Болезнь меньера. Этиология, патогенез, лечение

Видео: Елена Малышева. Симптомы и лечение болезни Меньера

В 1861 г. французский сурдолог и отиатр Проспер Менъер обратил внимание своих коллег на то, что внезапная рвота, головокружение, шум в ушах, ухудшение слуха вызваны у некоторых больных не заболеванием мозга, как тогда было принято считать, а поражением внутреннего уха. Меньер описал своеобразную клиническую картину этого заоолевания, которое с того времени стало называться оолезнью Меньера.

Свои выводы, основанные на 60 клинических наблюдениях и одной аутопсии, Меньер представил в Медицинскую академию наук в Париже. После публикации Меньером своих выводов к болезни Меньера стали относить все заболевания, течение которых происходит с кохлеовестибулярными расстройствами. Последние могут наблюдаться при заболеваниях наружного, среднего, внутреннего уха, травме черепа, заболеваниях ЦНС, инфекционных заболеваниях, лейкемии, сифилисе, туберкулезе и т. п.

В связи с этим в литературе можно встретить такие термины, как «меньеровские симптомы» или «меньеровский симптомокомплекс». Использование этих терминов нельзя считать правомерным. Существуют болезни, которые сопровождаются теми или иными кохлеарными и вестибулярными расстройствами, а также болезнь Меньера, которая характеризуется симптоматикой и динамикой, присущими именно этому заболеванию.

Этиология и патогенез

Патоморфологической основой болезни Меньера является эндолимфатический гидропс, т.е. повышение давления эндолимфатической жидкости. Он проявляется неравномерным расширением улиткового протока, мешочка, в меньшей мере — маточки и полукружных каналов, деформацией, нарушением целости перепончатых образований и выраженностью дегенеративных изменений нервных структур разной степени. К последним относятся уменьшение количества волосковых клеток, потеря ими волосков, их дегенерация, снижение количества нейронов спирального ганглия.

Повышение давления эндолимфы является результатом нарушения циркуляции лабиринтных жидкостей и обмена веществ в них. Дисфункция сосудистой полоски, вазомоторные нарушения во внутреннем ухе могут вызвать изменения проницаемости мембран эндолимфатической системы и накопление в ней избыточного количества эндолимфы. По мнению разных исследователей, причиной возникновения эндолимфатического гидропеа могут быть дегенеративные изменения шейного отдела позвоночника, нарушение проницаемости стенок сосудов, дисбаланс в активности симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы, нарушение водно-солевого, белкового и углеводного обмена.

В нарушении вазомоторной регуляции сосудистого русла имеют значение изменения функционального равновесия эндокринной системы (снижение функции щитовидной железы, дисфункции зон коркового и мозгового отделов надпочечников). Определенная роль в нарушениях слуховой функции у лиц с болезнью Меньера принадлежит нарушениям динамического равновесия электролитов жидких сред внутреннего уха.

Сосудистым нарушениям в лабиринте способствуют изменения баланса в свертывающей и противосвертывающей системах крови в виде гиперкоагуляции, снижение фибринолитической активности. Специальные исследования выявили у 14—87 % пациентов с болезнью Меньера положительный аллергологический анамнез, гиперчувствительность к бактериальным и небактериальным аллергенам, аллергическую перестройку организма.

О возможности рефлекторного происхождения сосудистых изменений свидетельствует исчезновение приступов после устранения инфекционно-токсического очага в небных миндалинах или патологии носа и околоносовых пазух.

Не исключено, что нарушение гомеостаза внутреннего уха при болезни Меньера вызывают изменения активности гормонопродуцирующих клеток — апудоцитов, которые находятся в лабиринте. Эти клетки продуцируют биологически активные вещества (серотонин, мслатонин, адреналин, норадреналин), активно влияющие на поддержку гомеостаза.

Таким образом, в настоящее время не существует единого мнения об этиологии и патогенезе болезни Меньера. Вероятнее всего, заболевание возникает в результате действия многих причин общего и местного характера, в конечном итоге вызывая возникновение эндолимфатического гидропса.

Клиническая картина

Среди жалоб больных на первом месте стоит шум в ухе, чаще всего постоянный, преимущественно смешанной тональности. Тугоухость постепенно прогрессирует. В межприступный период некоторые больные указывают на болезненное восприятие звуков. Вторым по частоте признаком являются приступы головокружения. У большинства больных головокружение проявляется в виде вращения, плавания, колыхания окружающих предметов.

Нарушение равновесия проявляется в виде отклонения туловища во время ходьбы или стояния, падения в одну сторону, реже в разные стороны. Спонтанный нистагм горизонтально-ротаторный, чаще всего направлен в сторону больного уха. Исследования статокинетических проявлений в позе Ромберга, при прямой походке, во время указательной пробы обнаруживают отклонение в сторону медленного компонента спонтанного нистагма.

Вегетативные расстройства во время приступа проявляются тошнотой, рвотой, изменением артериального давления (поимущественно повышением, реже снижением), пульса (в основном тахикардия, реже брадикардия), повышенным потовыделением, общей слабостью, частым мочеиспусканием, позывами на дефекацию, поносом. Часто больные жалуются на головную боль, тяжесть в голове, особенно в области затылка.



Учитывая выраженность клинических признаков заболевания, выделяют три степени течения болезни.

Легкая (I) степень характеризуется односторонним заболеванием с редкими (не более чем два раза в год) приступами продолжительностью 1—2 ч или более частыми приступами (до 2 раз в полгода) продолжительностью не более 30 мин без вегетативных и статокинетических нарушений или с незначительными вегетативными и статокинетическими расстройствами.

Трудоспособность у таких больных не снижена. В межприступный период слух практически не нарушен или наблюдается умеренная медленно прогрессирующая степень тугоухости, вестибулярная функция не нарушена.

Средняя (II) степень заболевания характеризуется более частыми (до 1—2 раз в месяц) приступами продолжительностью 2—3 ч или до 1—2 раз в 3 мес. продолжительностью до 4—8 ч. Вегетативные и статокинетические нарушения во время приступа достаточно выражены. Возможна значительная тугоухость при одностороннем поражении и более выраженная — при двустороннем. Исчезновение нарушений равновесия и улучшение слуха на фоне общей тенденции к его ухудшению наступает через несколько дней после приступа. Трудоспособность нарушена только во время обострения заболевания.

Тяжелая (III) степень заболевания встречается чаще всего при двустороннем поражении, характеризуется тяжелыми ежедневными или еженедельными приступами продолжительностью 8 ч и более с выраженными вегетативными симптомами, быстро прогрессирующей тугоухостью, резким нарушением равновесия. Вестибулярные расстройства наблюдаются постоянно в межприступный период, усиливаясь во время приступа. Трудоспособность стойко ограничена или утрачена (инвалидность III или II группы).

При классической форме заболевания, которая проявляется нарушением слуха, шумом в ухе, приступообразным головокружением с сопровождением нарушения равновесия и вегетативными расстройствами, в зависимости от преобладания в клинической картине кохлеарной или вестибулярной дисфункции, выделяют соответственно кохлеовестибулярную и вестибулокохлеарную формы болезни. При атипичном варианте заболевания выделяют кохлеарную и вестибулярную формы.



Осложняют течение болезни такие сопутствующие заболевания, как вегетососудистая дистония, атеросклероз венечных и мозговых сосудов, атеросклеротический кардиосклероз, гипертоническая болезнь, функциональные расстройства ЦНС, остеохондроз шейного отдела позвоночника, тиреотоксикоз, ожирение, сахарный диабет, пищевая или медикаментозная аллергия, хронический тонзиллит.

Диагноз

Диагноз болезни Меньера устанавливают на основании приступообразного течения болезни при наличии вышеописанной симптоматики. При этом принимают во внимание нормализацию вестибулярной дисфункции в межприступный период на фоне прогрессирующей тугоухости.

Пороговая тональная аудиометрия определяет параллельность кривых костной и воздушной проводимости. Больше всего страдает весь спектр частот. Чаще всего встречается тугоухость по смешанному типу и значительно реже — по кондуктивному. Во время исследования слуха в расширенном диапазоне частот отмечается повышение аудиометрической кривой, что характерно для поражения звукопроводящей системы. Об этом свидетельствуют результаты исследования слуховой чувствительности к ультразвуку.

Для выявления эндолимфатического гидропса больным проводят глицерол-тест. Не менее чем через 12 ч после последнего приема жидкости и пищи утром больному предлагают выпить смесь чистого медицинского глицерина с водой из расчета 1,5 г на 1 кг массы тела. До приема глицерина и через 2—3 ч после него проводят аудио- и вестибулометрию.

Глицерол-тест по состоянию слуховой функции считается положительным, если наблюдается снижение порогов тонального слуха не менее чем на 2—3 частотах на 10 дБ и более или на 5 дБ по всему диапазону исследуемых частот, улучшение разборчивости речи не менее чем на 8—10 %. Глицерол-тест, по данным вестибулометрии, считается положительным при условии изменения параметров нистагменной реакции во время проведения вестибулярных нагрузочных проб не менее чем на 20—25 % по сравнению с исходными значениями. Тест основывается на способности глицерина быстро всасываться и вызывать гиперосмотичность крови, тем самым уменьшая отек лабиринта.

Лечение

Существуют консервативные и хирургические методы лечения болезни Меньера. Показаниями к консервативному лечению являются приступы головокружения, ранняя стадия заболевания в случае обратимых явлений эндолимфатического гидропса и изменений рецепторного аппарата лабиринта. Кроме того, консервативное лечение сочетают с хирургическим.

Тактика лечения основывается на существующем представлении о патоморфологии и патофизиологии заболевания.

Лекарственные средства направлены на снижение возбудимости вестибулярного анализатора, блокирование афферентной импульсации из ушного лабиринта, нормализацию микроциркуляции и гидроптических явлений.

Прежде всего необходимо обеспечить больному покой, устранить все возможные зрительные и звуковые раздражители. Больного укладывают на кровать в удобном для него положении. Применяют отвлекающую терапию: грелку к ногам, горчичники на шейно-затылочную область.

Медикаментозная терапия включает внутривенное введение 20 мл 40 % раствора глюкозы, внутримышечное введение антигистаминных препаратов (например, 2 мл 2,5 % раствора пипольфена или 2 мл 1 % раствора димедрола), 1 мл 1 % раствора аминазина, подкожно — 1 мл 1 % раствора атропина или 2 мл 0,2 % раствора платифиллина, 1 мл 10 % раствора кофеина. Хороший эффект дает последовательное введение меатотимпанально 1—2 мл 1—2 % раствора новокаина, 0,5 мл 0,2 % раствора платифиллина или 0,1 % раствора атропина.

Для лечения болезни Меньера широко применяется внутривенное введение 120—150 мл 4 % раствора натрия гидрокарбоната, на курс лечения— 15 вливаний.

В настоящее время для лечения головокружения как периферического, так и центрального генеза широко используют бетагистин (вестибо, бетасерк). Показаниями к назначению бетагистина являются вестибулярные нарушения, сопровождающиеся головокружением, шумом в ухе, тошнотой, рвотой, прогрессирующим снижением слуха (болезнь и синдром Меньера), симптоматическое лечение вестибулярного головокружения. Препарат назначают взрослым по 24—48 мг в сутки в 2—3 приема, лучше после еды. Эффект наблюдается после 2—3 недель лечения. Бетагистин применяют в течение месяца и даже более длительное время.

Целесообразно применять седативные препараты и средства, влияющие на сердечно-сосудистую систему.

Для лечения болезни Меньера используют гипербарическую оксигенацию- на курс лечения — 10 сеансов ежедневно продолжительностью 45 мин.

Во время приступа и в первые дни после него показана бессолевая диета с ограничением жидкости и углеводов. В межприступный период показана лечебная физкультура. В обязательном порядке санируются все очаги хронической инфекции.

Хирургическое лечение проводят в случае отсутствия эффекта от консервативной терапии. Оно включает операции на нервах барабанной полости (резекция барабанной струны и барабанного сплетения)- декомпрессивные операции на эндолимфатическом мешочке, на мешочках преддверия (сакулотомия и угрикулотомия), на улитковом протоке (фенестрация улитки с дренированием или шунтированием, шунтирование улитки через ее окно)- деструктивные операции (лабиринтэктомия).

Положительный эффект хирургического лечения наблюдается у 70 % больных.

Д.И. Заболотный, Ю.В. Митин, С.Б. Безшапочный, Ю.В. Деева