Офтальмология-менингиома зрительного нерва

Первыесведения о менингиоме орбиты появились в XIX веке, когда Scarpaв 1816 г. и Leber в 1877 г. описали удаленную из орбиты опухоль.Длительное время пользовались терминами эндотелиома, мезотелиома,дуральная эндотелиома, а с 1922 г., по предложению Cushing, утвердилсятермин менингиома. С тех пор предпринималось немало попыток оспоритьсамо существование первичной менингиомы орбиты, в том числе и зрительногонерва. Предлагалось расценивать их, как вторичный опухолевый процесс,распространяющийся в орбиту из полости черепа. Однако возможностьвизуализации измененного зрительного нерва с помощью компьютернойтомографии и магнитно-резонансной томографии (МРТ), данные цитологическогои морфологического контроля и длительные клинические наблюденияподтверждают существование первичных менингиом орбиты [1,4,12,15,16].

Таким образом, в орбите менингиома может быть первичной (опухользрительного нерва или мягких тканей) и вторичной, распространяющейсяв орбиту из полости черепа. В офтальмологической практике чащевстречается менингиома зрительного нерва, реже – первичная менингиомаорбиты. Опухоль может развиваться из трех источников: арахноидальнойоболочки зрительного нерва- арахноидальных клеток, заложенныхв периорбите- мелких нервных веточек с заложенными вдоль их оболочекарахноидальными клетками [7,13,14]. Менингиома зрительного нервасреди всех опухолей орбиты составляет 5–10% [2,9,18], а вместес глиомами частота их достигает 20% [1].

Видео: Семакс при глаукоме, атрофии зрительного нерва

Опухоль проявляется, как правило, на 3–6 декадах жизни, чащеу женщин. Описаны случаи возникновения опухоли в детском возрасте.Однако вопрос этот достаточно остро дискутировался в литературе.Наряду с мнением о существовании менингиом зрительного нерва удетей [20], имеются высказывания о диагностических ошибках, обусловленныхвстречающейся арахноидальной гиперплазией в зрительном нерве,пораженном глиомой [3, 22].

Менингиома зрительного нерва, как правило, монолатеральна, растетв зрительном нерве или в области его канала. Билатеральное поражениеоптических нервов встречается редко, диагностируется в первойдекаде жизни, протекает достаточно агрессивно и расцениваетсярядом авторов, как врожденная опухоль [1,8,20].

Наблюдения над 76 больными с менингиомой зрительного нерва втечение 10–17 лет позволили нам уточнить особенности клиническойкартины этой опухоли в зависимости от характера ее роста.

Первый тип опухоли характеризуется субдуральным ростом менингиомывдоль ствола зрительного нерва. Частота подобного роста на нашемматериале составила 41% случаев. Клинически обращает на себя вниманиераннее нарушение периферического зрения с постепенным снижениемцентрального. В начале заболевания на фоне стойкого сужения полязрения (концентричного или асимметричного) ухудшение центральногозрения носит интермиттирующий характер. Стойкая утрата зрительныхфункций наступает поздно, когда развивается атрофия диска зрительногонерва. Экзофтальм, чаще всего осевой, возникает спустя 2–3 годапосле появления зрительных расстройств, бывает небольшим и никогдане превышает 6–7 мм (рис. 1). Функции экстраокулярных мышц сохраненыв полном объеме. Диагностировать менингиому в подобных случаяхтрудно даже с помощью компьютерной томографии или МРТ-исследования,так как диаметр зрительного нерва может быть увеличен незначительно(рис. 2).

Рис. 1. Больнаяс осевым ростом менингиомы зрительного нерва слева.

Рис. 2. Компьютернаятомограмма той же больной. Видна тень увеличенного зрительногонерва.

Видео: Лечение атрофии зрительного нерва (ЧАЗН) - новейшие разработки

Менингиома второго типа роста диагностирована у 59% наших больных.Характеризуется прорастанием твердой мозговой оболочки и инфильтрациейэкстраокулярных мышц, мягких тканей орбиты [1,6]. Как правило, вначале своего роста опухоль имеет эксцентричное расположение, смещаяствол зрительного нерва (рис. 3). В подобных случаях чрезвычайнотрудно дифференцировать эксцентрично растущую менингиому от параневральнорасположенной опухоли другого генеза, особенно при отсутствии измененийзрительных функций. Большая часть больных рано предъявляют жалобына боли в орбите и одноименной половине головы. На глазном дне диагностируютзастойный диск зрительного нерва. При длительном анамнезе (до несколькихлет) у трети больных на фоне застойного диска возникают кровоизлияния,развиваются оптико–цилиарные шунты для компенсации вызванного опухольюрезкого затруднения оттока венозной крови на уровне решетчатой пластинки[10,11,19]. Зрительные функции сохраняются на высоком уровне нескольколет. Экзофтальм выражен в большей степени и достигает 8–14 мм, можетбыть осевым или со смещением, сочетается с невоспалительным отекомпериорбитальных тканей и красным хемозом (рис. 4). Ограничение подвижностиглаза следует расценивать, как симптом прорастания опухолью однойили нескольких экстраокулярных мышц. Чем ближе к вершине орбитыначинается рост опухоли, тем раньше появляется ограничение функцийэкстраокулярных мышц. Характерным для менингиомы зрительного нерваявляется отсутствие гиперостоза костей, столь свойственное внутричерепнымменингиомам.

Рис. 3. Компьютернаятомограмма больного с эксцентричным ростом менингиомы зрительногонерва.

Рис. 4. Менингиомазрительного нерва, инфильтрирующая мягкие ткани орбиты.

Многолетние наблюдения за характером роста опухоли подтверждаютее доброкачественность. Локальная злокачественность определяетсянеобратимой утратой зрительных функций и прорастанием опухоли вмягкие тканеи орбиты. Прорастание в канал зрительного нерва наблюдаетсяу 5% больных, в основном при первом типе роста опухоли.

Лечение менингиом зрительного нерва в свое время было достаточнодраматичным, так как постановка диагноза опухоли зрительного нерва,независимо от состояния зрительных функций, однозначно диктоваланеобходимость неврэктомии. В 70–х годах Wright J. [21] с цельюсохранения зрительных функций предложил паллиативную операцию– декомпрессию оболочек зрительного нерва. Действительно, снижениедавления в межоболочечном пространстве зрительного нерва позволяетсохранить зрение или даже улучшить его. Но это временный эффект– фенестрирующие отверстия облегчают выход опухоли за пределытвердой мозговой оболочки. В последние годы обоснованность хирургическоголечения при менингиомах зрительного нерва подвергается сомнению[17], так как при выходе опухоли за пределы твердой мозговой оболочкинельзя гарантировать радикальность хирургического лечения: у 50%больных наблюдается рецидив опухоли, и в конце концов все заканчиваетсянаднадкостничной экзентерацией орбиты. Не случайно Erzurum S.с соавторами [5] рекомендуют для профилактики рецидивов не ограничиватьсяхирургическим лечением, а комбинировать резекцию пораженного зрительногонерва с послеоперационным наружным облучением.

Наш многолетний опыт позволил сформулировать алгоритм леченияменингиом зрительного нерва в зависимости от типа роста опухоли.

При первом типе хирургическое лечение показано в случае полнойутраты зрительных функций. Место резекции нерва определяют дооперации на основании информации, полученной при компьютернойтомографии или МРТ-исследовании. Обнаружение на глазном дне кровоизлиянийили оптико–цилиарных шунтов следует расценивать, как свидетельствораспространения опухоли до заднего полюса глаза. В таких случаяхпациент должен быть предупрежден о необходимости удаления пораженногозрительного нерва вместе с глазом. При распространении опухолидо наружного кольца канала зрительного нерва характер лечениядолжен определять нейрохирург.

При сохранении зрительных функций или при втором типе ростацелесообразно рекомендовать наружное облучение орбиты. Суммарнаядоза облучения должна быть не менее 50 Гр. Однако пациентов необходимопроинформировать о том, что облучение направлено на некоторуюстабилизацию роста опухоли, а не на ее полную регрессию, и в дальнейшемвсе же наступит стойкая утрата зрительных функций. Естественно,что больные с менингиомой зрительного нерва, независимо от характералечения, подлежат обязательному офтальмологическому контролю сежегодным КТ или МРТ-исследованием орбит и каналов зрительногонерва.

Литература:

1. Бровкина А.Ф. Болезни орбиты.// Москва, Медицина.–1993.–29–34).

2. Brandt D., Beisner D. Meningioma of the optic nerve. Diagnosisby orbitigraphy.// Arch. Ophthalmol.–1970.– V 84,– N 3, P. 477–480.



3. Cooling R., Wright J. Arachnoid hyperplasia in optic nerveglioma: confusion with orbital meningioma. //Br.J.Ophthalmol.–1979.–V 63.–N 6,– P. 596–599.

4. Cristallini E., Bolis G., Ottaviano P. Fine needle aspirationof orbital meningioma. // Acta cytol.–1990.– V 34.– N 2, P. 236–238.

5. Erzurum S.,Melen O., Lissner S. Orbital malignant nerve sheathtumors. Treatment with surgical resection and radiation therapy.// J.Clin. Neuroophthalmol.–1993.– N 1, P. 1–7.

6. Gordon E. Orbital extension of meningioma. // Can. J. Ophthalmol.–1970.– N 5, P.381–385.

7. Hannesson O. Primary meningioma of the orbit invading theChoroid. Report of a case. // Acta ophthalmol.(Kbh).–1971.– V.49.–N 5,P. 622–632.

8. Hart N., Burde R., Klingele T. Bilateral optic nerve sheathmeningiomas. // Arch.Ophthalmol.–1980.– V.98.– N 1, P. 149–151.

9. Henderson J., Farrow G. Orbital tumors (2nd ed.) New–York,Brian C.–1980.– P. 472–496.

10. Imes R., Schatz H., Hoyt W. Evolution optociliary veinsin optic nerve sheath meningioma. // Arch.Ophthalmol.–1985.– V.103.–N 1, P. 50–60.

11. Irvin A., Shorb S., Morris B. Optociliary veins. // Trans.Am. Acad. Ophthalmol.,Otolaryngol.–1977.– V. 83.– P. 541–546.

12. Yacobiec F., Depot M., Kennerdell J. Combined clinical andcomputed tomographic diagnosis of orbital glioma and meningioma.// Ophthalmology.–1984.– V. 91.– N.1, P. 137–155.

13. Johnson T., Weatherhead R., Nasr A. Ectopic (extradural)meningioma of the orbit. // J.Pediatr.Ophthalmol.–1993.– V.30.–N 1, P. 43–47.

14. Karp L., Zimmerman L. Primary intraorbital meningiomas.// Arch.Ophthalmol.–1974.– V 91.– N 1, P. 24–28.

15. Kuroda S., Nahatani J., Yormal A. Clinical experiense ofintraorbital optic nerve sheath meningioma: report of eight cases.// Neurol. Med. Chirurg.(Tokyo).–1990.– V 30.– P. 468–475.

16. Marquqrdt M., Zimmerman L. Histology of meningiomas andgliomas of the optic nerve. // Hum.Pathology.–1982.– V.13.– N2, P. 226–234.

17. Rose G. Orbital meningiomas: surgery, radiotherapy or hormones?// Br.J.Ophthalmol.–1993.– V. 77.– N 3, P. 313–314.

18. Shields J., Bakewell B., Flanagan J. classification andincidence of space–occupying lessions of the orbit. //Arch.Ophthalmol.–1984.–V.102.– P. 1606–1611.

19. Tsukahara S., Kobayashi S., nakagawa F. Optociliary veinsassociated with meningioma of the optic nerve sheath. // Ophthalmologica( Basel).–1980.– V 181.–N 2, P. 188–194.

20. Wilson W. Meningiomas of the anterior visual system. //Surv.Ophthalmol.–1981.– V 26.– P. 109–127.

21. Wright J. Primary optic nerve meningiomas: clinical presentatianand management. //ophthalmology.–1977.– V 83.– N 5, P. 617–625.

22. ZimmermanL. Arachnoied hyperplasia in optic nerve glioma. //Br.J.Ophthalmol.–1983.–V64.– N 5, P.638–639/


Похожее