отмечаются изменения в связи с развитием миодегенерации. Другие органы увеличены пропорционально росту, функция их обычно не нарушена. Как и у больных акромегалией, наблюдается увеличение щитовидной железы, иногда с явлениями гипертиреоза. Умственная способность больных ограничена, они пассивны, не самостоятельны, очень легко поддаются чужому влиянию. Особенно характерны изменения со стороны полового аппарата: атрофия и дегенеративные изменения в половых железах, а также слабое развитие полового члена и предстательной железы у мужчин, влагалища и матки у женщин. Рентгенологически свод черепа утолщен. Турецкое седло в большинстве случаев расширено. Иногда имеются значительные изменения со стороны суставов. При лабораторном исследовании можно отметить усиленное выделение эндогенной мочевины и эндогенного креатинипа. В сыворотке крови увеличивается содержание кальция и неорганического фосфора.

В активной стадии заболевания увеличивается содержание СТГ в сыворотке крови. Уровень сахара в крови нередко повышен. Может развиться сахарный или несахарный диабет. Наблюдается понижение выделения с мочой 17-кетостероидов. Гиганты, как правило, недолговечны в отличие от больных акромегалией, которые могут иногда жить долго. Смерть у гигантов от паралича сердца наступает рано. Большинство авторов указывают длительность жизни гигантов в среднем до 20— 21 года. Иногда больные погибают от туберкулеза легких, нефрита, гангрены конечностей. В некоторых семействах болезнь наблюдается в нескольких поколениях.

Источник: http://meduniver.com