Untitled document

Опухоль урахуса

Опухоль урахуса встречается редкои составляет около 0,01% всех онкологических заболеваний и 0,1 0,7% новообразованиймочевого пузыря. 20-39% случаев аденокарцином мочевого пузыря развиваются ихурахуса. Большинство авторов отмечают преимущественное поражение опухолями урахусамужчин (60-75%) в возрасте 40-60 лет.

По современным представлениям урахусформируется после 10-й недели эмбрионального развития при постепенном суженииверхней части мочевого пузыря, который образуется за счет переднего отдела клоакии дистального участка аллантоиса. Гистологически урахус состоит из трех слоев-внутренний слой выстлан переходным или кубическим эпителием- средний (подслизистый)выполнен соединительной тканью- внешний слой представлен гладкими мышцами.

Урахус распологается в ретциевомпространстве кпереди от брюшины и кзади от поперечной фасции. В этой областиописаны две фасции, способствующие отграничению патологических процессов изурахуса: пупочно-превезикальная фасция Дельбе треугольной формы с вершиной вобласти пупка, которая расширяется книзу и переходит в фасциальный футляр m.Ievator ani- пупочно-пузырную фасцию, которая прилежит к брюшине, покрываетурахус сзади, а латерально переходит в оболочку пупочных сосудов. Постепенноурахус облитерируется и превращается в пупочно-пузырную связку, однако примернов половине случаев выявляют сообщение между верхушкой мочевого пузыря и незаращеннымканалом урахуса, который в среднем составляет 1 мм в диаметре и имеет участкисегментарной обструкции слущенным эпителием.

По локализации опухоли урахуса можноразделить на три группы:

Опухоли, расположенные в стенкемочевого пузыря;
Опухоли, расположенные междумочевым пузырем и пупком;
Опухоли в области пупка.

Принимая во внимание исключительнуюредкость опухолей урахуса, развивающихся в области пупка, и учитывая особенностиклинических проявлений заболевания, в последние годы предлагают различать лишьинтрамуральные и суправезикальные опухоли урахуса. Между этими группами имеютсяотличия по частоте встречаемости патологических типов опухолей- для интрамуральныхотделов урахуса характерны слизеобразующие аденокарциномы, тогда как суправезикальныеопухоли более вариабельны гистологически.

Опухоли урахуса могут развиватьсяиз любого слоя – эпителиального, соединительнотканного или мышечного, при этомчаще встречаются злокачественные новообразования.

Клинические проявления заболеваниясвязаны с локализацией новообразования и его распространением. Опухоли в областипупка определяются как объемные образования, безболезненные при пальпации, которыепостепенно увеличиваются в размерах и могут сопровождаться появлением пупочногосвища со слизистым отделяемым, инфильтрацией кожи или ее изъявлением.

Суправезикальный отдел урахуса отграниченпупочно-превезикальной и пупочно-пузырной фасциями, поэтому симптомы обычнопоявляются на этапе значительного местного распространения опухоли. При этомпервоночально по средней линии в надлобковой области удается пропальпироватьподвижное безболезненное образование. На более поздних стадиях опухоль инфильтрируетокружающие ткани, врастает в стенку мочевого пузыря или в брюшную полость сформированием мочепузырно-кишечных свищей. Нередко значительному местному распространениюопухоли урахуса соответствуют минимальные видимые изменения слизистой оболочкимочевого пузыря, которые можно ошибочно принять за опухоль уротелия.

Карцинома развивается из урахуса,если:

Она расположена на верхушке илипередней стенке мочевого пузыря;
Покрывающая опухоль слизистаяоболочка мочевого пузыря имеет нормальное строение;
Имеется четкая граница между нормальнойслизистой оболочкой и опухолевой тканью, врастающей в мочевой пузырь.

При развитии опухоли в интрамуральнойчасти урахуса у 71% больных первым проявлением заболевания является макрогематурия,которая нередко сопровождается значительным выделением слизи с мочой. Примесьслизи в моче считают характерным симптомом для интрамуральных аденокарциномурахуса. По мере увеличения опухоли появляется учащенное, болезненное мочеиспусканиеи боли в нижних отделах живота, а в надлобковой области удается пальпироватьобъемное образование.

Опухоль урахуса, врастающую в стенкумочевого пузыря, можно выявить при цистоскопии в области верхушки в виде бугристогообразования пузыря, покрытого неизмененной или изъязвленной слизистой оболочкой.Иногда определяется отверстие, из которого выделяется слизистое содержимое спримесью крови. Уточнить диагноз позволяет трансуретральная (ТУР) биопсия споследующим морфологическим исследованием.

Данные о ценности цитологическогоисследования мочи при карциноме урахуса противоречивые.

Трансабдоминальное ультразвуковоесканирование дает возможность определить плотность, размер и локализацию образованияв проекции урахуса, а при интрамуральном распространении опухоли дополнительнуюинформацию позволяет получить внутрипузырное УЗИ.

Большинство исследователей при диагностикеопухолей урахуса отдают предпочтение компьютерной томографии (КТ), при которойчетко определяется характерная локализация новообразования, наличие суправезикальногои внутрипузырного компонентов, а также глубина местного распространения опухолии состояние регионарных лимфоузлов. Кроме того, КТ применяли для дифференциальнойдиагностики кист и опухолей урахуса, использовали этот метод в послеоперационномпериоде для раннего выявления рецидивов опухоли. В то же время были сообщенияо недостаточной точности КТ при оценке глубины инвазии карциномы урахуса в околопузырнуюклетчатку и стенку мочевого пузыря, поэтому в настоящее время КТ сочетают сдругими исследованиями, чаще всего с магнитно-резонансной томографией.

Лечение

В связи с тем, что опухоли урахусавстречаются редко до настоящего времени нет единого мнения о тактике лечения.Кроме того, возможности хирургического вмешательства во многом обусловлены границамираспространения опухоли, которые уже при первых проявлениях болезни бывают значительными.

Во всех случаях, когда опухоль можетбыть удалена, применяют оперативное лечение. Большинство специалистов считаютнеобходимым и достаточным выполнение резекции мочевого пузыря единым блокомс тканями ретциева пространства и пупком.

Другие исследователи полагают, чтохирургическое вмешательство при карциномах урахуса должно быть более радикальными настаивают на выполнении радикальной цистэктомии en bloc с пупком и прилежащейбрюшиной с тазовой лимфаденэктомией. Некоторые авторы предлагают в послеоперационномпериоде проводить химио- и лучевую радиотерапию. Это позволило в ряде случаевдобиться увеличения послеоперационной продолжительности жизни, которая у отдельныхпациентов достигала 12 лет и более. Однако, в целом, злокачественные опухолиурахуса считаются малочувствительными к адъювантной лучевой и химиотерапии иявляются прогностически неблагоприятными новообразованиями, при которых средниепоказатели 5-летней выживаемости колеблются от 6,5% до 25%. Прогноз улучшаетсяпри ранней диагностике и полном хирургическом удалении опухоли. Вмешательствопри доброкачественных новообразованиях урахуса может быть менее радикальным,а иссечение аденомы урахуса – лапароскопическим доступом.

В последние годы были предпринятыпопытки выявить прогностические факторы при карциноме урахуса, в качестве которыхпредлагали опухолевые маркеры, карциноэмбриональный антиген и антиген ядра пролиферирующейклетки, а также количество аргентофильных ядрышковых протеинов в ядрах опухолевыхклеток. Однако полученные результаты протеворечивы, а при многофакторном анализеэти показатели уступают традиционным критериям прогноза – стадии заболеванияи степени дифференцировки опухолевых клеток.

Таким образом, опухоли урахуса встречаютсяредко, в большинстве случаев представлены аденокарциномой, рост которой толькопри значительном местном распространении начинает сопровождаться малоспецифичнойсимптоматикой. Это заболевание требует дифференциальной диагностики с применениемметодов, позволяющих получить многоплановое изображение надлобковой областии морфологического исследования биопсийного материала. Результаты лечения пациентовнельзя назвать удовлетворительными: -летняя выживаемость после оперативноголечения остается низкой, несмотря на попытки расширить объем хирургическоговмешательства и дополнить его адъювантной радио- или химиотерапией.