Идиопатическая гиперкальциурия у детей. Нефропатия при серповидно-клеточной анемии

Идиопатическая гиперкальциурия - это заболевание, наследуемое как аутосомно-доминантный признак, может проявляться рецидивирующей макрогематурией, постоянной микрогематурией, дизурией или болью в животе без формирования мочевых камней. Причиной гиперкальциурии бывают состояния, сопровождающиеся гиперкальциемией (гиперпаратиреоз, интоксикация витамином D, иммобилизация и саркоидоз).

Кроме того, гиперкальциурия может возникать при синдроме Кушинга, кортикостероидной терапии, вторичной тубулярной дисфункции при синдроме Фанкони (например, при болезни Вильсона, окулоцереброренальном синдроме), синдроме Вильямса, детальном канальцевом почечном ацидозе или синдроме Бартера. Наконец, гиперкальциурия наблюдается у больных с болезнью Дента (Х-сцепленной формой нефролитиаза при гипофосфатемическом рахите).

Хотя считается, что гематурия и дизурия обусловлены образованием микрокристаллов и раздражением мочевых путей, точный механизм их проявлений остается неизвестным. Диагноз гиперкальциурии подтверждает суточная экскреция кальция с мочой, превышающая 3 мг/кг. При невозможности собрать суточную мочу определяют концентрации кальция и креатинина в разовой порции мочи. О гиперкальциурии свидетельствует отношение кальций/креатинин (мг/мг), превышающее 0,2, хотя у детей до 7-месячного возраста это отношение и в норме может достигать 0,8.

В отсутствие лечения гиперкальциурия в 15 % случаев приводит к нефролитиазу. Прием тиазидных диуретиков может нормализовать экскрецию кальция с мочой за счет стимуляции его реабсорбции в дистальных канальцах почек, что способствует прекращению макрогематурии и дизурии и предотвращает нефролитиаз. Однако показания к лечению тиазидными диуретиками не разработаны. Больным с постоянной макрогематурией и дизурией вначале назначают гидрохлортиазид в дозе 1-2 мг/кг/сут (в один утренний прием).

Дозу постепенно увеличивают, добиваясь уменьшения суточной экскреции кальция ниже 4 мг/кг и исчезновения клинических проявлений болезни. Гидрохлортиазид обычно назначают не более чем на 1 год, но при возобновлении макрогематурии, нефролитиаза или дизурии курс лечения можно повторить. В процессе лечения необходимо периодически определять уровень калия в сыворотке крови, чтобы не допустить гипокалиемии. Целесообразно также применять цитрат калия в дозе 1 ммоль/кг/сут, особенно у больных с низкой экскрецией цитрата с мочой и дизурией.

Важно ограничивать потребление натрия, поскольку кальций экскретируется одновременно с натрием. Учитывая потребность в кальции для роста, ограничивать его потребление с диетой не рекомендуется, тем более что влияние такого ограничения на экскрецию кальция с мочой не доказано.

Нефропатия при серповидно-клеточной анемии

Макро- или микрогематурия может наблюдаться у детей с серповидноклеточной анемией и родственными ей заболеваниями. У большинства больных гематурия исчезает самопроизвольно. Причиной ее, по-видимому, являются микротромбоз, обусловленный венозным застоем в относительно гипоксической, кислой и гипертонической среде мозгового вещества почек. У больных возможны также ишемия, некроз почечных сосочков и фиброз интерстициальной ткани. Иногда отмечаются полиурия (вследствие нарушения концентрационной способности почек), почечный канальцевый ацидоз и протеинурия (при поражении клубочков, напоминающем фокально-сегментарный гломерулосклероз или мезангиокапиллярный гломерулонефрит).
В отдельных случаях это сопровождается артериальной гипертонией и может закончиться терминальной стадией ХПН.

Макро- или микрогематурия может быть связана с наследственным либо приобретенным нарушением свертывания крови (гемофилия, ДВС-синдром, тромбоцитопения). В этих случаях гематурия развивается, как правило, после других проявлений основного заболевания.

Источник: http://meduniver.com