Миелит

Видео: Загадочный диагноз "Opsoclonus Myoclonus Syndrome и Поперечный миелит"

Т.н. острый поперечный миелит (ОПМ). Имеется терминологическая путаница при использовании терминов «миелит» и «миелопатия». Оба термина характеризуют патологические процессы в СМ. Миелит указывает на воспаление и бывает инфекционным, постинфекционным, аутоиммунным или идиопатическим. Миелопатия обычно бывает в случае компрессии, токсического воздействия или метаболических нарушений.

Этиология

Многие т.н. «причины» остаются недоказанными. Возможным общим механизмом может быть иммунологическая реакция на ЦНС (наиболее вероятно через систему клеточного иммунитета). лабораторная модель: экспериментальный аллергический энцефаломиелит (для чего требуется основной белок миелина в ЦНС, а не на периферии).

Обычно указываемые этиологические причины ОПМ:

1. инфекционный и постинфекционный
A. первичный инфекционный миелит
1) вирусный: полиомиелит, миелит с вирусным энцефаломиелитом, опоясывающий лишай, столбняк
2) бактериальный: включая туберкулому СМ
3) вызванный спирохетой: т.н. сифилитический миелит. Вызывает сифилитический эндартериит
4) грибковый (аспергиллоз, бластомикоз, криптококкоз)
5) паразитарный (эхинококкоз, цистицеркоз, парагонимиаз, шистосомиаз)
B. постъынфекционный: включая постэкзантематозный и постгриппозный

2. посттравматический

3. физические факторы:
A. декомпрессионная болезнь
B. поражение электрическим током*
C. после облучения

4. паранеопластический синдром (отдаленный эффект опухоли): наиболее часто первичная опухоль находится в легком, но также может быть в предстательной железе, яичнике и прямой кишке

5. метаболический
A. сахарный диабет*
B. пернициозная анемия*


C. хроническое заболевание печени*

6. токсический
A. крезил фосфат*
B. интраартериальное КВ*
C. анестетик для спинальной анестезии
D. КВ для миелографии
E. после хемонуклеолиза

7. арахноидит

8. аутоиммунный
A. РС, особенно синдром Девика
B. поствакцинозный (ветрянка, столбняк)



9. коллагеноз
A. системная красная волчанка
B. смешанное заболевание соединительной ткани

* скорее может сочетаться с миелпатией, чем с миелитом

Клиническая презентация

Симптомы см. табл. 2-7. Серия А состоит из 34 пациентов с ОПМ, возраст начала заболевания у них был от 15 до 55 лет, в 66% случаев заболевание возникало на 3-4-ой декадах жизни. У 12 пациентов был продром по типу вирусного заболевания. Серия В состоит из 52 пациентов с ОПМ и подострым поперечным миелитом. Др. симптомами заболевания были &uarr- Т и сыпь (но их частота не указана).

Уровень поражения

Уровни поражения у 62 пациентов с ОПМ см. табл. 2-8. Наиболее часто граница чувствительных нарушений находилась на грудном уровне. ОПМ редко проявляется симптомами РС (&asymp- у 3-6% пациентов с ОПМ развивается РС).


Прогрессирование

Прогрессирование обычно стремительное, в 66% мах нарушений возникает х 24 ч, хотя интервал между первыми симптомами и мах дефицитом может варьировать от 2 ч до 14 д. Сведения о времени возникновения мах дефицита см. табл. 2-9.

Табл. 2-9. Симптоматика в момент максимально выраженного дефицита (62 больных с ОПМ)Диагностика

Миелография, КТ и МРТ: нет характерных изменений. В одной работе описаны двое больных с фузиформным утолщением СМ. На МРТ с высоким разрешением и тонкими срезами можно выявить зону поражения внутри СМ. проведение этих исследований необходимо для исключения компрессии СМ.

ЦСЖ: в 38% случаев нормальная в острой фазе заболевания. В остальных 62% случаев имеется &uarr- кол-во белка (обычно >40 мг%) или плеоцитоз (лимфоциты, полиморфноядерные лейкоциты либо и те и другие), или и то и другое.

Диагностический алгоритм

В случае развития острой миелопатии/параплегии, особенно когда подозревается ОПМ, тестом выбора является экстренная МРТ. Если ее нельзя осуществить быстро, то следует провести миелографию (с последующей КТ) на уровне имеющихся чувствительных нарушений (в этой ситуации после исключения блока можно взять на анализ ЦСЖ).

Лечение

Предлагаемая схема лечения большими дозами стероидов касается только 1 пациента с ОПМ (метилпреднизолон 250 мг в/в каждые 6 ч х 24 ч, а затем с постепенным &darr-: по 125 мг в/в каждые 6 ч х еще 24 ч, затем по 125 мг в/в каждые 12 ч х еще 48 ч, затем по 30 мг РО каждые 6 ч и т.д. Возможно, схема должна быть индивидуализирована на основании имеющейся реакции на лечение).

Прогноз

Исходы в серии из 34 больных с ОПМ, прослеженных х &ge-5 лет93: хорошее восстановление было у 9 больных (26%) [могли хорошо двигаться, легкие мочевые симптомы, min чувствительные и двигательные (за счет верхнего мотонейрона) нарушения]- удовлетворительное восстановление наблюдалось еще у 9 человек (26%) (функциональная походка с некоторой спастичностью, позывы на мочеиспускание, четкие чувствительные нарушения, парапарез)- у 11 больных (32%) исход был плохой (параплегия, отсутствие контроля функции тазовых органов)- 5 больных (15%) умерли х 4 мес с начала заболевания. 18 пациентов (62% из выживших) могли двигаться (во всех этих случаях пациенты могли двигаться с поддержкой через 3-6 мес).

Исходы в серии наблюдений из 59 больных (период наблюдения не указан): хорошее восстановление у 22 больных (37%), плохое у 14 (24%), трое умерли в острой стадии (у двоих причиной смерти была дыхательная недостаточность, у одного – сепсис). Восстановление наблюдалось в сроки от 4 нед до 3 мес с начала заболевания (после 3 мес уже никакого улучшения не наблюдалось).

Гринберг. Нейрохирургия