Причины небно-глоточной недостаточности

В общемедицинской и логопедической литературе велись дискуссии, посвященные терминологии, используемой для описания дисфункции небно-глоточного аппарата. В настоящее время используются определения, предложенные D`Antonio и Crockett. Любой тип нарушения работы небно-глоточной занавески может быть обозначен как «небно-глоточная недостаточность».

По этиологии небно-глоточная недостаточность может быть разделена на три категории: структурная, нейрогенная и функциональная.

Первый тип небно-глоточной недостаточности обусловлен структурными изменениями, приводящими к нехватке тканей для закрытия небно-глоточного клапана. Распространенной причиной данного типа недостаточности является незаращение неба. Нейрогенная небно-глоточная недостаточность характеризуется нарушением двигательного контроля в результате поражения нервов, например пареза/паралича.

К причинам нейрогенной небно-глоточной несостоятельности относятся хирургические вмешательства на основании черепа, опухоли, расположенные рядом с яремным отверстием и блуждающим нервом, а также поражения центральной нервной системы в результате перенесенного инсульта, особенно при вовлечении ствола мозга.

Этиология функциональной небно-глоточной недостаточности не связана ни со структурными дефектами, ни с нервно-двигательными нарушениями.

Наиболее распространенными врожденными анатомическими изменениями, приводящими к нарушению функции небно-глоточной занавески, является расщепление неба и сопровождающие это состояние аномалии. Врожденные расщелины неба встречаются с частотой приблизительно 1 на 750 живорожденных. Данные о частоте развития НГН после уранопластики различны, в частности, потому, что разные исследователи по-разному определяют НГН. Однако у 20-50% детей с незаращениием неба выявляется заметная гиперназальность или сброс воздуха через нос. Многие из этих пациентов могут быть излечены логопедическими методами. Другим необходимо хирургическое вмешательство.

Степень выраженности незаращения неба может варьироваться от открытого расщепления неба до подслизистого расщепления и до скрытого подслизистого расщепления. Признаками подслизистого расщепления являются раздвоенный язычок, расхождение мышц мягкого неба и выемка в заднем крае твердого неба (отсутствие задней носовой ости). Раздвоение язычка и расхождение мышц обычно определяются при визуальном осмотре.

Для выявления выемки в твердом небе необходима пальпация. Наличие только раздвоенного язычка не образует подслизистую расщелину неба, а скорее является предшественником ее формирования- что обуславливает необходимость последующего наблюдения. Частота раздвоения язычка у представителей белой расы составляет 1 на 80 человек. Weatherly-White et al. обследовали 10836 детей школьного возраста и установили, что частота подслизистого незаращения составляет 1 на 1200. Симптомы НГН имелись только у каждого девятого ребенка.

Скрытая подслизистая расщелина предполагает отсутствие характерной для подслизистого незаращения триады признаков. При скрытом подслизистом незаращений неба отсутствует мышца язычка и имеется диастаз мышцы, поднимающей небо. При назоэндоскопии это явление распознается как отсутствие выпуклости при сокращении мышцы языка, которая обычно присутствует на носовой поверхности мягкого неба во время разговора (рис. 1). Многим детям с НГН, но не имеющим явной расщелины, был поставлен диагноз скрытого подслизистого незаращения.

Наличие скрытых подслизистых расщелин и подслизистых расщелин неба является предрасполагающим фактором развития НГН, обусловленной поражением мышц небно-глоточного сфинктера. Поэтому у этих дети НГН может возникать при изменении анатомии небно-глоточного комплекса, например, в результате аденоидэктомии или инволюции аденоидной подушки. По этой причине обследование перед аденоидэктомией должно включать тщательное исследование неба, как визуальное, так и пальпаторное.

НГН может возникать после аденоидэктомии даже у детей, не имеющих подслизистую расщелину неба, однако ее появление у относительно здоровых детей трудно прогнозировать. Очень большие аденоиды могут упрощать закрытие небно-глоточного клапана. После удаления таких аденоидов для закрытия небно-глоточного клапана может потребоваться значительная подвижность неба. Как короткое небо, так и относительно глубокая носоглотка и гипотония неба могут являться факторами, способствующими развитию НГН после аденоидэктомии.

Ren et al. было показано, что НГН после аденоидэктомии часто обусловлена наличием увеличенных миндалин или оставшейся выступающей аденоидной тканью. Причиной НГН может быть неполное удаление аденоидной ткани. При подозрении на неспособность неба совершать полную экскурсию обратно к новому положению задней стенки глотки может быть выполнена частичная аденоидэктомия. Описаны различные способы ее выполнения, однако обычно производится верхняя половинная аденоидэктомия при помощи аспирационного электрокаутера или аденоидных зажимов Thompson-Sinclair. При наличии постаденоидэктомической НГН мы рекомендуем логопедическое лечение продолжительностью от 3 до 6 месяцев.

Полезными дополнениями к этому лечению являются назометрия с использованием биологической обратной связи и иногда С-РАР терапия для тех пациентов, у кого обнаружена НГН, связанная с тактильными раздражителями. Также описана НГН, обусловленная наличием гипертрофированных миндалин. Диагноз устанавливается при назоэндоскопии: миндалины препятствуют закрытию небно-глоточного клапана. Лечение заключается в тонзиллэктомии.

Многие состояния и синдромы, не связанные с незаращением неба, могут быть причинами или предрасполагающими факторами НГН у детей. Более того, любое состояние, которое может нарушать синхронность движений неба при разговоре, например замедленное развитие, задержка умственного развития или травматическое повреждение мозга, может приводить к небно-глоточной недостаточности. В педиатрической практике особую группу составляют дети, страдающие велокардиофациальным синдромом и синдромом Дауна.

Marshall Е. Smith, Steven D. Gray и Judy Pinborough-Zimmerman

Небно-глоточная недостаточность