Акромегалия и гигантизм. Диагноз пахидермопериостоза

При диагностике пахидермопериостоза необходимо учитывать форму и стадию патологического процесса. Наряду с характерными жалобами и внешним видом больных наиболее информативным является рентгенологическое исследование. На рентгенограммах диафизов и метафизов трубчатых костей выявляются ассимилированные гиперостозы, достигающие 2 см и более (рис. 12). Наружная поверхность гиперостозов имеет бахромчатый или игольчатый характер. Структура костей черепа не изменена. Турецкое седло не увеличено.




Сцинтисканирование костей метилен-дифосфонатом 99Тс выявляет линейную перикортикальную концентрацию радионуклида вдоль больше- и малоберцовых, лучевых и локтевых костей, а также в метакарпальной и метатарзальной областях, фалангах пальцев кистей и стоп.

Результаты термографии, плетизмографии и капилляроскопии свидетельствуют об увеличении скорости кровотока и извилистости капиллярной сети, повышении температуры в утолщенных концевых фалангах пальцев. Сходство клинических проявлений и анатомических находок при пахидермопериостозе и синдроме Бамбергера—Мари предполагает общий патогенетический механизм. В ранней (активной) стадии пахидермопериостоза васкуляризация и температура дистальных отделов пальцев повышены, т. е. имеет место локальная активация метаболизма.

Его аналогичное повышение отмечено при синдроме Бамбергера — Мари в тех областях, где происходит видимый глазом избыточный тканевой рост. В поздней (неактивной) стадии выявляются обструкция и недостаточность капиллярной сети, неравномерность контуров капиллярных петель, что приводит к снижению скорости кровотока в концевых фалангах пальцев и прекращению их дальнейшего увеличения. Сходные изменения происходят и в периосте: максимальная васкуляризация в ранней стадии заболевания и относительная деваскуляризация — в поздней.

Общие анализы крови, мочи, основные биохимические показатели у больных пахидермопериостозом в пределах нормы. Уровень тропных гормонов гипофиза, кортизола, тиреоидных и половых гормонов не изменен. Реакция соматотропного гормона на нагрузку глюкозой и внутривенное введение тиролиберина отсутствуют. В некоторых работах упоминается о повышении в моче больных содержания эстрогенов, что, по мнению авторов, связано с нарушением их метаболизма.

Н.Т. Старкова