Диагностика опухоли забрюшинного пространства. Гипернефрома (опухоль гравица)

Гипернефрома (опухоль Гравица) в детском возрасте встречается крайне редко. Cresson и Pilling в 1959 г. в мировой литературе нашли только 28 опубликованных наблюдений гипернефромы у детей.

Опухоль начинается внутри почки, состоит из светлых клеток с пенистой протоплазмой, похожих на клетки коркового слоя надпочечников, что дало повод некоторым авторам эти опухоли считать происходящими из ткани надпочечников.

Клиническое течение и симптомы такие же, как у взрослых. Характерной считается триада симптомов: гематурия, прощупываемость пораженной почки и боли (триада Израеля). Гематурия наблюдается в 70— 80% случаев, она различной интенсивности, часто без предвестников. Прощупываемость ночки (редко опухоли!) отмечена в 70—75% случаев. Она зависит от локализации и размеров опухоли, степени расслаблении брюшных стенок. Опухоль меньше, чем при злокачественной эмбриоме. Боли бывают у 60—70% больных, чаще они тупые, реже острые.

Характерны боли после гематурии в отличие от почечнокаменной болезни, при которой сначала наступают боли, затем развивается гематурия.

На обзорном снимке видны неровность контуров в месте опухоли, тени обызвествлений в виде мраморности. Ретроградной ппелоуретерографией можно обнаружить изменения лоханки и чашечек, сдавление их, незаполнение («ампутацию») (Е. Георгиевская, И. Тагер, Snyder et al.).

Дополнительные указания дают ретропневмоперитонеум и пневморен.

Метастазы в легких, печени и в скелете уже имеются у 20% впервые обратившихся детей к врачу с жалобами на это заболевание.

В отдельных случаях в почках у детей встречались другие опухоли: веретеноклеточная саркома, злокачественная папиллома, гемангиома, лимфангиома, фибролипосаркома гилюса и почечной лоханки.

При лимфосаркоме и при лейкемии инфильтрация почек может проявиться как двусторонняя опухоль с соответствующими изменениями пиелограмм.

Snyder, Hastings и Pollock (1962) нашли в литературе описания только 10 случаев папиллярной опухоли лоханки почки у детей. Отмечались гематурия, боли, увеличение почки от вторичного гидронефроза или пионефроза.
Диагноз уточнялся гистологическим исследованием.

Забрюшинные дермоиды и тератомы по частоте занимают третье место среди опухолей живота после эмбриом (опухолей Вильмса) и нейробластом.

Дермоиды содержат элементы всех трех зародышевых листков,, но с преобладанием эктодермы. Они представляют собой однокамерные или многокамерные кисты. Стенка имеет строение кожи, иногда с волосами, сальными и потовыми железами. Содержимое характерное, сало-подобное, с чешуйками эпидермиса, волосами, и в некоторых случаях с зубами.

Тератомы могут состоять из вполне зрелых тканей (teratoma simplex s. adultum) и в таком случае они доброкачественны. В ряде случаев ткани незрелые, с эмбриональным (даже ранним) строением, являются истинными опухолями с саркомо- или ракоподобными скоплениями эмбриональных клеток. Их называют тератобластомами или бластоматозными тератомами (Я. Рапопорт).

Забрюшинные дермоиды и тератомы чаще встречаются слева, располагаются в верхнем отделе забрюшинного пространства, вблизи почки, мочеточника, поджелудочной железы, а также других органов и сосудов этого пространства. Начало их не вызывает никаких жалоб, и первым симптомом является обнаружение самой опухоли.

Опухоль при доброкачественном течении увеличивается медленно, она безболезненная, малоподвижная, округлая или овальная- поверхность ее гладкая или бугристая, консистенция плотная или мягкая, флюктуирующая у кист. Со временем опухоль вызывает увеличение п асимметрию живота, наступают смещение и сдавление кишечника, почки, мочеточника, вен, присоединяются нарушения функции желудочно-кишечного тракта, гидронефроз, отеки нижних конечностей.

На обзорной рентгенограмме видно затемнение участка расположения опухоли со смещением кишечных петель. Клизма со взвесью бария помогает уточнить смещение толстого кишечника. Внутривенная урография не всегда достаточно ясна вследствие сдавления опухолью почки. Иногда видны включения дермоида или тератомы: зубы, отдельные кости, отложения кальция. В отличие от дермоидов тератомы редко обызвествляются по краям, для них характерно отложенпе извести в самой тератоме (Л. С. Розенштраух).



Злокачественность проявляется потерей четкости очертаний и прорастанием в соседние органы, что хорошо определяется при пневморетропериотонеуме (Л. С. Розенштраух). Всегда необходима проверка на метастазирование, особенно тщательное исследование легких.

Дифференцировать дермоиды и тератомы приходится прежде всего от опухоли Вильмса и от нейробластом, которые встречаются чаще первых двух видов опухолей. Дермоиды и тератомы появляются раньше, уже ь первые месяцы и в первые два года жизни.

Очертания нейробластом узловатые, менее четкие. Кальцификатов обычно нет ни в эмбриоме Вильмса, ни в нейробластоме.

Ретроградная пиелография при эмбриоме выявляет больше изменений почечной лоханки и чашечек.

Из неврогенных опухолей забрюшинного пространства невринома у детей практически не встречается.

Нейробластомы выявляются приблизительно одинаково часто со злокачественными эмбриомами (по Snyder, Hastings и Pollock, в 6,3— 7% случаев). Они происходят из брюшного и тазового отделов симпатической нервной системы и из мозговото вещества надпочечников.

Появляются нейробластомы в раннем детстве (в 40% случаев на первом году жизни), в основном в первые два года жизни (Meissner, Snyder, Hastings, Pollock). В двух третях случаев опухоли локализовались в забрюшинном пространстве, в трети случаев — в заднем средостении.

Обычно ребенок уже при первом осмотре врачом находится в тяжелом состоянии. При локализации в средостении отмечаются одышка и пневмонические симптомы, а в забрюшинном пространстве—боли в животе и большая опухоль в брюшной полости, плотная, узловатая, неподвижная или малоподвижная, простирающаяся до средней линии.



Рост опухоли сопровождается болями в животе, повышением температуры, метеоризмом, тошнотой, рвотой, иногда поносом или запором. Соответственно ускоряется РОЭ.

Диагностическое значение имеет определение ванплпнмпндальной кислоты в моче, поскольку продуцируемый нейробластомой артереноль под влиянием катехол-оксиметнлтрансферазы превращается в ванилинминдальную кислоту (3-метокси-4-гидроксиминдальную кислоту). Это позволяет с некоторой уверенностью злокачественные нейробластомы отличить от доброкачественных ганглионевром п судить о появлении метастазов, поскольку метастазирование сопровождается повышением выделения ванилинминдальной кислоты с мочой.

На обзорных рентгенограммах видна тень большой опухоли. В половине наблюдений в них отмечаются отложения кальция. Пневморетроперитонеум позволяет локализовать и отграничить опухоль. С помощью внутривенной п ретроградной пиелографии можно выяснить отношение опухоли к почке и мочевыводящим путям, развитие гидронефроза.

Метастазы появляются нередко симметрично на черепе, в метафизах бедренной и плечевой костей, в позвонках, тазовых костях, ребрах. Отмечается характерная пятнистая рарефикация, кость как бы разъедена молью. Иногда отмечаются спикулы под прямым углом к кортикальному слою. Развивается анемия, относимая за счет токсического влияния опухоли на костный мозг. Общее состояние больных нейробластомами тяжелое.

Ганглионевромы состоят из зрелых клеток симпатического ганглия. Они встречаются также в забрюшинном пространстве, в поясничной области и на уровне почки, а кроме того, в средостении и на шее.

Опухоль имеет доброкачественное течение. Клинические проявления зависят от ее локализации и величины. При ней, как и при всех опухолях, исходящих из симпатического пограничного ствола, пли при процессах, раздражающих его, отмечается симптом Гессе — повышение кожной температуры конечности на пораженной стороне на 4—8°. Пробой Минора определяют потоотделение и выявляют его нарушения.

Рентгенологически определяется круглая или овальная тень опухоли. Для уточнения диагноза требуется пневморетроперитонеум.

Из надпочечников в редких случаях могут возникнуть опухоли с сильной гормональной активностью. У детей они встречаются реже, чем у взрослых- у мальчиков чаще, чем у девочек (М. В. Волков).

Феохромоцитома —самая частая из них, локализуется в мозговом веществе.

Из симпатогониев вместо симпатобластов и симпатических ганглиозных клеток развиваются феохромобластомы и феохромоцитомы. Опухоль может развиться из хромаффинной ткани мозгового слоя надпочечника, узлов симпатического ствола, каротидных клубочков и так называемого органа Цукеркандля, представляющего собой скопление хромаффпнных клеток у места отхождения нижней брыжеечной артерии. Опухоль возникает в одном из надпочечников (по данным А. Русанова, в 80% случаев), чаще в правом, редко — вне надпочечников, еще реже — из обоих надпочечников.

Клинически у детей, как и у взрослых, различают три формы течения. Скрытая, бессимптомная, обнаруживается случайно на секции, приблизительно в одной трети всех случаев смерти. Она практически важна высокой чувствительностью детей к травме, в том числе операционной- в нераспознанных случаях даже прп грыжесечении 50% оперированных погибали в первые 24—48 часов после операции.

Другая форма протекает с кризами парокспзмальной гипертонии на фоне постоянно нормального артериального давления. Кризы со временем учащаются, и между ними отмечается стойкое повышение кровяного давления. Третья форма характеризуется постоянной гипертонией, без кризов.

Искать феохромоцитому следует в каждом случае гипертонии У детей.

Как и у взрослых, при ней повышено содержание сахара в крови, ускорен основной обмен, появляются лейкоцитоз, эозинофилия. В моче повышено содержание катехоламинов, даже в 15—30 раз (М. П. Воскресенский). У детей увеличивается выделение с мочой 17-кетостеропдов и 17-оксикетостероидов с увеличением альфа-фракций (О. М. Уваровская).

Кроме феохромоцитом, относящихся к доброкачественным опухолям, в мозговом веществе иногда наблюдаются злокачественные симпатобластомы.

При опухолях, исходящих из коры надпочечников, обычно появляются симптомы гиперфункции надпочечников, складывающиеся в четыре клинические формы: 1) со значительным развитием мускулатуры (мышечный тип, чаще у девочек)- 2) с ожирением- 3) с преждевременным половым созреванием и ранним физическим развитием (чаще у мальчиков)- 4) смешанные формы (Д. Д. Соколов).

Гиперплазированная кора надпочечников вырабатывает повышенное количество андрогенных гормонов и некоторых минералокортикоидов, в том числе фактор диуреза натрпя. Развивается адрено-генитальный синдром с потерей солей (в литературе имеются разные синонимы, в том числе название «врожденный адрено-генитальный синдром с нарушением обмена электролитов»). Он встречается чаще у мальчиков. Секреция альдостерона при адрено-генитальном синдроме не уменьшена, поскольку организм стремится компенсировать потерю солей усиленной продукцией альдостерона (Prader).

Синдром Иценко—Кушинга у детей встречается редко.

Предполагается, что первичным является заболевание коры надпочечников, а вторичной — базофильная аденома в передней доле гипофиза. Наступает ожирение туловища, но не конечностей- на теле появляются мясо-красные пятна и сизо-багровые рубцовые полосы, возникают угри, кровоизлияния под кожу, повышается артериальное давление, иногда бывают самопроизвольные переломы костей.

При альдостеромах, т. е. аденомах коры надпочечников, сопровождающихся усиленным выделением альдостерона, отмечается альдостеронизм, или так называемый синдром Конна с нарушениями водно-минерального обмена: появляются полидипсия, полиурия, парестезии, тетания, периоды общей слабости.

О.В. Николаев и Е. Л. Велихова различают опухоли с маскулинизирующим действием, с феминизирующим действием (только у мужского пола), кортикостеромы (выделяющие стероиды) и кортикоандростеромы со смешанной симптоматологией.

Эндокринные нарушения во всех случаях весьма яркие, хотя не легко разобраться в их характере. Решающим является выявление самой опухоли. Вследствие глубокой локализации надпочечников, их небольших размеров, а также значительной величины опухоли ее обнаружить трудно. Практически это удается только рентгенологическим исследованием с применением пневморетроперитонеума или пневморена.

А.П. Биезинь