Неотложная помощь в амбулаторных условиях при гемолитико-уремическом синдроме у детей

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) — это разнообразный по этиологии, но сходный по клиническим проявлениям симптомокомплекс, проявляющийся гемолитической анемией, тромбоцитопенией и острой почечной недостаточностью (ОПН).

ГУС является основной причиной ОПН у детей в возрасте от 6 месяцев до 3-х лет. Однако его развитие возможно и у детей более старшего возраста. Предшествует ОПН синдром острой кишечной инфекции или респираторного заболевания. Через 3-5 дней от начала заболевания у детей наблюдается прогрессивное уменьшение диуреза вплоть до полной анурии. Эпизод гемолиза и гемоглобинурии у детей обычно просматривается и не диагностируется. В связи с этим своевременные лечебные действия, направленные на предупреждение блокады почечных клубочков и канальцев, выполняются не часто.

С современных позиций в патогенезе ГУС основное значение имеет микробное или вирусное токсическое повреждение эндотелия капилляров почечных клубочков, развитие диссеминированного свертывания крови (ДВС-синдрома) и механическое повреждение эритроцитов. Считается, что эритроциты повреждаются в основном при прохождении через капилляры почечных клубочков, заполненных свертками фибрина. Разрушенные эритроциты, в свою очередь, оказывают повреждающее действие на эндотелий сосудов, поддерживая ДВС-синдром. В.процессе свертывания крови идет активное поглощение из циркуляции тромбоцитов и факторов свертывания.

Тромбоз почечных клубочков и приносящих артерий сопровождается тяжелой гипоксией почечной паренхимы, некрозом эпителия почечных канальцев, отеком интерстиция почек. Это приводит к падению скорости плазмотока и фильтрации в почках, резкому снижению их концентрационной способности.



Основными токсинами, способствующими развитию ГУС, называют шигатоксин (нейротоксин) возбудителей дизентерии и шигаподобный токсин 2 типа (веротоксин), обычно выделяемый кишечной палочкой серовара 0-157, впрочем, его могут выделять и другие энтеробактерии. Считается, что у детей раннего возраста в капиллярах почечных клубочков рецепторы к этим токсинам представлены в наибольшей степени, что и способствует повреждению именно этих сосудов с последующим локальным их тромбированием из-за активизации свертывания крови. У детей старшего возраста ведущее значение в патогенезе ГУС имеют циркулирующие иммунные комплексы, активация комплемента, приводящие к повреждению почечных сосудов.

Выделяют также особую форму ГУС, для которой характерен врожденный, генетически обусловленный недостаток продукции простациклина эндотелиоцитами сосудистой стенки. Это вещество препятствует агрегации (склеиванию) тромбоцитов вблизи сосудистой стенки и тем самым предупреждает активацию сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза, развитие гиперкоагуляции.



Подозрение на ГУС у ребенка с клиникой острой кишечной или вирусной респираторной инфекции возникает чаще всего при выявлении у него быстрого снижения диуреза на фоне нормальных параметров водно-электролитного обмена, отсутствия признаков дегидратации. Появление рвоты, лихорадки в этот период уже свидетельствует о наличии гипергидратации, отеке мозга.

Дополняют клиническую картину заболевания нарастание бледности кожных покровов с желтоватым оттенком, иногда появление геморрагических высыпаний на коже. В недалеком прошлом большинство больных ГУС погибало — летальность достигала 80-100%. Создание методики очищения крови с помощью аппаратов «искусственной почки» изменило ситуацию.

В лучших клиниках мира показатель летальности в настоящее время колеблется в пределах 2-10%. Гибель детей в большинстве случаев обусловлена поздней диагностикой этого синдрома, развитием необратимых изменений мозга, связанных с его отеком, реже — в поздний период — из-за внутрибольничных пневмоний и других инфекционных осложнений.

При диагностике ГУС ребенка нужно направить на госпитализацию в ОРИТ, имеющее условия для эфферентной терапии.

В.П. Молочный, М.Ф. Рзянкина, Н.Г. Жила