Диагностика и лечение гемолитико-уремического синдрома. Прогноз

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) чаще всего развивается у детей до 4-летнего возраста. Ему обычно предшествует гастроэнтерит (с лихорадкой, рвотой, болью в животе и кровавым поносом) и реже — инфекция верхних дыхательных путей. Через 5-10 дней после этих заболеваний у ребенка внезапно появляется бледность, плаксивость, слабость, сонливость и олигурия. При осмотре можно обнаружить обезвоживание, отеки, петехии, гепатоспленомегалию и раздражительность.

На гемолитико-уремический синдром (ГУС) указывают признаки микроангиопатической гемолитической анемии, тромбоцитопения и острая почечная недостаточность. Уровень гемоглобина обычно составляет 50-90 г/л. В мазке крови шлемовидные и фрагментированные эритроциты и акантоциты. Содержание гемоглобина в плазме повышено, а гаптоглобина снижено. Количество ретикулоцитов умеренно повышено, проба Кумбса отрицательная. Число лейкоцитов может достигать 30 000 в 1 мкл. Более чем у 90 % больных отмечается тромбоцитопения (20 000-100 000/мкл). Изменения в моче, на удивление, невелики и сводятся к небольшой микрогематурии и протеинурии. АЧТВ и ПВ обычно нормальные. Изучение свертывания крови чаще обнаруживает дефицит витамина К, чем ДВС. Острая почечная недостаточность, требующая диализа, наблюдается не во всех случаях. При рентгенографии с барием — спазм толстой кишки и преходящие дефекты наполнения, иногда стриктура кишечника.

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) следует подозревать во всех случаях внезапной острой почечной недостаточности. Типичный анамнез, клиническая картина и лабораторные данные подтверждают этот диагноз у большинства больных. Необходимо исключать другие причины острой почечной недостаточности, особенно связанные с микроангиопатической гемолитической анемией (например, СКВ и злокачественная артериальная гипертония). Биопсия почек показана лишь в редких случаях.

От гемолитико-уремического синдрома (ГУС) бывает трудно отличить двусторонний тромбоз почечных вен. Обоим заболеваниям могут предшествовать желудочно-кишечные расстройства с обезвоживанием, бледностью, микроангиопатической гемолитической анемией, тромбоцитопенией и острой почечной недостаточностью. На тромбоз почечных вен указывает значительное увеличение почек и отсутствие кровотока по почечным венам при ультразвуковой допплерографии.

Осложнения гемолитико-уремического синдрома (ГУС). Осложнения включают анемию, ацидоз, гиперкалиемию, увеличение внутрисосуди стого объема, сердечную недостаточность, артери альную гипертонию и уремию. Нарушения ЦНС ЖКТ, сердца и скелетной мускулатуры могут был опасными для жизни. Нарушения ЦНС вследствие инфаркта базальных ядер и коры головного мозга проявляются раздражительностью, судорогами, корковой слепотой и комой. К желудочно-кишечным расстройствам относятся колит, перфорация кишечника, инвагинация кишки, а также гепатит. Очаговый некроз поджелудочной железы может вызвать нарушение толерантности к глюкозе, сахарный диабет типа 1 и повышение активности липазы. При поражении сердца наблюдаются перикардит, дисфункция миокарда и аритмии. Более редки такие осложнения, как некроз кожи, паротит, нарушение функции надпочечников и рабдомиолиз.

Прогноз и лечение гемолитико-уремического синдрома (ГУС). В последние 30 лет благодаря тщательной коррекции водно-электролитного обмена, АД и питания, а также раннему началу диализа летальность удалось снизить почти с 80 до менее 10 %. При остром энтерите (предположительно, вызванным штаммом Е. coli 0157:Н7) антибиотики применять нельзя, так как они увеличивают риск ГУ С. Эффективность антикоагулянтной терапии, как и плазмафереза в продромальном периоде с поносом, в этих случаях не доказана. Однако в отсутствие предшествующего поноса или у детей с тяжелым поражением ЦНС плазмаферез или введение свежезамороженной плазмы могут оказаться полезными. Их нельзя применять при ГУ С, вызванном Streptococcus pneumoniae, так как они могут обострять течение болезни.

Перитонеальный диализ устраняет нарушения водно-электролитного обмена, позволяет нормализовать внутрисосудистый объем и создает возможность усиленного питания. Он способствует также растворению сосудистых тромбов, так как удаляет из крови эндогенные ингибиторы этого процесса. Согласно предварительным данным, 3-дневный прием в продромальный период адсорбента, связывающего в просвете кишки токсин Shigella dysenteriae (Synsorb-PK), снижает риск ГУС у детей. Однако окончательные результаты этого исследования не опубликованы. In vitro исследуются синтетические ингибиторы токсина, а также полученные с помощью генной инженерии бактерии, способные нейтрализовать большое количество этого токсина.

При интенсивном лечении острой почечной недостаточности более 90 % больных переживает острую фазу ГУС с поносом в продромальном периоде. Терминальная стадия ХПН развивается примерно в 9 % таких случаев. Выжившие больные нуждаются в тщательном и длительном наблюдении, поскольку осложнения (артериальная гипертония, ХПН и протеинурия) могут проявиться даже через 20 лет. В ряде случаев проводят трансплантацию почки, хотя не исключен рецидив заболевания, особенно у тех больных, у которых ГУС развился без продромального периода с поносом.

Источник: http://meduniver.com