Гемангиомы

Этиология и патогенез

Гемангиома - это доброкачественная сосудистая опухоль, возникающая вследствие врожденного уродства развития сосудистой системы. Встречается гемангиома в различных органах и тканях человека. Это заболевание было известно врачам еще в глубокой древности.

Первое упоминание о гемангиомах было найдено в сочинениях К. Га-лена (II в.). В XVII в. В. Видиус впервые описал клиническое течение гемангиомы кожных покровов черепа и указал на необходимость хирургического лечения. В конце ХГХ-начале XX вв. появилось большое число работ отечественных и зарубежных авторов, посвященных диагностике и лечению гемангиом различной локализации.

Согласно теории Е. Malan и A. Puglionisi (1964 г.), возникновение гемангиом является результатом сложного нарушения эмбриогенеза сосудистой системы. Схема образования сосудистой системы эмбриона и дизэмбриологических процессов была подробно представлена ранее.

В развитии гемангиомы как в период внутриутробной жизни плода, так и в уже сформировавшемся организме определенную роль могут играть такие факторы, как травма, инфекция и гормональные нарушения, но они являются всего лишь как бы стимуляторами роста «дремлющего» патологического очага, морфологически уже существующего, но клинически ничем пока не проявляющегося.

Небольшие простые гемангиомы, расположенные поверхностно под слизистой оболочкой, под кожей или в коже лица и шеи, часто встречаются в клинической практике, особенно у детей. Обширные гемангиомы туловища и конечностей обнаруживаются значительно реже. Точное определение границ и локализации сосудистой опухоли нередко представляет большие трудности.

Это заболевание имеет ряд особенностей. С одной стороны, оно может быть отнесено к доброкачественным новообразованиям, так как гемангиома не перерождается в злокачественную опухоль, не дает метастазов и не вызывает кахексии, приводящей больного к смерти. С другой стороны, некоторые формы гемангиомы имеют склонность к росту и рецидивированию. Кроме того, обширные гемангиомы, прорастая ткани конечности, вызывают прогрессирующую атрофию и дегенеративное перерождение скелетной мускулатуры, а также изъязвления кожи с тяжелыми, иногда смертельными профузными кровотечениями. Все эти признаки свидетельствуют о серьезности и сложности разбираемой патологии.

Из множества классификаций гемангиом, которые приводятся в литературе, предлагаемую классификацию считаем достаточно понятной и приемлемой для практического врача.

Классификация гемангиом

I. Опухоли, состоящие из кровеносных сосудов (гемангиомы):

1. Простая гипертрофическая гемангиома:

• кожные;
• слизистых оболочек;
• подкожные;
• подфасциальные;
• внутренних органов.

2. Капиллярная (пятнистая) гемангиома:

• кожные;
• слизистых оболочек;
• подкожные.

3. Кавернозная гемангиома:

• поверхностная (кожа, подкожная клетчатка);
• подфасциальная (мышечная);
• межкостная, костная;
• внутренних органов.

4. Рацемозная гемангиома:

• поверхностная (кожа, подкожная клетчатка);
• подфасциальная (мышечная);
• межкостная;
• внутренних органов.

Видео: Гемангиома - Школа Доктора Комаровского - Интер

5. Смешанные формы (сочетание всех форм гемангиом).

6. Генерализованные формы (мягкие ткани туловища и внутренних органов).

II. Опухоли, состоящие из кровеносных сосудов и других тканей:

1. Гемолимфангиома.

2. Ангиолипома.

3. Ангиофиброма.

Клиника

Клиническое течение гемангиом чрезвычайно разнообразное и зависит от возрастных особенностей пациента, размеров, глубины прорастания и локализации опухоли. Подавляющее большинство больных с гемангиомами составляют дети раннего возраста. По сводным данным литературы, в 67% случаев гемангиомами страдают лица женского пола. Наиболее частой локализацией гемангиом являются лицо и волосистая часть головы. На туловище и конечностях гемангиомы встречаются в 14,4-43,1% случаев (Н.И. Кондрашин, 1963 г.).

Исходным пунктом всех гемангиом являются простые гипертрофические, развитие которых в естественных условиях может идти в двух направлениях: по пути спонтанной регрессии или же возрастной дифференцировки и созревания. Заканчивается дифференцировка образованием зрелых ангиом: капиллярных (пятнистых), кавернозных и рацемозных.

Простые гипертрофические гемангиомы встречаются сразу после рождения детей или в первые месяцы их жизни. Больших размеров, как правило, они не достигают, так как рост их к четырех-шестимесячному возрасту прекращается.

Видео: Гемангиома. Удаление гемангиомы

Капиллярные (пятнистые) гемангиомы - это сосудистые пятна на коже или слизистых оболочках. Окраска гемангиом зависит от характера капилляров, их просветов и глубины залегания. Пятнистые гемангиомы, расположенные в области затылка, лба и на веках, в большинстве случаев имеют тенденцию к побледнению и исчезают бесследно.

Кавернозные гемангиомы по частоте занимают второе место после простых гипертрофических. Состоят они из расширенных кровеносных сосудов и многочисленных больших и малых полостей, имеющих вид синусов, наполненных кровью и связанных друг с другом многочисленными анастомозами. Прорастают кавернозные гемангиомы в основном кожу и подкожную клетчатку, реже - глубжележащие ткани. Размеры их бывают различными - от самых незначительных до занимающих обширные участки и даже целые органы. Кавернозный ангиоматоз тканей и органов в большинстве случаев сочетается с другими формами ангиодисплазий. Наиболее часто он наблюдается при венозной форме. По распространенности ангиоматоз может быть ограниченным и диффузным.

Видео: младенческие гемангиомы

Рацемозные гемангиомы встречаются редко (около 0,5%). Чаще они локализуются на волосистой части головы, конечностях, значительно реже на других частях тела. Состоят рацемозные гемангиомы из резко утолщенных, расширенных, змеевидно извитых сплетений сосудов. Рацемозные гемангиомы могут быть артериальными и венозными. В развитии артериальных форм таких гемангиом большую роль играют патологические артериовенозные свищи, поэтому эту форму гемангиом целесообразнее отнести к артериовенозным ангиодисплазиям.

Гемангиомы кожных покровов и слизистых оболочек трудностей для диагностики не представляют и выявляются обычно в раннем детском возрасте. При осмотре на участке поражения обращает внимание необычная окраска кожи, ее припухлость, легко спадающаяся при незначительном надавливании пальцем. Цвет кожи зависит от строения сосудистой опухоли. Простая капиллярная гемангиома кожи имеет ярко-красный цвет, венозная кавернозная гемангиома выглядит более темной, вплоть до вишневого цвета. При гемангиомах, глубоко залегающих в мягких тканях, кожные покровы могут иметь нормальную окраску и без каких-либо признаков нарушения трофики. Чем интимнее опухоль связана с кожей, тем чаще появляются на ней трофические нарушения: гипертрихоз, гипергидроз, трещины, экскориации и изъязвления, склонные к профузным кровотечениям.

Видео: Удаление гемангиомы кожи

К наиболее характерным симптомам гемангиомы относятся боль и припухлость. Боли при гемангиоме, как правило, характеризуют далеко зашедший патологический процесс, поражающий мышечные ткани и нервные стволы. Боли носят самый разнообразный характер, усиливаются при физической нагрузке на конечность, порой бывают мучительными, сопровождаются снижением функции конечности и сгиба-тельными контрактурами. Вблизи опухоли может отмечаться гиперестезия кожи. Болевой синдром при гемангиомах обусловлен сдавливанием или прорастанием нервных стволов сосудистой опухолью.

Припухлость над ангиоматозной опухолью может быть мягкоэластической и плотноэластической консистенции. Плотная консистенция указывает на относительно малое содержание функционирующих сосудистых элементов в опухоли, не склонной к дальнейшему росту. Мягкоэластическая консистенция, наоборот, свидетельствует о хорошем кровенаполнении гемангиомы и склонности к прогрессирующему росту опухоли. Гемангиоматозная опухоль может быть разных размеров: от величины просовидного зерна до обширных поражений туловища и конечностей.

Гемангиома порой может прорастать не только мышцы, но и кости, вызывая значительные нарушения функции опорно-двигательного аппарата. Поражая сосудистую систему гаверсовых каналов, гемангиома влечет за собой прогрессирующий остеопороз костной ткани с развитием мелких очагов разрежения, выявляемых рентгенологическим методом.

Если гемангиома располагается в глазничной или околоушной области или опухоль прорастает ткани вокруг трахеи и бронхиального дерева, она механически может нарушить зрение, слух и функцию дыхания.

Еще более опасны редко встречающиеся в клинической практике гемангиомы паренхиматозных органов, мозга и кишечника. Диагностика таких гемангиом весьма затруднительна, и о поражении внутренних органов можно думать тогда, когда, наряду с некоторыми клиническими проявлениями гемангиом подобной локализации, имеется множественный ангиоматоз где-нибудь на теле. Подобные поражения относятся к генерализованным гемангиомам. Обширные гемангиомы кишечника и тазовых органов нередко сопровождаются обильными, частыми, обескровливающими больного, кровотечениями, трудно поддающимися консервативной терапии.

Усиленный приток крови к кавернозной или рацемозной гемангиоме, локализующейся на лице, волосистой части головы и шее, проявляется заметным увеличением объема и интенсивностью окраски гемангиомы при малейшем напряжении. Это особенно заметно у плачущего ребенка.

Обширная гемангиома конечности способствует венозному застою и расширению подкожной венозной сети, что, в свою очередь, приводит к венозной недостаточности, периферическим отекам, чувству распирания и тяжести в конечности.

Оценивая симптоматику гемангиомы, необходимо в первую очередь обращать внимание на наличие припухлости с возможным изменением над ней окраски кожи и болевой синдром.

Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина