Болезнь включения микроворсинок у детей

При этой болезни диарея может быть настолько водянистой, что стул иногда принимается за мочу. Концентрации натрия и хлорида в кале приблизительно такие же, как в сыворотке крови, а объем потери со стулом может быть равным или большим, чем при холере. Если не проводится массивное внутривенное пополнение жидкости, то младенцы могут умереть от обезвоживания. При исключении инфекции болезнь включения микроворсинок - самая частая идентефицированная причина серьезной длительной диареи, начинающейся в течение 1-й недели жизни. В отличие от новорожденных с транспортными дефектами (например, врожденная хлоридтеряющая диарея), полигидроамнион во время беременности выявляется не часто. Первичный дефект, вызывающий болезнь включения микроворсинок, неизвестен. Возникновение патологии среди родных братьев указывает на возможность генетического дефекта с аутосомно-рецессивным типом наследования.

При морфологическом исследовании дуоденальных биопсий при классической болезни включения микроворсинок определяется нормопластическая атрофия ворсинок с относительно небольшой гиперплазией крипт и отсутствием заметного воспалительного инфильтрата в собственной пластинке. На большем увеличении поверхность энтероцитов фокально неровна и дезорганизована, с обширной вакуолизацией цитоплазмы в апикальных отделах и потерей определяемой границы щеточной каемки. При ШИК-реакции плохо определяется окрашивание апикальной границы щеточной каемки, но есть ШИК-позитивное окрашивание цитоплазмы апикальных отделов энтероцитов, которое не наблюдается в нормальной тонкой кишке. При иммуногистохимии с использованием моноклональных антител к виллину (микрофиламентному компоненту тела микроворсинок) отчетливо видны внутрицитоплазматические включения микроворсинок. При электронной микроскопии определяются внутрицитоплазматические включения микроворсинок в поверхностных эпителиальных клетках. Это характерный диагностический признак болезни, поскольку такие включения не найдены при других энтеропатиях. Включения микроворсинок могут также быть идентефицированы в колоноцитах и в эпителиальных клетках, выстилающих желудок, почечные канальцы и желчный пузырь. Эти включения микроворсинок обычно располагаются ближе к апикальной поверхности, но иногда находятся глубоко в цитоплазме клетки. Другая характерная электронномикроскопическая особенность болезни включения микроворсинок - присутствие апикальных секреторных гранул (так называемых везикулярных тел). Везикулярные тела имеют вариабельную морфологию, но обычно состоят из единственной мембраны, ограничивающей просвет, заполненный смесью аморфного гранулированного материала, маленьких пузырьков и фрагментов меморан. В поверхностных эпителиоцитах определяются везикулярные тела, которые обусловливают вакуолизацию и ШИК-позитивное окрашивание энтероцитов микроворсинок. Они также найдены в клетках, выстилающих средние и более глубокие отделы крипт.

Видео: компьютерная зависимость - как мы убиваем детей

Поскольку классическая болезнь включения микроворсинок требует полного парентерального питания, это состояние является неизбежно фатальным без непрерывной внутривенной пищи или кишечной трансплантации. Однако есть некоторые сообщения более умеренных вариантов болезни включения микроворсинок, которые проявляются позже и при них прогноз может быть лучше.