Дилатационная кардиомиопатия, лечение, симптомы, причины, признаки

Болеют чаще мужчины среднего возраста. Больные жалуются на одышку, приступы удушья, отеки, сердцебиение, перебои в области сердца. Часто беспокоят боли в сердце, напоминающие стенокардию.

При объективном обследовании находят выраженную кардиомегалию, ослабление I тона на верхушке, ритм галопа, систолический шум на верхушке и у мечевидного отростка (вследствие относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов). Часто имеют место нарушения ритма: экстрасистолии, мерцательная аритмия, пароксизмальные тахикардии. Возможны тромбоэмболические осложнения.

Rg-логически отмечается резкое увеличение в размерах сердца, признаки застоя в легких.

На ЭКГ: снижение вольтажа, нарушение ритма и проводимости, признаки диффузных изменений миокарда.

При ЭхоКГ: резкая дилатация полостей сердца, значительное снижение сократительной функции миокарда, диффузная гипокинезия миокарда.

Важнейшее достижение современной кардиологии — понимание, что дилатационная кардиомиопатия — группа заболеваний миокарда, которая неоднородна по своим клиническим проявлениям и, как стало ясно в начале XXI в., по молекулярно-генетическим маркерам.

Болезнь чаще встречают у мужчин старше 30 лет (мужчины/женщины — 3/1). Дилатационная кардиомиопатия — распространенное заболевание. Частота диагностики новых случаев — 5-8 на 106 стандартного населения в год. В стационар попадают 17 больных ДКМП из 105 всех госпитализируемых больных. ДКМП — одна из частых причин летального исхода у больных с недостаточностью кровообращения. ДКМП в западных странах составляет 20-25% общего числа больных, страдающих ХСН. В клинической практике больные с дилатационной кардиомиопатией — больные, страдающие идиопатической (семейной) кардиомиопатией, воспалительной кардиомиопатией (исход миокардита), дилатационной кардиомиопатией ишемического генеза, дилатационной кардиомиопатией алкогольного генеза и т.д. По сути, врач называет дилатационной кардиомиопатией все ситуации, когда налицо дилатация полостей сердца, а гипертрофия миокарда или рубцы в миокарде после перенесенного ОИМ отсутствуют. Перечисленные причины приводят к дилатации сердца и обусловливают развитие ХСН, как правило, в молодом возрасте. Таким образом, комбинацию 3 факторов — молодой возраст, отсутствие гипертрофии и дилатация камер сердца — врач объединяет ошибочно в дилатационной кардиомиопатии.

Возможные причины дилатационной кардиомиопатии — алкоголь, дефицит селена, нарушение метаболизма карнитина.

ДКМП может развиться после вирусной инфекции (вирусного миокардита) у 15% больных, существенно реже после родов. Чаще ДКМП носит семейный характер - 25-35%.

Принято различать семейную ДКМП, наследуемую:

• по аутосомно-доминантному типу (56%);
• по аутосомно-рецессивному типу (16%);
• сцепленную с Х-хромосомой (10%);
• по аутосомно-доминантному типу с субклиническими проявлениями патологии скелетных мышц (7,4%);
• с патологией проводящей системы сердца (2,6%);
• редкие формы семейной ДКМП (7,7%).

При семейной дилатационной кардиомиопатии у 80% потомков в первом поколении наблюдают манифестацию ДКМП.

Патогенез ДКМП многофакторный. Ведущий принцип лечения — симптоматическое лечение — коррекция симптомов недостаточности кровообращения. Этиопатогенетическое лечение — разрабатываемое направление в лечении, включает генное лечение, коррекцию иммунного статуса, лечение противовирусными препаратами.

Причины идиопатической дилатационной кардиомиопатии

Один из сложных вопросов — вопрос, каким образом алкоголь, дефицит селена и другие факторы приводят к дилатации камер сердца. Широко обсуждают точку зрения, что дилатация камер возможна только при наличии предрасполагающих генетических механизмов, т.е. при сочетании первичных дефектов кардиомиоцитов и стрессовых факторов.

Действие любых стрессовых факторов на генетически измененные кардиомиоциты происходит на фоне аутоиммунных реакций. Так, у больных дилатационной кардиомиопатией регистрируют антитела к тяжелым цепям миозина, Р-адренорецепторам, митохондриальным белкам и т.д. Можно предполагать, что генетически измененные белки кардиомиоцитов приводят к выработке аутоантител и запуску аутоиммунной реакции.

Вовлеченные в процесс кардиомиоциты становятся источником синтеза некоторых цитокинов — TNF-cc, 9L-6, 91-la и 9L-10. Они существенно нарушают сократительную способность миокарда, вызывая его отек и уменьшая плотность ?-рецепторов на мембранах кардиомиоцитов и модифицируя G-белки — белки — посредники передачи сигнала с ?-рецептора на актомиозиновый комплекс. Особое место в патогенезе дилатационной кардиомиопатии принадлежит апоптозу, выраженность которого отмечена всеми исследователями. Однако механизмы его запуска и последующего прогрессирования остаются неясными.

Таким образом, ряд патологических процессов приводит к снижению сократительной способности миокарда — систолическая недостаточность кровообращения. Отличительная особенность дилатационной кардиомиопатии — быстрое увеличение полостей сердца. Чаще одномоментно увеличиваются левый и правый желудочки, реже вначале левый, затем правый. В дилатированных полостях образуются пристеночные тромбы, что обусловливает характерный для ДКМП тромбоэмболический синдром.

Симптомы и признаки дилатационной кардиомиопатии

В клинической практике врач впервые задумывается о дилатационной кардиомиопатии при проведении дифференциальной диагностики причин, приведших к симптомам недостаточности кровообращения: усталость, одышка, отеки и т.д. Эти симптомы характерны для поздних стадий болезни. На ранней стадии, которая клинически не выражена, заподозрить дилатационную кардиомиопатию практически невозможно, если это не семейная форма болезни (25% всех случаев).

Дебют болезни имеет некоторые особенности.

• Часто постепенно нарастающие одышка и пастозность голеней (одномоментно) становятся клинически значимыми.
• Существенно реже декомпенсация развивается после вирусной инфекции.
• В трети случаев болезнь дебютирует сочетанием труднолокализуе-мых многочасовых болей в грудной клетке, одышкой и признаками правожелудочковой недостаточности. В этом случае дифференциальная диагностика трудна и требует в первую очередь исключения ИБС.

Иногда дилатационная кардиомиопатия выявляют случайно при профилактической рентгенографии грудной клетки, при которой обнаруживают кардиомегалию у больного с отсутствием признаков АГ и ИБС.

Жалобы зависят от стадии болезни. На начальных этапах специфические жалобы либо жалобы на плохое самочувствие отсутствуют. По мере прогрессирования болезни больной отмечает чувство нехватки воздуха, возникающее при физической нагрузке, в последующем и в покое. Врачу необходимо уточнить, как спит пациент, поднято или не поднято его изголовье. Поднятое изголовье свидетельствует о правожелудочковой недостаточности, которая развивается при ДКМП достаточно быстро. Вторая по частоте жалоба — прогрессирующая усталость, выраженность которой существенно ухудшает качество жизни больного из-за снижения объема выполняемой физической нагрузки. Важно расспросить больного об отеках. Их одномоментное появление характерно для заболеваний, поражающих оба желудочка сердца сразу, в том числе для дилатационной кардиомиопатии. Таким образом, ни на ранних, ни на поздних этапах болезни врачу не удается выявить характерные только для ДКМП жалобы. Однако последовательность появления признаков лево- и правожелудочковой недостаточности или их одновременность — важный клинический признак. ДКМП в большинстве случаев характеризуется одновременностью появления бивентрикулярной недостаточности.

Анамнез. Врач должен тщательно расспросить пациента о заболеваниях детского и юношеского возраста для выявления признаков, возможно, перенесенного, но не замеченного ревматизма, заболеваниях прямых родственников для выявления семейной формы дилатационной кардиомиопатии. У больного среднего возраста особое внимание уделяют признакам возможной АГ или ИБС. Анализ полученных данных позволяет часто заподозрить АГ или ИБС, а при их отсутствии — предполагать дилатационную кардиомиопатию.

Осмотр пациента. Диагностически значимы признаки, которые удается обнаружить только на поздних стадиях болезни.

Видео: КОШКИ......

• Отеки всегда симметричны, кожные покровы над ними холодные, цианотичные, пальпаторно отеки плотные. На ранних этапах болезни отеки редки, чаще определяют пастозность голеней и стоп;
• Вздутие вен шеи характерно только для терминальной стадии болезни.
• Асцит и отечная подвижная клетчатка передней брюшной стенки типичны для терминальной стадии.
• Для больных дилатационной кардиомиопатией характерна быстрая потеря массы тела, и в первую очередь мышечной массы.

Физическое обследование. Важнейший диагностический признак дилатационной кардиомиопатии — кардиомегалия, которая развивается быстро и позволяет при перкуссии выявить расширение границ и влево, и вправо. Расширение границ вверх не выражено. Пальпаторно верхушечный толчок смещен влево и вниз.

При аускультации легких уже в начале болезни удается выслушать влажные мелкопузырчатые хрипы в нижних долях легких.

Аускультация сердца:

• тщательный динамический анализ звучности I тона позволяет отметить быстрое снижение его амплитуды — признак дилатации левого желудочка;
• систолический шум в 1-й точке появляется вместе с ослаблением I тона и быстро прогрессирует- шум проводится в аксилярную впадину и свидетельствует о формировании митральной недостаточности.

Дилатационной кардиомиопатия быстро прогрессирует и к аускультативной картине присоединяется шум по левому краю грудины с максимальным звучанием у основания мечевидного отростка — шум трикуспидальной недостаточности. На этом этапе болезни высока вероятность появления III тона. Диастолический шум в любой точке аускультации сердца практически исключает ДКМП.

С ранних этапов болезни у больного появляется стойкая тахикардия.

Для больных с дилатационной кардиомиопатией нехарактерно высокое АД. Однако АД выше 160 мм рт.ст. ставит под сомнение предположение о дилатационной кардиомиопатии.

Рентгенография грудной клетки. Диагностически значима кардиомегалия, типично расширение левого и правого контуров сердца, сочетающиеся с выраженными признаками легочной гипертензии. Часто обнаруживают свободную жидкость в плевральной полости. Типично появление жидкости в начале заболевания справа, а на поздних стадиях — с двух сторон.

ЭКГ. Для дилатационной кардиомиопатии характерна мерцательная аритмия у 40—45%. На ранних этапах всегда регистрируют большой зубец Р в I и II отведениях- как правило, формируются блокада ножек пучка Гиса и отрицательный зубец Г практически во всех отведениях. Таким образом, на ЭКГ характерные изменения отсутствуют, а диагностически значимо отсутствие признаков гипертрофии левого желудочка. Диагностические сложности — появление у 15% больных патологических зубцов Q в грудных отведениях.

Посмертное исследование миокарда позволяет выявить большое число мелких рубцов, не сливающихся в один большой, который характерен для постинфарктного рубца. Простой и доступный критерий оценки патологического зубца Q у больных с предполагаемым диагнозом дилатационной кардиомиопатии - ЭхоКГ.

При ЭхоКГ определяют характерные для дилатационной кардиомиопатии изменения:

• дилатация левого и правого желудочков;
• снижение ударного объема и фракции выброса;
• парадоксальное движение перегородки во время систолы;
• признаки митральной и трикуспидальной недостаточности.

Кальциноз створок клапанов практически исключает ДКМП. Для ДКМП характерна нормальная толщина стенок желудочков.

Катетеризацию сердца и коронарографию выполняют только для исключения ИБС. Для дилатационной кардиомиопатии характерно повышение конечно-диастолического давления в желудочках, повышение давления в предсердиях. Отсутствие изменений на коронарограмме исключает ИБС.

Биопсия миокарда — основа для окончательной диагностики путем исключения других заболеваний, приводящих к кардиомегалии. Так, обнаружение в биоптате клеточной инфильтрации и некроза кардиомиоцитов свидетельствует о миокардите, выявление амилоида или железосодержащего пигмента — об амилоидозе или гемохроматозе.

Таким образом, дилатационная кардиомиопатия диагностируют методом исключения ИБС, АГ, миокардита, болезни накопления.

Прогноз при ДКМП неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни после появления симптоматики составляет 5 лет.

Ведущая причина летального исхода — прогрессирующая недостаточность кровообращения. Примерно 30% больных умирают внезапно. Тромбоэмболия легочной артерии — у 20% больных.

Лечение ДКМП. Особенности ведения больных с дилатационной кардиомиопатии.

• Тяжелая, рефрактерная к традиционному лечению ДКМП — показание к трансплантации сердца.
• Высокий риск внезапной смерти уже на ранних стадиях болезни ставит вопрос об имплантации кардиовертера-дефибриллятора.
• Высокий риск тромбоэмболий предполагает пожизненный прием варфарина — мнение экспертов. Проспективное исследование оценки влияния варфарина на исход при ДКМП отсутствует.
• Доказано влияние ?-блокаторов на снижение риска смерти у больных ДКМП.

В лечении дилатационной кардиомиопатии используют все традиционные классы препаратов, используемых для лечения ХСН, которые доказали свою эффективность в исследованиях, куда включены больные с ХСН различного генеза, в том числе и дилатационная кардиомиопатия.

Видео: Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) ранняя стадия

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

Диагностические критерии

1. Выраженная кардиомегалия.
2. Прогрессирующая недостаточность кровообращения, резистентная к лечению.
3. Отсутствие анамнестических данных, этиологических причин, признаков воспалительного процесса.
4. Тромбоэмболический синдром.
5. Нарушение ритма (чаще желудочковые) и проводимости.
6. ЭхоКГ данные: выраженная дилатация полостей и уменьшение сократительной функции миокарда.

Дифференциальный диагноз

1. Для ревматических пороков сердца характерен длительный анамнез, связь со стрептококковой инфекцией, медленное (стадийное) развитие сердечной недостаточности, тромбоэмболические осложнения развиваются при мерцательной аритмии (а у больных с кардиомиопатией на фоне синусового ритма), лечение ревматизма дает положительный эффект.
2. Для ИБС характерно наличие факторов риска, пожилой возраст, часто стенокардические боли, отсутствие выраженной кардиомегалии, отсутствие специфических шумов при аускультации сердца, характерны данные ЭКГ (признаки ишемии, рубца) и коронарографии (стенозирование коронарных артерий).
3. Для миокардитов характерно наличие признаков инфекционно-воспалительного процесса (повышение температуры, лейкоцитоз, ускорение СОЭ, гиперферментемия, С-реактивный белок, диспротеинемия, клинические признаки инфекционного заболевания).

Для миокардитов характерно более доброкачественное течение и положительный эффект от лечения.

Сердечная недостаточность при дилатационной кардиомиопагии вначале развивается по левожелудочковому типу (одышка, ночные приступы удушья, застойные хрипы в легких), затем в течение короткого периода присоединяются симптомы правожелудочковой недостаточности (увеличение печени, отеки, набухание шейных вен), которая потом и преобладает. Сердечная недостаточность отличается быстрым и неуклонным прогрессированием, резистентностью к проводимой терапии.

Изменение сократительной функции сердца под влиянием различных токсических агентов

Влияние кокаина

Употребление кокаина приводит к повышению риска острого инфаркта миокарда, повышению АД и развитию кокаиновой кардиопатии и миокардитов.

Кокаин — алколоид, содержащийся в растении Erythroxylon Coca, растущем в Латинской Америке. В чистом виде кокаин получен только в 1850 г., а его физиологическое влияние стали изучать в 1880 г. Тогда же впервые доказано влияние кокаина на число сердечных сокращений. В конце XIX в. кокаин использовали в медицине в качестве анестетика и в пищевой промышленности — в составе напитков, в том числе и алкогольных. В период с 1890 по 1900 гг. появилось значительное число сообщений о летальных исходах больных, применявших кокаин как местный анестетик или в напитках.

Клинический негативный опыт, накопленный медиками разных стран, обобщен в 1931 г. в монографии L. Lewin, в которой описано влияние кокаина на АД и развитие стойкой тахикардии при использовании препарата. В 80-х годах XX в. изучено влияние доз препарата на развитие патологии сердечно-сосудистой системы. Среди многих сотен тысяч латиноамериканцев, жующих листья коки, рост числа новых случаев ИБС отсутствует, в то время как у наркоманов, использующих кокаин, резко возрастает вероятность инфаркта миокарда и ХСН. Эксперты пришли к выводу, что вероятность развития патологии и доза кокаина связаны прямо пропорционально. Таким образом, существенно большие дозы, употребляемые наркоманами, приводят к росту риска сердечно-сосудистых заболеваний.

Патофизиологическое действие кокаина

Кокаин блокирует в кардиомиоците натриевые и калиевые каналы, влияя тем самым на потенциал действия и проведение импульса по миокарду. Кокаин проаритмогенен.

Блокируя ионные каналы, кокаин влияет на сократительную способность миокарда, способствуя развитию ХСН. Необходимо помнить о влиянии кокаина на а-рецепторы, их стимуляция приводит к постоянно повышенному тонусу периферических артерий. Таким образом, складывается ситуация, когда левый желудочек начинает работать в условиях повышенной постнагрузки. В экспериментальных работах на добровольцах, выполненных в конце 70-х годов XX в., изучены изменения гемодинамики, возникающие при внутривенном введении кокаина.

В ходе эксперимента установлено, что 4 мг кокаина — доза, не влияющая на число сердечных сокращений. Начиная с 4 мг четко прослежен дозозависимый эффект. Повышение АД и увеличение ЧСС начинаются через 2-5 мин после инъекции, достигая максимума на 10-й минуте, и продолжается 45 мин. В это время сокращается диаметр коронарных артерий на 8—12%, возрастает их сопротивление кровотоку на 33%, падает коронарный кровоток на 17% и резко возрастает агрегация тромбоцитов. Эти изменения приводят к инфаркту миокарда, как правило, в молодом возрасте (>60% в возрасте до 33 лет). Инфаркт миокарда, обусловленный кокаиновым вазоспазмом, имеет ряд особенностей.

• Болевой синдром слабо выражен.
• Течение болезни тяжелое — левожелудочковая недостаточность развивается рано, примерно у каждого четвертого пациента.
• ?-блокаторы нежелательны в первые сутки болезни, так как усиливают коронароспазм у кокаинозависимого наркомана.

Итак, инфаркт миокарда в молодом возрасте при неизмененных коронарных артериях обусловлен кокаининдуцированным вазоспазмом. Течение болезни характеризуется быстро развивающимся ремоделированием левого желудочка и клинической картиной ХСН.

Второй путь развития тяжелой недостаточности кровообращения более редкий и обусловлен прямым токсическим действием кокаина на кардиомиоциты, которое вызывает их некроз и перифокальное воспаление. В биоптатах миокарда четко определяют зоны имбибиции лимфоцитами и макрофагами. Сочетание некроза и воспаления приводит к снижению сократительной способности миокарда и клинической картине недостаточности кровообращения.

Морфологическая картина в биоптате миокарда у кокаинозависимых больных — «кокаиновый миокардит», а его исход — кокаин-обусловленная кардиомиопатия. В настоящее время неясно, как лечить такую патологию миокарда. Эксперты предполагают, что антагонисты медленных кальциевых каналов будут эффективны. Описан клинический эффект отказа от использования кокаина: через 7 мес отказа клиническая картина недостаточности кровообращения стабилизировалась, однако симптоматика не исчезала полностью.

Третий механизм развития недостаточности кровообращения — стойкая АГ, которая приводит к гипертрофии левого желудочка и последующему его ремоделированию. Лечение АГ у кокаинозависимых пациентов имеет особенности: по данным пилотных исследований, ?-блокаторы высокоэффективны у этих больных.

Следует обращать внимание на возраст больного с дебютом недостаточности кровообращения. Молодой возраст (до 30 лет) требует особого внимания при сборе анамнеза и исключения кокаинового миокардита или кокаинобусловленной кардиомиопатии. В ситуации отсутствия рекомендации по рациональному лечению такого больного, следует помнить, что в основе болезни лежит ремоделирование миокарда, обусловленное коронароспазмом, периферическим вазоспазмом, АГ и прямым токсическим действием кокаина.

Влияние других токсических веществ

С конца XX в. врачи среди токсических веществ, вызывающих недостаточность кровообращения (т.е. обладающих прямым воздействием на кардиомиоцит) считают:

• кофеин;
• анаболические стероиды;
• ацетальдегид;
• никотин.

Кофеин практически полностью всасывается в желудочно-кишечном тракте и достигает пика концентрации в крови через 60 мин. Практически весь кофеин метаболизируется печенью. Молекула кофеина — антагонист аденозиновых рецепторов, следовательно, блокада действия аденозина приведет к повышению АД, уровня ренина и свободных жирных кислот. Влияние кофеина на число сердечных сокращений зависит от регулярности его употребления. При нерегулярном употреблении кофеина ЧСС и АД возрастают на 10% после употребления кофеина. Этот эффект сохраняется в течение 120—180 мин. При регулярном употреблении кофеина этот эффект практически отсутствует.

В большинстве эпидемиологических исследований не прослежена связь употребления кофе и частоты артериальной гипертензии. Не подтверждено предположение прямого токсического действия кофеина на кардиомиоциты.

Однако представляет интерес вопрос, можно ли ожидать увеличения числа новых случаев ХСН среди людей, употребляющих кофе. Результаты проспективных наблюдений противоречивы. Так, в исследовании, которое включало 1130 мужчин студентов-медиков и продолжалось 25 лет, отмечено, что употребление 2 чашек кофе в день повышает риск ИБС в 1,3 раза, а 5 чашек — в 2,5 раза (курение и число сигарет в исследовании не учитывались!). В другом наблюдении за 45 589 мужчинами, употребляющими 4 и более чашек кофе в день, выявлено увеличение риска ИБС в 1,04 раза. Таким образом, нет прямых и убедительных данных об увеличении числа новых случаев ИБС (как причины ХСН) среди людей, употребляющих кофе.

Влияние кофеина на уровень общего холестерина — установленный факт. Однако исследования последних лет показали, что таким влиянием обладает не кофеин, а сурфактант, выделяющийся при варке зерен. Использование фильтра исключает этот эффект.

Таким образом, можно предполагать, что кофеин не обладает самостоятельным влиянием на частоту ХСН и не является фактором ее риска.

В конце ХХ-начале XXI в. число людей, увлеченных бодибилдингом, резко возросло. Используемые ими анаболические стероиды (АС) обладают рядом побочных действий.

• Влияние на уровень липидов. При регулярном приеме анаболических стероидов снижается уровень липопротеидов высокой плотности (в ряде исследований до 50%) и повышается уровень липопротеидов низкой плотности — на 35%. Эти изменения проявляются уже через несколько дней использования анаболических стероидов. Прекращение их приема нормализует уровень липидов (исходный уровень достигается в течение от 4-5 нед до 6 мес). Такие изменения в липидном спектре приводят к росту риска ИБС.
• Анаболические стероиды повышают систолическое АД, способствуя гипертрофии левого желудочка.
• АС резко повышают вероятность тромбозов.
• АС оказывают прямое влияние на кардиомиоциты, приводя к их гипертрофии (отличие этой гипертрофии от гипертрофии у больных AT — отсутствие фиброза миокарда).

Таким образом, использование АС уже через несколько месяцев приводит к изменению физических свойств миокарда — повышенной жесткости и формированию диастолической дисфункции миокарда. Начальный этап диастолической дисфункции остается незамеченным ни пациентом, ни врачом. В связи с этим врач всегда должен предупредить пациента о последствиях приема АС и контролировать на ЭхоКГ трансмитральные потоки крови. Снижение коэффициента Е/А — повод для прекращения приема АС. В настоящее время неясно, как долго после отмены АС сохраняется диастолическая дисфункция ЛЖ и повышенный риск ИБС. Отсутствие проспективных исследований не позволило разработать четкую схему лечения диастолической дисфункции у этих больных. Пилотное исследование позволяет предполагать положительную роль статинов и АРА.

Алкогольная кардиомиопатия

Значительная часть взрослого населения употребляет алкоголь в дозах более 20-30 мл этанола в сутки, что приводит к повреждению мозга, печени и миокарда. Еще в конце XIX в. Ослер описал больного, у которого периоды запоя сопровождались усилением одышки, а выход из запоя — улучшением состояния. Таким образом, факт прямого токсического влияния этанола на контрактильную способность миокарда не вызывает сомнения. В последующие годы установлено, что не только этанол, но и его метаболит ацетальдегид обладает прямым токсическим действием на миокард.

В экспериментальных работах установлено, что токсический эффект этанола и ацетальдегида проявляется нарушением целостности саркоплазматического ретикулума, фракционированием митохондрий и, как следствие, нарушением синтеза контрактильного протеина. Образующиеся при этом свободные радикалы кислорода приводят к повреждению других кардиомиоцитов. Помимо этого происходит накопление внутриклеточного кальция. Все различные по своей направленности патологические процессы приводят к изменениям миокарда:

• апоптоз;
• локальный некроз кардиомиоцитов;
• жировая дегенерация миокарда;
• фиброз.

Эти морфологические изменения проявляются синдромом жесткого миокарда — диастолическая дисфункция — параллельно систолической дисфункции миокарда.

Гистологическое исследование биоптатов миокарда, взятых у больных в период выраженной этаноловой интоксикации, выявляет изменения идентичные дилатационные кардиомиопатии. Основное отличие — меньшая степень фиброза. Как и при дилатационной кардиомиопатии, при алкогольном поражении миокарда отмечают быстро прогрессирующую дилатацию полостей сердца и прогрессирование недостаточности кровообращения.

Больной с алкогольным поражением миокарда предъявляет обычные для ХСН жалобы на чувство нехватки воздуха, слабость и отеки, которые появляются без характерного анамнеза. В начале болезни больной, как правило, скрывает свое пристрастие к алкоголю, что создает трудности в диагностике. На последующих этапах, когда связь с алкоголем становится очевидной, не следует упрощать интерпретацию жалоб. У этих больных очень часто встречают безболевую форму инфаркта миокарда, клинически не яркий дебют пневмонии и т.д.

При осмотре диагностически значимую информацию можно получить на поздних этапах болезни, когда обнаруживают телеангиоэктазии, ангиомы, — неспецифические симптомы. Существенный признак — гинекомастия и дряблость мышц, отмеченная еще С.П. Боткиным, отражает необратимую алкогольную миопатию. Пальпаторно определяют снижение мышечной упругости, а визуально — потерю мышечной массы. Кожная складка по срединной линии трехглавой мышцы тела, как правило, меньше 10 мм. В биоптатах поперечнополосатых мышц выявляют участки жировой дегенерации, фиброза и комбинацию некроза с перифокальным воспалением.

У больного с алкогольным поражением миокарда всегда увеличена печень, однако специфические для алкогольного поражения пальпаторные признаки отсутствуют.

Клиническая картина неотличима от таковой у больных с дилатационной кардиомиопатией.

Обращает внимание:

• связь резкого ухудшения состояния (декомпенсация кровообращения) с запоями;
• быстрое прогрессирование симптомов;
• одномоментность развития признаков бивентрикулярной недостаточности кровообращения.

Важный этап болезни — развитие абстинентного синдрома. С этого времени болезнь прогрессирует быстро.

Помимо бивентрикулярной недостаточности появляются аритмии. Мерцательная аритмия — одно из частых осложнений. Время ее появления не совпадает с манифестацией декомпенсации кровообращения. Задолго до декомпенсации кровообращения у больного появляются желудочковые нарушения ритма, риск внезапной смерти высокий на всех этапах болезни.

Ишемическую болезнь сердца наблюдают значительно чаще у больных, злоупотребляющих алкоголем, чем при его умеренном употреблении. Необходимо помнить об алкогольном парадоксе: малые дозы (<20-30 мл этанола) снижают риск ИБС, по-видимому, за счет увеличения уровня ЛПВП и влияния на ингибитор активатора тканевого плазмогена. Однако увеличение этих доз приводит к диаметрально противоположному эффекту.

Таким образом, клиническая картина включает быстро прогрессирующую бивентрикулярную недостаточность, мерцательную аритмию (35-45% больных) и ИБС.

Течение болезни характеризуется рефрактерностью к лечению при сохранении употребления алкоголя и быстрым ремоделированием обоих желудочков. Болезнь манифестирует и проявляется в последующем систолической и диастолической недостаточностью кровообращения.

Диагностика. На электрокардиограмме не определяют характерные для алкогольного поражения миокарда изменения — чаще отрицательный зубец Т. Уже через несколько лет злоупотребления алкоголем примерно у 40% больных выявляют стойкий отрицательный зубец Т практически во всех грудных отведениях. В период запоя особое внимание следует уделять измерению продолжительности интервала QТ (риск внезапной смерти) и сегменту ST (высокая вероятность безболевого инфаркта миокарда).

На рентгенограмме грудной клетки важный симптом — кардиомегалия. На серии рентгенограмм удается проследить равномерное расширение левого и правого контура сердца. Однако эти изменения неспецифичны для алкогольной кардиопатии. По рентгенограмме важно оценить степень легочной гипертензии.

При аускультации сердца признак, определяющий выраженность изменений миокарда, — амплитуда I тона. Для алкогольной кардиопатии характерно быстрое ослабление звучности I тона и присоединение систолического шума, свидетельствующего о митральной регургитации. Появление систолического шума по левому краю грудины в зоне основания мечевидного отростка свидетельствует о присоединении трикуспидальной недостаточности, что совпадает с терминальной стадией недостаточности кровообращения. В этот период часто удается определить III тон.

При ЭхоКГ алкогольную кардиопатию характеризуют:

• увеличение ЛЖ и ПЖ;
• увеличение предсердий;
• снижение фракции выброса;
• митральная и трикуспидальная недостаточности.

Выявленный при сборе анамнеза факт хронического злоупотребления алкоголем — достаточное основание для проведения ЭхоКГ и выявления диастолической дисфункции. Если злоупотребление продолжается несколько лет, то выявляют, как правило, и систолическую, и диастолическую недостаточность кровообращения.

Особенности лечения алкогольной кардиопатии

Врачу предстоит трудная задача — убедить пациента прекратить употребление опасного для здоровья объема алкоголя >30 мл в сутки. Если удается добиться успеха на ранних стадиях болезни, то симптомы диастолической и систолической недостаточности кровообращения подвергаются частичному обратному развитию, но не исчезают полностью.

При отказе больного прекратить прием алкоголя после появления симптомов недостаточности кровообращения процесс приобретает необратимый, быстро прогрессирующий характер.

На этапе развернутой клинической картины недостаточности кровообращения отказ от дальнейшего употребления алкоголя приводит к росту фракции выброса, который более выражен у больных с запоями и абстинентным синдромом.

Таким образом, лечение алкогольной кардиопатии всегда начинается с попыток прекращения дальнейшего приема алкоголя. В условиях отсутствия проспективных исследований по оценке эффективности различных групп препаратов у больных алкогольной кардиомиопатией, по-видимому, следует придерживаться общепринятой схемы лечения ХСН.

В ряде малых по объему пилотных исследований показано, что добавление к лечению ХСН аминокислоты тиамина, электролитов Na+ и К+ и альбумина улучшает течение болезни. У больных, получавших эти добавки, отмечена через 6 мес более высокая фракция выброса.

В период запоя применение дигоксина требует осторожности (категорический отказ от схем насыщения) из-за высокой вероятности развития желудочковых нарушений ритма, в том числе фатальных.

Применение ?-блокаторов снижает риск внезапной смерти, но требует медленной титрации доз из-за опасности дальнейшего снижения фракции выброса.

Прогноз болезни тяжелый у больных, не прекративших прием алкоголя. Отказ от дальнейшего употребления алкоголя всегда улучшает прогноз.