Цистиновые, струвитные камни мочевых путей. Уратные камни у детей

Цистиновые камни. С цистинурией связан всего 1 % мочекаменной болезни у детей. Цистинурия — редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, при котором клетки канальцевого эпителия не способны к абсорбции двухосновных аминокислот (цистин, орнитин, аргинин и лизин), из-за чего их концентрация в моче резко повышается. Единственное известное осложнение цистинурии — образование цистиновых мочевьгх камней вследствие низкой растворимости цистина.

Моча обычно имеет кислую реакцию, способствующую кристаллизации цистина. У гомозигот суточная экскреция цистина, как правило, превышает 500 мг и мочекаменная болезнь развивается уже в первые годы жизни. У гетерозигот экскретируется 100-300 мг цистина в сутки. Клинически выраженная мочекаменная болезнь встречается у них редко. Благодаря высокому содержанию серы цистиновые камни слегка рентгеноконтрастны.

Струвитные камни. Инфекции мочевых путей, вызванная бактериями, расщепляющими мочевину (преимущественно, Proteus spp., иногда Klebsiella spp., Escherichia coli, Pseudomonas spp. и др.), сопровождается ощелачиванием мочи и избыточным образованием аммония, что ведет к преципитации фосфатов магния и аммония (струвиты) и фосфата кальция. Заполняя чашечки в почках, камни приобретают форму оленьих рогов. Мочевые камни действуют подобно инородному телу, вызывая обструкцию и способствуя инфекции, что постепенно приводит к повреждению почечной паренхимы.

К образованию струвитных камней предрасполагает ряд метаболических расстройств и нейрогенный мочевой пузырь, особенно в тех случаях, когда имплантируют мочеточники в подвздошную кишку. После цистопластики с увеличением объема пузыря и/или наложения постоянной цистостомы камни образуются в мочевом пузыре.

Уратные камни у детей

В нашей стране с уратными камнями связано лишь 5 % случаев мочекаменной болезни. В развивающихся странах они более часты. Основной предрасполагающий к их образованию фактор — гиперурикозурия с гиперурикемией или без нее. Уратные камни для рентгеновских лучей прозрачны. Предположение о мочекаменной болезни с уратными камнями возникает при стойкой кислой реакции мочи и наличии в ней кристаллов уратов.

Гиперурикозурия — проявление наследственных расстройств метаболизма пурина с избыточным образованием его конечного продукта — мочевой кислоты. Уратные камни образуются при синдроме Леша-Найхана и дефиците глюкозо-6-фосфат деги-дрогеназы. При синдроме короткой кишки, особенно после илеостомии, образованию уратных камней способствует стойкое обезвоживание и ацидоз.

Одна из основных причин образования уратных камней — ускоренное превращение пурина при некоторых злокачественных новообразованиях и миелопролиферативных заболеваниях и, особенно, быстрый распад нуклеопротеидов при противоопухолевой терапии. Уратные камни или уратный песок могут целиком заполнять чашечно-лоханочную систему, вызывая почечную недостаточность и даже анурию. При наличии нескольких предрасполагающих к мочекаменной болезни факторов ураты могут входить в состав кальциевых камней. Сходный механизм образования имеют камни из 2,8-дигидроксиаденина при дефиците аденинфосфорибозилтрансферазы.

Эти камни тоже прозрачны для рентгеновских лучей. Отличить их с помощью обычных химических исследований от уратных камней невозможно. Для этого необходима масс-спектрометрия. В отличие от уратных камней эти камни растворяются в щелочной моче. В физиологических пределах рН мочи мало влияет на растворимость 2,8-дигидроксиаденина.

Индинавировые камни. Индинавир сульфат — ингибитор протеазы — препарат для лечения ВИЧ-инфекции. В 4 % случаев его применение осложняется мочекаменной болезнью. Камни состоят из моногидрата индинавира-основания, прозрачного для рентгеновских лучей, но могут содержать также оксалат и/или фосфат кальция. Индинавир на 12 % экскретируется почками в неизмененном виде. В моче больных часто обнаруживаются кристаллы характерной прямоугольной, веерообразной или многолучевой формы. Индинавир растворим при рН мочи ниже 5,5. Соответственно показано подкисление мочи хлоридом аммония или аскорбиновой кислотой.

Нефрокальциноз — отложение кальция в ткани почек, часто сопровождается мочекаменной болезнью. Самые распространенные причины не-фрокальциноза — применение фуросемида (в частности, у недоношенных), почечный дистально-канальцевый ацидоз, гиперпаратиреоз, губчатая почка, гипофосфатемический рахит, саркоидоз, кортикальный некроз почек, гипероксалурия, длительная иммобилизация, синдром Кушинга, гиперурикозурия, кандидоз почек.

Источник: http://meduniver.com