Деформации грудной клетки

Видео: Воронкообразная деформация грудной клетки: ДОКТОР И

Врожденные деформации грудной клетки обычно подразделяются на 5 видов: воронкообразная грудь (pectus excavalum), куриная грудь (pectus curinatum), синдром Поландл, дефекты грудины и смешанные дисплазии или торакальные деформации при диффузных скелетных расстройствах. Большинство поражений не представляют опасности для жизни, и функциональные нарушения при них незначительны. В то же время некоторые редкие варианты, например, такие, как торакальная эктопия сердца или асфиксическая торакальная дистрофия Jeune, почти всегда абсолютно фатальны.

Воронкообразная грудь

Воронкообразная грудь — наиболее часто встречающаяся деформация грудной клетки. Грудина при этом вогнута кзади к позвоночнику, так же, как и нижние реберные хрящи (рис. 15-1). Воронкообразная деформация в большинстве случаев (86%) видна уже при рождении или становится явной в течение первого года жизни и лишь в небольшом количестве наблюдений появляется позже.

У мальчиков эта деформация встречается в три раза чаще, чем у девочек. Этиология неизвестна, но определенную роль, безусловно, играет генетический фактор, ибо у 37% больных были случаи воронкообразной деформации в семье. Около 15% пациентов имеют сколиоз, причем в 11% наблюдений сколиоз есть и у других членов семьи. Наиболее тяжелый вариант воронкообразной деформации отмечается при синдроме Марфана (рис. 15-2), который следует искать у всех пациентов с тяжелой воронкообразной деформацией, особенно если это мальчик и деформация сочетается со сколиозом.

Поэтому в таких случаях необходимо проводить офтальмологическое обследование для выявления подвывиха хрусталиков — патологии, патогномоничной для синдрома Марфана. При подозрении на этот синдром показано УЗИ сердца. Расширение начальной части аорты и регургитация через аортальный или митральный клапан подтверждают диагноз.

Воронкообразная грудь у 2% пациентов сочетается с врожденными пороками сердца. В большинстве случаев вмешательство по поводу сердечной аномалии следует осуществлять до принятия решения о необходимости коррекции деформации. В тех же ситуациях, когда кардиальный порок корригируется через стернотомический доступ, операция но поводу деформации грудной клетки должна быть проведена до вмешательства на сердце, ибо в противном случае после коррекции воронкообразной груди сердце может испытывать давление вогнутой кзади грудины.

У некоторых пациентов с воронкообразной или куриной грудью выявляется астма. Но данным сводной статистики, среди 694 пациентов с деформацией грудной клетки астма отмечена у 35 больных (5,2%). При сравнении этих показателей с частотой астмы в общей популяции (среди детского населения) не выявлено очевидных данных ни о причинной роли астмы в развитии деформаций грудной клетки, ни об отрицательном влиянии деформации на течение астмы.

Максимально точная оценка тяжести воронкообразной деформации чрезвычайно важна как для выявления показаний к оперативному вмешательству, так и для сравнения до и послеоперационных данных. Предложены несколько методов определения тяжести в.швления. Все они используют соотношение расстояния между грудиной и позвоночником и ширину верхнего и нижнего отделов грудной клетки. На рисунке 15-3 представлен один из этих методов — метод Велча (Welch).


Влияние деформации ни сердечно-легочную систему. По мнению некоторых исследователей, воронкообразная деформация не вызывает изменении со стороны сердечно-сосудистой и легочной систем. Однако это представление не согласовывается с общераспространенными клиническими данными, свидетельствующими, что у большинства больных после хирургической коррекции деформации значительно улучшается физический статус. Это подтверждено комплексным обследованием пациентов.

Патологические симптомы, имеющиеся при воронкообразной груди, многие исследователи объясняют уменьшением интраторакалльного объема. Снизь эту, однако, трудно доказать, поскольку и у здоровых людей существует очень большой диапазон нормальных показателей функции сердечно-легочной системы. Кроме того, важное значение имеет физическая тренированность и конституциональные особенности каждого больного. По данным одного из исследований, среди 7 пациентов с воронкообразной грудью у 5 при нагрузке появлялись различные симптомы. Средняя общая емкость легких в процентах от нормальной составила у больных с воронкообразной деформацией 79%.

Поглощение кислорода значительно превышало нормальные показатели по мере приближения нагрузки к максимуму. В контрольной же группе и у трех пациентов с бессимптомной воронкообразной грудью, наоборот, отмечалась линейная зависимость между поглощением кислорода и нагрузкой. Среднее поглощение кислорода при максимальной нагрузке у больных с воронкообразном грудью, имевших какие-либо симптомы, превышало норму на 25,4%. Повышенное поглощение кислорода подтверждает усиленную «работу» дыхания, хотя жизненная емкость при этом была незначительно уменьшена либо даже нормальная.



При оценке функции легких и физической выносливости (по отношению к нагрузке) до и после операции у 14 пациентов с воронкообразной деформацией отмечено, что после коррекции деформации у всех пациентов значительно улучшилась максимальная вентиляция легких. Устойчивость к физической нагрузке, по данным измерения общей продолжительности нагрузки и максимального поглощения кислорода, также возросла.

После операции отмечалось устойчивое снижение частоты сердечных сокращений при той же, что и до операции, нагрузке, однако изменений в потреблении кислорода не было. При проведении нерфузионно-вентиляционной шинтиграфии с ксено-ном-133, из 17 пациентов с воронкообразной деформацией у 12 выявлено нарушение региональной вентиляции, преимущественно в нижних отделах левого легкого.

После операции у 7 из этих больных вентиляция стала нормальной. Из 10 пациентов с региональными нарушениями перфузии, также преимущественно в нижних отделах левого легкого, у 6 после операции перфузия стала нормальной. Из 10 больных с измененным соотношением вентиляция-перфузия у 6 этот показатель нормализовался.

Катетеризация сердца, проведенная 6 пациентам с воронкообразной деформацией средней степени, выявила нормальные показатели давления в состоянии покоя и в положении на спине. Сердечный индекс и реакция на умеренную нагрузку колебались в пределах нормы. Устойчивость же к нагрузке в вертикальном положении была ниже нормальной у двух пациентов и на нижней границе нормы у трех.

Послеоперационное исследование было проведено у трех пациентов. В двух случаях после операции достигнут верхний уровень устойчивости к нагрузке. Сердечный индекс увеличился на 38% за счет повышения ударного объема. Частота же сердечных сокращений осталась прежней.

Изотопная ангиокардиография, проведенная у 13 пациентов с воронкообразной деформацией, позволила неинвазивным способом оценить состояние сердечной деятельности в вертикальном положении, в покое и при нагрузке на велосипеде. Хотя после операции не было изменений сердечного выброса и его лсвожслудочковой фракции, однако отмечено существенное увеличение как право-, так и левожелудочкового объема, что, безусловно, подтверждает устранение сдавления сердца.

При обследовании этих пациентов с нагрузкой 10 из 13 сумели до операции достичь заданной частоты сердечных сокращений, причем четверо — без каких-либо симптомов. После же операции у всех, кроме одного, отмечена заданная частота сердечных сокращений во время упражнений и у 9 из 13 больных нс было при этом никаких патологических симптомов.

Результаты исследований в этой области порой противоречивы. Для достоверной оценки характера воздействия воронкообразной деформации на функцию сердечно-легочной системы необходимо использовать простые и воспроизводимые количественные методы исследования.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер