Врожденные пороки развития пищевода

Представляет собой крайне редкий порок, в изолированном виде не встречается, входит в комплекс МВПР.

Гипоплазия. Представляет собой укорочение пищевода. Нормальная длина пищевода у новорожденных в среднем составляет 10-11 см, диаметр - 5-8 мм. Короткий пищевод может приводить к грыжевидным выпячиваниям желудка в грудную полость.

Удвоения. Чаще это дивертикулы и кисты.

Дивертикулы локализуются в верхней трети пищевода, в задней его стенке, по средней линии. Шейка дивертикула может иметь разные размеры, гистологическое строение стенки соответствует строению пищевода. При достаточно больших размерах дивертикул может приводить к сдавлению пищевода и трахеи. Часто сочетается со стенозом и атрезией привратника. Есть описания семейных случаев врожденных дивертикулов пищевода.

Кисты располагаются внутри стенки пищевода либо частично или полностью отделены от него. Как правило, они локализуются в заднем средостении. Изнутри кисты выстланы плоским эпителием или имеют строение слизистой оболочки желудка, в просвете находится прозрачное или мутное содержимое. Стенки кист состоят из одного или нескольких мышечных слоев, представленных поперечно-полосатыми мышцами, среди которые иногда обнаруживаются гладкомышечные волокна. Наличие поперечнополосатой мускулатуры является главным морфологическим признаком пищеводных кист и позволяет отличить их от бронхогенных кист и других видов дизонтогенетических образований заднего средостения. Дифференциальную диагностику необходимо также проводить с тератомами, нейробластомой, абсцессом грудной клетки. В тех случаях, когда киста сообщается с пищеводом, в слизистой могут развиваться эрозии и воспалительные процессы. Несообщающаяся киста всегда больших размеров и клинически проявляется раньше. Кисты, вовлекающие в процесс весь пищевод, имеют вид узкого длинного мешка, проникающего через диафрагму и достигающего пилоро-дуоденальной области или даже тощей кишки.

Атрезии и стенозы. Частота атрезий пищевода составляет 1 случай на 3000 живорожденных. Мальчики болеют несколько чаще, чем девочки. В 1/5 случаев беременность таким плодом сопровождается многоводием. При пренатальном ультразвуковом исследовании плода атрезию пищевода можно заподозрить по отсутствию на изображении контуров желудка.

При I типе проксимальный и дистальный сегменты заканчиваются слепо, в той или иной степени пищевод гипоплазирован, реже - замещен тяжем, лишенным просвета.

Удельный вес атрезии II типа составляет 0,5%. Верхний сегмент пищевода соединен с трахеей, нижний - слепой, в той или иной степени гипоплазирован. При агенезии трахеи проксимальный сегмент пищевода сообщается с правым и левым главными бронхами.

Самым частым является III тип атрезии пищевода, включает 85-95% всех случаев атрезий. При этом верхний сегмент пищевода расширен и гипертрофирован, слепо заканчивается. Нижний соединен с трахеей.

При атрезии IV типа оба сегмента пищевода соединены с трахеей.

Частота ТПС без атрезии пищевода составляет 1,2-4,5% всех случаев, обычно сопровождаются секвестрацией участка легкого. В области фистулы пищевод обычно стенозирован, стенка грахеопищеводных свищей выстлана многослойным плоским либо мерцательным эпителием с железами трахеального типа и островками хряща.

Стеноз пищевода чаще всего определяется в нижней либо средней трети и реже - в верхней части пищевода. Иногда сужение является циркулярным и напоминает песочные часы.

Стенозы пищевода необходимо отличать от сужений органа, обусловленных эктопиями в его стенку различных тканей, сдавлений аномально расположенными сосудами, рубцовых сужений и ахалазии пищевода. Стриктуры пищевода могут развиваться у детей с буллезным эпидермолизом. У таких детей даже минимальные повреждения кожи приводят к отслойке эпидермиса от дермы с образованием крупных пузырей. Заболевание проявляется деформацией ушных раковин, контрактурами межфаланговых суставов кистей, аномалиями ногтей. Дефекты кожи возникают вскоре после рождения. Рубцовые изменения происходят в ЖКТ (рот, пищевод, анальное отверстие). В слизистой пищевода появляются пузырьки, буллы, отек, затем изъязвления. В последующем в средней и верхней третях пищевода формируются стриктуры.

Агрезии и стенозы пищевода могут встречаться в изолированном виде либо входят в состав МВПР. Лечение оперативное. Основные причины смерти: аспирационная пневмония, расхождение швов анастомоза с развитием гнойного медиастинита. В дальнейшем могут возникать стриктуры пищевода и трахеи, дивертикулы пищевода, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

Двигательные нарушения. Ахалазия (ахалазия кардии, мегалоэзофагус, кардиоспазм) - нарушение рефлекторного расслабления нижнего (кардиального) сфинктера в ответ на растяжение пищевода что приводит к прогрессивному расширению и гипертрофии вышерасположенных отделов и практически потере их перистальтической активности. В основе заболевания лежат отсутствие или дегенеративные изменения ганглиозных клеток ауэрбаховского сплетения, в норме осуществляющих координацию перистальтических волн. Врожденный характер атологии достоверно не доказан. В качестве возможных причин называют поражения трипаносомами, авитаминоз, бактериальные или вирусные инфекции. К ахалазии могут также привести гетеротопии различных тканей в стенку пищевода. Патология проявляется дисфагией, рвотой с последующим истощением и развитием пневмонии. Лечение оперативное, заключается в продольном рассечении (миотомии) кардиоэзофагеального сфинктера. Прогноз после оперативного лечения благоприятный.

Тканевые дисплазии. В безвыборочном секционном материале тканевые дисплазии встречаются в 11% случаев. Они представлены участками однослойного призматического эпителия в пищеводной выстилке, эктопиями различных тканей в стенку органа (наиболее часто ткани щитовидной и паращитовидной желез, элементов трахеи и бронхов), очаговой аплазией мышечной оболочки, гетеротопиями собственных желез пищевода в мышечную оболочку, очагами ороговения многослойного плоского эпителия. Среди различных видов тканевых пороков пищевода доминирует вариант дисплазии его эпителиальной выстилки, представленный участками однослойного призматического эпителия. Последние локализуются, как правило, в верхней или нижней трети слизистой оболочки (на уровне перстневидного хряща гортани или над областью пищеводно-желудочного перехода) и отличаются вариабельностью размеров и строения. Однослойный призматический эпителий чаще выстилает небольшие фрагменты пищевода, реже - значительную его часть. Структура диспластичных участков, имеющих фовеолярный рельеф поверхности, по составу желез соответствует строению слизистой оболочки кардиального или фундального отделов желудка. При плоском рельефе поверхности ямки и железы отсутствуют.

Тканевые дисплазии пищевода чаще обнаруживаются у плодов и детей с ВПР различных органов. Они либо ничем не проявляют себя клинически, являясь случайной секционной или биопсийной находкой, либо имеют значение в патологии. В частности, аплазия мышечного слоя может стать причиной образования дивертикулов, эктопии различных тканей в стенку пищевода зачастую приводят к нарушению проходимости верхних отделов ЖКТ. Описаны случаи асфиксии новорожденных в результате аспирации ими секрета, продуцируемого большим участком слизистой оболочки желудка фундального типа в верхней трети пищевода.