Несахарный диабет

• низкий уровень АДГ (или реже нечувствительность почек к АДГ)

• выделение большого кол-ва разведенной мочи с нормальной или повышенной осмоляльностью натрия

• часто сопровождается повышенной жаждой, особенно очень холодной воды

• угроза тяжелой дегидратации, если не проводится тщательное лечение

Несахарный диабет возникает из-за недостаточности АДГ и приводит к избыточному выведению почками воды и электролитов. Он может быть вызван двумя различными причинами:

• «центральный или нейрогенный» несахарный диабет: субнормальные дозы АДГ вызывают дисфункцию гипоталамо-гипофизарной системы (ГГС). С этим вариантом нейрохирурги сталкиваются наиболее часто

• «нефрогенный» несахарный диабет: связан с относительной устойчивостью почек к нормальному или уровню АДГ. Наблюдается при использовании некоторых лекарств (см. ниже)

Этиология несахарного диабета:

1. (нейрогенный) несахарный диабет

A. семейная форма (аутосомно-доминантная)

B. идиопатический

C. посттравматический (включая послеоперационный)

D. опухоли: краниофарингиома, метастазы, лимфома и т. д.

E. гранулома: нейросаркоидоз, гистиоцитоз

F. инфекции: менингит, энцефалит

G. аутоиммунный

H. сосудистый: аневризма, синдром Шехана (редко вызывает (-ют) несахарный диабет)

2. нефрогенный несахарный диабет

A. семейная форма (рецессивная, связанная с Х хромосомой)

B. гипокалемия

C. гиперкальцемия

D. синдром Сьогрена

E. лекарства: литий, демеклоциклин, колхицин и т. д.

F. хронические заболевания почек: пиелонефрит, амилоидоз, серповидноклеточная анемия, поликистоз почек, саркоидоз

Клинические признаки несахарного диабета появляются при утрате 85% секреторной активности АДГ. Характерны большое кол-во мочи (полиурия) с низкой осмолярностью и жажда (полидипсия) (у пациентов в сознании), особенно потребность в холодной воде.

Дифференциальный диагноз (ДД) несахарного диабета:

1. (нейрогенный) несахарный диабет

2. нефрогенный несахарный диабет

3. психогенный

A. идиопатический: от переустановления осмостата

B. психогенная полидипсия

4. осмотический диурез: напр., после маннитола или при сбросе глюкозы почками

5. использование диуретиков: фуросемид, гидрохлортиазид и др.

Центральный несахарный диабет может встречаться в следующих ситуациях:

1. после транссфеноидальных операций или удаления краниофарингиомы: чаще носит временный характер, поэтому избегайте назначения длительно действующих препаратов до тех пор, пока не установлена потребность в них. Повреждение заднего гипофиза и стебля обычно вызывает один из трех вариантов несахарного диабета:

A. временный несахарный диабет: &uarr- выделение мочи и полидипсия, которые нормализуются через 12–36 ч после операции

B. «продолженный» несахарный диабет:  выделение мочи сохраняется длительное время (в течение мес) или даже становится постоянным: только ½- из этих пациентов не вернется к почти нормальному уровню в течение года после операции

C. «трехфазная реакция»: встречается реже

• 1-ая фаза: повреждение гипофиза &darr- уровень АДГ на 4–5 д несахарный диабет (полиурия/ полидипсия)

• 2-ая фаза: смерть клеток вызывает высвобождение АДГ в течение следующих 4–5 д временная нормализация или даже задержка жидкости по типу синдрома избыточного АДГ (NB: в этом периоде существует опасность неумышленного продолжения терапии вазопрессином после начальной фазы, что может вызвать значительную гемодилюцию)

• 3-я фаза:  или отсутствие секреции АДГ  или временный (как в пункте «А» выше) или «продолженный» (как в пункте «В» выше) несахарный диабет

2. после смерти мозга: прекращение продукции АДГ гипоталамусом

3. при некоторых опухолях (напр., краниофарингиома, часто после операции): редко, т. к. повреждение гипофиза и нижнего стебля не предотвращает выработку и выделение АДГ гипоталамическими ядрами

4. при других объемных образованиях, оказывающих давление на гипоталамус, напр., аневризмы передней соединительной артерии (ПСА)

5. после черепно-мозговой травмы (ЧМТ), особенно при переломах основания черепа (ПОЧ)

6. при энцефалите или менингите

7. вызванный лекарствами:

A. этанол и фенитоин могут подавлять выделение АДГ

B. экзогенные стероиды могут «выявить» несахарный диабет, потому что они могут скорректировать надпочечниковую недостаточность, и они подавляют выделение АДГ

8. грануломатоз Вегенера: васкулит

9. воспаление: лимфоцитарный гипофизит или лимфоцитарный инфундибулонейрогипофизит (это два отдельных заболевания)

М. Гринберг

Нейрохирургия