Акромегалия и гигантизм. Этиология и патогенез пахидермопериостоза

Видео: Диагностика, лечение и осложнения акромегалии

Этиология и патогенез заболевания в настоящее время мало изучены. Известно, что пахидермопериостоз — наследственное заболевание с аутосомнодоминантным типом наследования с вариабельной экспрессивностью, обычно проявляющееся в постпубертатном периоде. Описаны и семейные формы. Соотношение больных среди мужчин и женщин составляет 8:1.

Патанатомия. Морфологически заболевание характеризуется прежде всего массивным разрастанием волокнистых структур дермы и подкожной клетчатки с выраженным врастанием фиброзной соединительной ткани в подлежащие, что и обусловливает интимную спаянность кожи с ними.



Фиброзная гиперплазия имеет место и в стенке кровеносных и лимфатических сосудов дермы- просветы таких сосудов обычно «зияют»- часть из них тромбирована. Наблюдается значительное увеличение числа зрелых потовых и сальных желез, иногда гиперплазия и/или гипертрофия формирующих их железистых клеток. В коже встречаются и хронические воспалительные инфильтраты, наблюдаются также вторичный гиперкератоз, акантоз. Явления фиброза наблюдаются и в апоневрозе, и в фасциях.

В костях скелета, особенно трубчатых, больших и малых, имеет место периостальное окостенение — диффузное наслоение остеоидной ткани на корковое вещество. Оно может достигать 2 см и более в толщину или ограничено в виде остеомы. Распространяется этот процесс как эндостально, так и периостально. Иногда наблюдается фиброзное утолщение надкостницы, нарушение архитектоники кости. Нередко обнаруживается незрелое костное вещество. Отмечается запустевание сосудов, питающих костную ткань. В суставах — гиперплазия покровных синовиальных клеток и выраженное утолщение стенок мелких субсиновиальных кровеносных сосудов за счет фиброза. Фиброзирование стенок сосудов, особенно кровеносных, может произойти и во внутренних органах.

Н.Т. Старкова