Эпилепсия

Определение

Определение эпилепсии не изменилось с XIX в., когда его предложил X. Джексон:

«Эпилепсией называется периодически случающийся внезапный, исключительно быстрый локальный разряд в сером веществе головного мозга».

Клинически эпилепсия представляет собой пароксизмальное расстройство, при котором разряды нейронов коры мозга приводят к кратковременным стереотипным приступам изменения сознания, нарушению моторных или сенсорных функций, поведения или эмоций.

Следует различать отдельный припадок и повторяющиеся припадки — эпилепсию.

Классификация и причины

Эпилептические припадки условно подразделяются на парциальные (частичные) и генерализованные. Парциальные, в свою очередь, делятся на:

• простые парциальные припадки, протекающие с сохраненным сознанием
• сложные парциальные припадки, при которых сознание нарушено на любой стадии приступа.

Парциальные припадки могут быть вторично-генерализованными, когда пациент теряет сознание с клиническими признаками распространения возбуждения по коре головного мозга, как в случае билатеральных судорог.

Более подробная классификация эпилепсии в пределах этих категорий, в соответствии с результатам клинического и ЭЭГ обследований, представлена в табл. 1.

Таблица 1. Классификация эпилепсии

Эпилепсия подразделяется на идиопатическую (у большинства пациентов с эпилепсией) и симптоматическую, т.е. с установленной причиной. Причины симптоматической эпилепсии приведены в табл. 2. Идиопатическая эпилепсия является заболеванием с наследственной предрасположенностью.

Таблица 2. Причины симптоматической эпилепсии

Новорожденные Родовая травма Внутричерепное кровоизлияние Видео: Эпилепсия -- болезнь, которая застает врасплох Гипоксия Гипогликемия Гипокальциемия

Дети Врожденные дефекты Туберозный склероз Болезни накопления

Молодой возраст Травмы головы Злоупотребление алкоголем, прием наркотиков

Средний возраст Опухоль мозга

Пожилой возраст Цереброваскулярные заболевания Дегенеративные расстройства (болезнь Альцгеймера, прионовые болезни)

Не все заболевания строго привязаны к определенному возрасту, например опухоли могут встречаться и в более раннем возрасте.

Некоторые причины, не связанные с возрастом: Инфекции (менингит, энцефалит, абсцесс, цистицеркоз) Воспалительные процессы - рассеянный склероз (редко), васкулиты Метаболическая энцефалопатия

Эпидемиология

До 196 всей популяции страдают эпилепсией, в год у 20-50 человек из 100 000 населения впервые выявляется эпилепсия. Примерный уровень смертности от эпилепсии составляет 2 случая на 100 000 в год. Смерть может быть связана как непосредственно с эпилепсией, например, когда у пациента не восстанавливается сознание после серии припадков (эпилептический статус), так и с полученными вследствие припадка травмами. Случаи внезапной смерти у людей, страдающих эпилепсией, обычно связывается с травматизацией во время припадка и сопутствующим нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы.

Основные синдромы эпилепсии у взрослых

Первичная генерализованная эпилепсия

Эпилепсия этого типа часто начинается в детском возрасте, однако первично-генерализованная эпилепсия распространена среди взрослых, и наиболее характерны тонико-клонические припадки (grand mal), которые имеют свои характерные отличия, и поэтому требуют отдельного описания.

Видео: Эпилепсия кошек.avi

Перед припадком пациент может испытывать головокружение, раздражительность, смену настроения. Сами судороги могут начинаться с «эпилептического крика». Пациент теряет сознание и падает. Во время первой фазы (тонической) развиваются генерализованные мышечные спазмы, продолжающиеся несколько секунд. В следующей за ней клонической фазе происходят резкие ритмичные мышечные сокращения. Возможно прикусывание языка, упускание мочи и гиперсаливация. Когда судороги прекращаются, больной около получаса остается без сознания и может пребывать в состоянии спутанного сознания еще несколько часов. По мере восстановления сознания обычно имеются головная боль и заторможенность, возможны также травматические повреждения, полученные при падении. Часто наблюдается боль в спине, обусловленная перенесенным мышечным спазмом и травмой позвоночника. Такой тип эпилепсии обычно можно контролировать приемом одного препарата.

Парциальная эпилепсия

Височная эпилепсия

При данном типе припадков аура, или предвестник приступа, может состоять из психических симптомов (таких, как страх или ощущение «уже виденного» — d j vu), галлюцинаций (обонятельные, вкусовые или зрительные образы) или просто неприятных ощущений в эпигастрии. Пациенты становятся тревожными, сознание спутано, они совершают организованные, стереотипные автоматизированные движения, включающие причмокивание, жевание, которые, однако, могут быть более сложными. Иногда наблюдаются агрессивность, жестокость.

Джексоновская эпилепсия

Фокальные двигательные приступы, которые могут начинаться в мышцах уголка рта, большом или указательном пальцах. Движения быстро распространяются по лицу и вверх по руке (джексоновский марш). Джексоновская эпилепсия обычно ассоциирована с первичным органическим поражением головного мозга, таким как опухоль в моторной области коры. После такого приступа вовлеченная конечность остается слабой в течение некоторого периода времени (паралич Тодда).

Epelipsia partialis continua — редкая форма джексоновской эпилепсии, при которой приступ продолжается днями, неделями, иногда даже месяцами.

Важные эпилептические синдромы детского и юношеского возраста

(Этот раздел посвящен только тем синдромам, которые могут иметь последствия во взрослом возрасте.)

Фебрильные судороги

Припадки, ассоциированные с лихорадкой:

• встречаются у 3% в остальном здоровых детей в возрасте от 3 месяцев до 5 лет
• обычно кратковременные (меньше 15 мин) и генерализованные приступы, хотя у некоторых детей встречаются длительные фокальные припадки, иногда с остаточными неврологическими симптомами
• возникают как изолированный припадок, не повторяющийся в последующем в 70% случаев
• риск развития последующей эпилепсии наблюдается в 2-5% случаев
• профилактическое лечение противосудорожными препаратами обычно не требуется.

Инфантильные спазмы (синдром Веста)

Для них свойственны три компонента:

• резкие спазмы, начинающиеся в первые месяцы жизни- типично сгибание рук, головы и шеи с подтягиванием коленей (салаамова судорога)
• нарастающие трудности обучения
• характерные изменения электроэнцефалограммы (гипсаритмия).

У небольшого числа пациентов заболевание носит идиопатический характер, обычно причиной является перенесенная перинатальная асфиксия, энцефалит, метаболические нарушения и новообразования в головном мозге.

Большинство общепринятых противосудорожных средств неэффективны (хотя применение вальпроата натрия и вигабатрина может дать положительный результат). Проводится лечение кортикостероидами.

Абсансы (petit mal)

• Обычно начинаются в детстве (4-8 лет, чаще встречается у девочек)
• Приступ (типичный абсанс) наступает без предвестников. Ребенок перестает говорить, неотрывно смотрит в пустоту. Возвращение сознания происходит в течение нескольких секунд, приступы могут повторяться несколько раз день
• При абсансах наблюдаются характерные изменения на ЭЭГ: генерализованные симметричные комплексы частотой 3 Гц (рис. 1)
• Лечение проводится вальпроатом натрия, этосуксимидом или обоими средствами
• У пациентов возможно развитие других типов припадков, вероятность развития эпилепсии во взрослом возрасте составляет около 10%.

Рис. 1. ЭЭГ. а - норма- б - типичный пример детских абсансов (petit mal)

Ювенильная миоклоническая эпилепсия (синдром Янца)

Данная форма генерализованной эпилепсии распознается все чаще- начало заболевания обычно в подростковом возрасте.

Характерна следующая клиническая триада:

• нечастые генерализованные припадки, обычно при пробуждении
• абсансы в дневное время
• резкие, непроизвольные подергивания (миоклонии), чаще по утрам, вследствие этого пациенты могут проливать завтрак, разбрасывать его по комнате (эпилепсия Келлогга).

На ЭЭГ выявляются множественные волнообразные разряды и положительная проба фотостимуляцией. Лечение вальпроатом натрия обычно успешное, однако возможны рецидивы при отмене препарата. Это доброкачественное состояние должно быть своевременно распознано с учетом существующих детских синдромов, для которых характерны сочетание миоклонии и эпилепсии на фоне первичного дегенеративного поражения головного мозга (прогрессирующая миоклоническая эпилепсия). Правильная диагностика детской миоклонической эпилепсии очень важна, так как при неадекватном применении карбамезепина возможно ухудшение.

Диагностика

Диагноз эпилепсии в первую очередь клинический, основанный на описании припадков, зачастую со слов очевидцев, так как пациент может амнезировать припадок. Заболевания, требующие проведения дифференциальной диагностики с припадками, приведены в табл. 3- наиболее важный из возможных диагнозов — синкопальные состояния и псевдоприпадки (симулируемые эпилептические припадки — бессознательно в случае истерии, или осознанно — при истинной симуляции).

Таблица 3. Дифференциальная диагностика эпилепсии

Синкопы Сердечная аритмия Псевдоприпадки Гипервентиляция/панические атаки Транзиторные ишемические атаки Мигрень Нарколепсия Гипогликемия Вестибулярные нарушения

Обследование пациента с подозрением на эпилепсию преследует следующие цели:

• подтверждение клинического диагноза
• классификация эпилептического синдрома
• выявление причины.

ЭЭГ играет особую роль при решении первых двух задач, особенно в детском возрасте. У взрослых пациентов встречаются как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты. Умеренные неспецифические изменения ЭЭГ могут встречаться у большинства здоровых людей, тогда как у многих пациентов с эпилепсией отклонения на ЭЭГ между припадками отсутствуют. Диагностическая значимость ЭЭГ повышается при увеличении времени записи, при регистрации после депривации сна. Для некоторых пациентов единственным подтверждением диагноза является ЭЭГ, снятая амбулаторно, или телеметрически с одновременной видеозаписью приступов.

Для выяснения причины заболевания полезно определение содержания глюкозы и кальция в сыворотке крови. Намного более важное значение имеет визуализация головного мозга при помощи КТ или МРТ. Эти исследования необходимы при поздней эпилепсии с парциальными припадками, с наличием или отсутствием очаговой неврологической симптоматики и отклонений на ЭЭГ. Нейровизуализационное исследование показано большинству взрослых больных с изолированными припадками, хотя далеко не всегда оно позволяет выявить очаговые изменения.

Лечение

Медикаментозное лечение

Большинство неврологов не назначают противосудорожные препараты в качестве профилактики после появления первого изолированного припадка, а лечение начинают после второго приступа. Выбор препарата основывается на типе эпилептического синдрома (табл. 4). Обычно для определения минимальной эффективной дозировки и мониторинга побочных эффектов требуется амбулаторное наблюдение. Может быть полезным определение концентрации противосудорожных средств в крови. У большинства пациентов (70%) приступы адекватно контролируются приемом одного препарата (монотерапия). У остальных больных требуется подключение второго средства. Когда пациент принимает три и более препарата одновременно, вероятность эффективного лечения очень мала. Причины рефрактерной эпилепсии следующие:

• нечувствительность к назначаемым препаратам
• неэпилептический характер приступов (изолированные или совместно с истинными эпилептическими)
• сопутствующее органическое поражение головного мозга (например, аномалии развития), которое может быть доступно или недоступно для хирургического лечения (см. ниже)
• злоупотребление алкоголем и неправильный образ жизни.

Таблица 4. Противосудорожные препараты и типы припадков

Тип припадка	Препараты выбора
Парциальная эпилепсия	Карбамазепин Вальпроат натрия Фенитонин Ламотриджин
Абсансы	Этосуксимид Вальпроат натрия Ламотриджин
Миоклоническая эпилепсия	Вальпроат натрия Ламотриджин Клонозепам
Генерализованные тонико-клонические припадки	Вальпроат натрия Фенитоин Карбамазепин Ламотриджин
Кроме ламотриджина, другие более современные противосудорожные средства не имеют лицензии на применение в качестве средств монотерапии, но они, тем не менее, играют существенную роль в качестве дополнительных средств, в частности при парциальных припадках, нечувствительных к препаратам первого ряда.

Если не учитывать немногих пациентов с рефрактерной эпилепсией, долгосрочный прогноз остается хорошим- у большинства пациентов возможно достижение пятилетней ремиссии, после чего многие прекращают лечение. Решение о прекращении приема препаратов во взрослом возрасте основывается на следующих показателях:

• длительность ремиссии
• тип эпилепсии
• степень утраты трудоспособности, например способность вождения автомобиля и исполнение служебных обязанностей (см. ниже)
• побочные эффекты лечения.

Важные фармакологические особенности действия основных противосудорожных препаратов приведены в табл. 5. Препараты с более узкой областью применения приведены в табл. 6.

Таблица 5. Основные противосудорожные препараты

Препарат	Тип действия	Фармакокинетика	Дозозависимые побочные эффекты	Побочные эффекты (аллергические)
Карбамазепин	Мембрано-стабилизирующее. Предупреждает повторные залпы потенциалов действия	Начало лечения с малых доз Медленно высвобождающие формы обеспечивают возможность двукратного приема. Уровень в крови малозначим	Головокружение, тошнота, сонливость	Гиперемия, лейкопения
Вальпроат натрия	Неуточненный	Медленно высвобождающие формы обеспечивают возможность двукратного приема. Определение уровня в крови несущественно	Тремор, спутанность сознания. Хроническая интоксикация — алопеция, увеличение массы тела	Гепатит
Фенитоин	Мембрано-стабилизирующее	Однократный прием в течение суток. Широкий терапевтический диапазон. Целесообразно определение концентрации в крови	Головокружение, атаксия. Хроническая интоксикация — гипертрофия десен, акне, гирсутизм, дефицит фолата, огрубление черт лица	Гиперемия, лимфоаденопатия
Ламотриджин	Мембрано-стабилизирующее	Период полувыведения увеличивается при одновременном применении вальпроата натрия. Схема приема зависит от сопутствующей терапии	Тошнота, головокружение, тремор, головная боль	Гиперемия, лихорадка, артралгии, лимфоаденопатия, эозинофилия, синдром Стивена-Джонсона

Таблица 6. Другие противосудорожные препараты

Давно известные противосудорожные препараты, которые назначают в особых случаях

Фенобарбитал (и примидон): Многие пациенты, длительно страдающие эпилепсией, продолжают принимать эти препараты Метаболизм примидона усиливается фенобарбиталом Возможно учащение припадков при резкой отмене фенобарбиталов Фенобарбиталы сохранили свое значение при лечении эпилептического статуса

Этосуксимид Используется при лечении детских абсансов (малые припадки) Может усугублять клонико-тонические припадки

Клоназепам Эффективен при миоклонии и абсансах Может вводиться внутривенно при эпилептическом статусе

Клобазам Средство дополнительной терапии при тонико-клонических и парциальных припадках, особенно связанных с месячным циклом

Новые средства, используемые в основном как дополнительные, при лечении парциальных припадков:

Вигабатрин Используется также в монотерапии при ювенильных спазмах (синдром Веста) Не рекомендуется пациентам с психическими расстройствами Прием ассоциирован с необратимыми дефектами периферического зрения у трети пациентов По этим причинам в настоящее время применяется только в исключительных случаях (для больных с синдромом Веста)

Габапентин Применяется также для лечения нейропатической боли В отличие от других противосудорожных средств выводится почками, а не печенью

Топирамат Используется как препарат второго ряда при первично-генерализованных тонико-клонических припадках Не рекомендуется пациентам с почечнокаменной болезнью

Тиагабин

Окскарбазепин Показания для назначения схожи с карбамазепином- возможно, вызывает менее частые побочные эффекты

Леветирацетам

Хирургическое лечение

Пациентам с труднокурабелыюй эпилепсией, нечувствительным к адекватной противосудорожной терапии, все чаще рекомендуется нейрохирургическое вмешательство. В этой связи определенный интерес представляют пациенты, у которых четко выделен очаг, вызывающий припадки. Склероз височных долей, развивающийся вследствие гамартомы, ранее не выявлявшейся на КТ, теперь легко визуализируется при МРТ (рис. 2). У пациентов, у которых патологический очаг не выявляется методами нейровизуализации, изменения могут быть выявлены при электрофизиологическом обследовании. Это позволяет в дальнейшем решать вопрос о хирургическом лечении (разрушению очага патологической активности). В случаях с менее специфическими клиническими синдромами может быть показано хирургическое вмешательство, включая гемисферэктомию и разрушение мозолистого тела. В любом случае хирургическое вмешательство проводится в исключительных случаях и только у пациентов, которые наблюдаются в научных неврологических центрах. Оперативное вмешательство возможно лишь после определения функциональной значимости ткани, подлежащей удалению.

Рис. 2. МРТ головного мозга (корональный срез), поражение височной доли (указано стрелкой) играет роль эпилептогенного очага

Замечания

Специфические факторы, вызывающие припадки, выявляются редко. Больным с эпилепсией следует избегать употребления алкоголя. Надо учитывать, что у некоторых больных припадки могут быть спровоцированы частым ритмичным миганием, например при фиксации взора на экране телевизора или мониторе. Эффект других форм лечения эпилепсии, включая диету (например, кетогенную), не подтвержден. Психологические последствия диагноза эпилепсия обычно недооцениваются и могут включать в себя депрессию и личностные нарушения. Далее обсуждаются социальные аспекты эпилепсии.

Эпилепсия и вождение автомобиля

В Великобритании, как правило, больные с эпилепсией могут быть допущены к вождению автомобиля только по прошествии не менее одного года с момента последнего припадка- при этом пациенты обязаны информировать соответствующие инстанции о наличии у них припадков. Более строгие правила касаются водителей грузовиков и пассажирского транспорта. Особый подход для ограничения — эпилепсия, связанная со сном. Пациент может водить автотранспорт в случае, если на протяжении трех лет у него были только ночные припадки.

Трудоустройство

В Великобритании существуют установленные законом ограничения на профессию для пациентов, страдающих эпилепсией, в частности такие люди не могут приниматься на работу, связанную с ношением оружия, работать в экстремальных условиях, управлять авиатранспортом и составами поездов.

Отдых

Плавание и занятия альпинизмом больными эпилепсией должны проводиться под контролем.

Неврология для врачей общей практики. Л. Гинсберг