Современные возможности эндоваскулярной хирургии при лечении врожденных пороков сердца

Видео: 4 ЗАСЕДАНИЕ (15.01.2015) СЕКЦИИ ПО НЕОНАТОЛОГИИ МОСКОВСКОГО ОБЩЕСТВА ДЕТСКИХ ВРАЧЕЙ

Внедрение за последние 30 лет в клиническую практику новых технологий с использованием катетерной техники позволило специалистам перейти от сугубо диагностических исследований к лечению различных ВПС и сосудов. Сегодня с помощью эндоваскулярных методов лечения можно выполнить такие операции, как увеличение межпредсердного сообщения, расширение стенозированных клапанов ЛА и аорты, восстановление просвета суженного сосуда, перекрытие патологического кровотока через сосуд с помощью его эмболизации, закрытие ОАП, ДМПП, ДМЖП и ряд других вмешательств.

К 1999 г. Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН обладает наибольшим в нашей стране опытом катстерных лечебных вмешательств (более 1800 операций при различных ВПС).

Баллонная атриосептостомия по Рашкинду и Парку при транспозиции магистральных сосудов у новорожденных и детей раннего возраста

Несмотря на практику успешной радикальной коррекции ПТМС в первые месяцы жизни, баллонная атриосептостомия остается эффективным методом паллиативного лечения данной патологии, особенно у новорожденных, находящихся в критическом состоянии, или в тех случаях, когда по разным причинам невозможна радикальная коррекция порока в раннем возрасте.

Главным вопросом в этой проблеме становится организация необходимой помощи детям с ВПС, находящимся в критическом состоянии из-за осложненного течения заболевания уже в период новорожденности. Эту помощь должна обеспечивать специальная служба, в задачи которой входит своевременное выявление ВПС у новорожденного ребенка, немедленная транспортировка его в специализированный кардиоцентр, адекватная интенсивная терапия, точная топическая диагностика и соответствующее хирургическое лечение [10].

ПТМС является одним из самых распространенных ВПС. По данным различных авторов, его частота составляет 7-15% от числа всех ВПС, нередко ее определяют «как самую частую причину смерти среди пациентов с ВПС или как самый частый порок, требующий экстренной операции у новорожденного ребенка» [10]. Современный подход к тактике лечения этих больных заключается в проведении паллиативных и корригирующих операций в зависимости от тяжести исходного состояния пациента, возможностей хирургической бригады и конкретного лечебного центра. Паллиативные хирургические вмешательства должны быть направлены на увеличение размера дефекта овального окна.

В этом отношении значительный прогресс в паллиативном лечении сложных ВПС «синего типа» у новорожденных и детей первого года жизни внесла предложенная в 1966 г. W. J. Rashkind и W. W. Miller техника создания искусственного дефекта межпредсердной перегородки специальным катетером с баллончиком на конце (рис. 1) [68J. Это единственное паллиативное хирургическое вмешательство, которое выполняется без торакотомии, что имеет важное значение для последующей радикальной коррекции порока.

Впервые в нашей стране баллонная атриосептостомия у больных с ПТМС выполнена в 1967 г. Ю. С. Петросяпом и В. А. Гарибяном. Однако метод в ряде случаев оказывается неэффективным: при ригидной мелгаредсердиой перегородке и у детей старше 2-3 мес жизни. В связи с этим в 1975 г. был предложен принципиально новый катетер с ножевым лезвием [61], который рассекает межпредсердную перегородку. А в последнее время для этих же целей применяются катетеры с высокопрочными баллонами, позволяющими выполнение атриосептостомии при ригидных краях овального окна или у детей старше 2-3 мес.

В настоящее время во многих кардиохирургических центрах мира, в том числе и в НЦССХ им. А. II. Бакулева, для установления точного диагноза ВПС и определения показаний к атриосентостомии используются только данные двухмерной ЭхоКГ и цветной допплсрографии с последующей катетеризационной атриосептостомией под контролем ЭхоКГ [14].

К 1999 г. баллонная и ножевая атриосептостомия в НЦССХ им. А. Н. Бакулева выполнена у 503 больных с ПТМС в возрасте от 18 ч до 6 мес, масса тела пациентов колебалась от 1900 до 6000 г. Непосредственный гемодинамический эффект после операции получен у 95% больных с ПТМС. Насыщение артериальной крови кислородом увеличивалось в среднем на 42%. Динамическое наблюдение в ближайшем послеоперационном периоде показало, что если у пациентов с ПТМС насыщение артериальной крови кислородом до атриосептостомии колебалось в пределах 12-38% (в среднем - 28%), то после оно составляло 48-84% (в среднем - 67%). У большинства больных значительно улучшалось общее состояние. Цианоз кожных покровов и одышка существенно уменьшались. Стали менее выраженными признаки недостаточности кровообращения, частота пульса и дыхания приближалась к возрастным нормам. Уменьшались размеры печени. У ряда больных исчезли гипокссмические приступы.


Катетеризационная атриосептостомия позволяет больным пережить критический период их жизни и достичь возраста, когда радикальная коррекция порока будет менее рискованной.

Изолированный клапанный стеноз легочной артерии

Изолированный клапанный стеноз легочной артерии - врожденный порок, характеризующийся препятствием на пути поступления крови из ПЖ в ЛА на уровне клапана легочного ствола.

Патологическая анатомия

КСЛЛ образуется в результате сращения створок клапана без каких-либо нарушений развития выходного тракта ПЖ. Створки клапана иногда сращены в области своего основания и сохраняют определенную подвижность. Однако чаще они срастаются по всему своему краю и образуют перепончатую диафрагму с отверстием округлой или овальной формы, которое чаще располагается центрально, но может быть и эксцентрично. Размер просвета клапана ЛА может варьировать от нескольких мм до 1 и более см. Преимущественно клапан ЛА представлен тремя створками, однако нередко встречается и двустворчатое строение клапана [9, 30].

Стеноз ЛА может быть также обусловлен гипоплазией клапанного кольца и ствола и дисплазией клапана легочной артерии [37]. Створки клапана ЛА могут быть представлены эластичной тканью, коллагеиовыми волокнами, и в некоторых случаях могут наблюдаться миксоматозные наросты на клапане или его обызвествление [9, 37].

При клапанном стенозе, как правило, возникает концентрическая гипертрофия мышц выходного отдела и паджелудочкового гребня. Под влиянием изменения гемодинамики нарушается и структура эндокарда. Он утолщается, и в выходном отделе нередко отмечают формирование выраженного стеноза. Такой «фиксированный» стеноз выходного отдела имеет самостоятельное гемодинамическое значение и требует хирургического устранения, обычно это наблюдается в случаях, когда давление в ПЖ превышает 200 мм рт. ст. [36].

Недостаточное кровоснабжение гипертрофированного миокарда в конечном итоге мо-ллет способствовать раннему развитию миофиброза. Благодаря гидродинамическому удару и турбулентности потока крови при прохождении ее через суженное отверстие происходят изменения в стенке ЛА. Она истончается, возникает постстенотическое расширение легочной артерии.

Гемодинамика

Нарушение гемодинамики при изолированном КСЛА обусловливается препятствием на пути выброса крови из ПЖ. Повышение давления в правом желудочке за счет увеличения его работы является главным механизмом компенсации гемодинамики. Рост давления находится в строгой зависимости от величины просвета стеноза.

Campbell M. доказал, что давление в ПЖ начинает повышаться, если площадь выходного отверстия из желудочка уменьшена на 40-60% от его нормальной величины [27].

Существованием стеноза объясняется и другая гемодипамическая характеристика -ГСД между ПЖ и ЛА. Систолическое давление в легочной артерии в большинстве случаев бывает в пределах нормы или слегка понижено.

Возникающая гипертрофия миокарда постепенно приводит к увеличению ригидности полости ПЖ, что обусловливает повышение диастолического давления, параллельно с ростом которого возрастает систолическое давление в ПП. Такие условия работы вызывают гипертрофию и дилатацию полости правого предсердия. Одновременно может наступить дилатация овального окна до такой степени, что заслонка перестает полностью его прикрывать, и у ряда больных возникает сообщение между предсердиями.

Классификация

Существует несколько классификаций КСЛЛ. В основу большинства из них положены гемодинамические изменения.
В Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН используется классификация, сформулированная В. И. Пипия в 1964 г. Стадия I -умеренный стеноз: систолическое давление в ПЖ повышается до 60 мм рт. ст.- у больных нет жалоб, на ЭКГ - начальные признаки перегрузки ПЖ. Стадия II - выраженный стеноз: систолическое давление колеблется от 61 до 100 мм рт. ст.- наблюдается клинически выраженная картина порока. Стадия Ш-резкий стеноз: систолическое давление более 100 мм рт. ст.- клиническое течение порока тяжелое, нередко имеются признаки нарушения кровообращения. Стадия IV-стадия декомпенсации: доминирует дистрофия миокарда с тяжелой степенью нарушения кровообращения, систолическое давление в ГОК может быть не очень высоким.

Клиника

Одной из характерных жалоб больных с КСЛЛ является одышка, которая вначале появляется при физической нагрузке, а в тяжелых случаях и в состоянии покоя. Могут быть жалобы на боли в области сердца, развитие которых объясняется дефицитом КК. Рано возникающее увеличение размеров сердца приводит к образованию сердечного горба.

Над сердцем в проекции JIA обычно определяется систолическое дрожание. При аускультации во втором-третьем межреберье слева от грудины выслушивается грубый систолический шум. II тон над ЛА резко ослаблен или вовсе не прослушивается. Шум иррадирует по направлению к левой ключице и хорошо прослушивается в межлопаточном пространстве. Возможен нелепый диастолический шум, свидетельствующий о недостаточности клапанов ЛА при грубой деформации створок.

При ФКГ регистрируется ромбовидной формы систолический шум большой амплитуды с максимумом во втором-третьем межреберье слева от грудины. ЭКГ отражает степень перегрузки и гипертрофии правого сердца. Перегрузка правых отделов сердца возрастает по мере увеличения давления в ПЖ. Электрическая ось сердца отклоняется вправо. Смещение интервала ST вниз и отрицательный зубец правых грудных отведениях свидетельствует о крайней степени перегрузки.

ЭхоКГ позволяет не только выявить порок, но и детализировать его анатомическое строение. Рентгенологическое исследование определяет размеры сердца, сосудистый рисунок. Выявляется увеличение правых отделов, расширение ЛА, нормальный или обедненный легочный рисунок. Катетеризация сердца и ангиокардиография из ПЖ позволяют установить окончательный диагноз.

Лечение

Единственным эффективным методом лечения КСЛА является хирургическое устранение порока.
Попытка устранения стеноза легочной артерии была предпринята Dayer в 1913 г. Современный этап хирургического лечения берет начало от первых успешных операций, выполненных R. Brock (1948 г.) с помощью специально сконструированного вальвулотома. В нашей стране такая операция впервые была выполнена А. В. Гуляевым (1952 г.).

Радикальную операцию этого порока в 1951 г. предложил R. Varco, устранивший стеноз под контролем зрения на выключенном из кровообращения сердце в условиях нормотермии. В дальнейшем операцию стали делать в условиях гипотермии (Swan H. et al., 1954 г.) или ИК (Kirklin J. et al., 1958 г.). В нашей стране первая удачная операция в условиях гипотермии была выполнена В. И. Бураковским в 1958 г.

В дальнейшем «закрытые» операции типа легочной вальвулотомии вновь стали широко применять в лечении «критических стенозов» ЛЛ у детей раннего возраста (Stark J. et al., 1983 г.).

Открытые операции в настоящее время большинство хирургов выполняют в условиях ИК. Несмотря на значительные успехи хирургического лечения за последние 15 лет, в клиническую практику широко стала внедряться транскатетерная баллонная вальвулопластика КСЛА, которая получила широкое распространение после 1982 г., когда J. Кап впервые применил эту методику в клинике.

В нашей стране катетерная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза ЛА впервые произведена И. X. Рабкиным и Л. Н. Готманом в Научном центре хирургии РАМН и Ю. В. Паничкиным в Киевском ПИИ сердечно-сосудистой хирургии в 1984 г.

В Н1ДССХ им. А. Н. Бакулева РАМН данная процедура была выполнена Ю. С. Петросяном в 1986 г. В настоящее время Центр располагает опытом 600 баллонных вальвулопластик при КСЛА у больных в возрасте от 2 дн. до 45 лет [2, 4, 5, 17].
Показанием к выполнению ТЛБВП является имеющийся градиент систолического давления между ПЖ и ЛА, величина которого превышает 40 мм рт. ст. При ТЛБВП была использована одно- и двухбаллонная методика. Результаты зависели от анатомических вариантов порока. Наиболее успешные результаты были получены у больных с чистым клапанным стенозом ЛА, градиент систолического давления у них снизился в среднем со 136±3,6 мм рт. ст. до 26±2,2 мм рт. ст.

Наилучшие результаты ТЛБВП были получены у пациентов первого года жизни. У пациентов с комбинированным (клапанным и подклапанным) стенозом результаты ТЛБВП зависели от типа инфундибулярного стеноза.
На основе количественного и качественного анализа выводного отдела ПЖ авторами выделены 3 типа обструкции: стеноз в форме «песочных часов», стеноз «треугольной формы» и «тубулярный стеноз». Хорошие результаты ТЛБВП были получены у больных с обструкцией в виде «песочных часов» и «треугольной формы» и в дальнейшем зависели от приема блокаторов. Давление в ПЖ снизилось со 146,8± 14,7 мм рт. ст. до 53,3±8,8 мм рт. ст. В то же время у пациентов с «тубулярным стенозом» значительного улучшения показателей гемодинамики не происходило. В отдаленные сроки после приема блокаторов наблюдалось дальнейшее снижение ГСД между ПЖ и ЛА с первыми двумя типами обструкции.

На основании нашего опыта мы пришли к выводу, что баллонная вальвулопластика наиболее эффективна у детей раннего возраста, то есть до 1 года, и у больных без выраженных изменений выходного отдела ПЖ. Учитывая меньшую травматичпость баллонной вальвулопластики, особенно у категории «критических» больных, она может быть альтернативой хирургическому лечению.

Цианотические врожденные пороки сердца с клапанным стенозом легочной артерии

Хирургическое лечение показано всем больным с циаиотическими ВПС. Вид операции в основном определяется тяжестью клинического течения, анатомо-гемодинамическим вариантом порока, а таюке возрастом больных. Методом выбора следует считать радикальную коррекцию порока в условиях ИК.

Вместе с тем, у новорожденных и детей раннего возраста с резким цианозом и частыми одышечно-цианотическими приступами, а таюке у больных старшего возраста с гипоплазией ЛА показано выполнение паллиативных операций, таких как системно-легочные анастомозы, а также операция реконструкции путей оттока из ПЖ без закрытия ДМЖП. Эти операции направлены не только на достижение улучшения клинического состояния больных за счет увеличения кровотока по малому кругу кровообращения, но и на создание оптимальных условий для развития ЛА, что позволяет в последующем выполнить радикальную коррекцию порока.

Подчеркивая положительное влияние паллиативных операций на состояние пациентов, следует отметить отрицательные стороны их применения, к которым относятся гипофункция или тромбоз анастомоза, гиперфункция анастомоза с развитием легочной гипер-тензии, ятрогепная окклюзия выходного отдела ПЖ, деформация ЛА в области анастомоза. Указанные осложнения вызывают обоснованную неудовлетворенность результатами хирургического лечения и способствуют поиску таких методов лечения, которые, оставаясь минимально травматичными, позволили бы улучшить состояние больных, подготовить их к выполнению радикальной коррекции порока.

В связи с этим предпринимаются весьма перспективные попытки лечения ВПС путем использования метода баллонной вальвулоп ластики. Первые публикации о применении методов эндоваскулярной хирургии при лечении больных с цианотическими ВПС появились в 1986 г. McCredie R. М. с соавт, сообщили о выполнении ТЛБВП у одного больного с ТФ, результатом которой стало увеличение толерантности к физической нагрузке, сохранившееся спустя 4 мес после процедуры [56]. Wright J. G. С. с соавт, сообщили о баллонной дилатации клапанного стеноза легочной артерии у 21 больного с тетрадой Фалло в возрасте от 12 дней до 10 лет, и у 10 из них удалось избежать выполнения паллиативной операции. Паничкиным Ю. В. с соавт, была выполнена ТЛБВП у 2 больных, после чего отмечалось уменьшение цианоза и исчезновение одышечно-цианотических приступов [16].

В НЦССХ им. А. 11. Бакулева PAMII первая ТЛБВП КСЛА у больных с цианотическими ВПС выполнена в 1990 г. Далее был опубликован целый ряд сообщений об успешном выполнении баллонной вальвулопластики у больных с различными цианотическими пороками сердца, в результате которой удалось избежать создания системно-легочных анастомозов [2, 3, 7].

Об опыте использования ТЛБВП КСЛА у больных с цианотическими врожденными пороками сердца было сообщено рядом авторов (Паничкин Ю. В. с соавт, 1988 г.- оисек М. М. et al., 1988 г.- Lamb R. К. et al., 1987 г.- MchtaA. V. et al., 1990 г.- Parsons J. M. et al., 1989 г.- Qureshi S. А. et al., 1988 г.- Rao P. S. et al., 1993 г.). Процедуре подвергались больные с различными врожденными пороками сердца: при КСЛА, ПТМС, ДМЖП, при единственном желудочке сердца и др., но чаще всего - пациенты с тетрадой Фалло.

Показаниями к проведению ТЛБВП КСЛА при различных цианотических ВПС являются: выраженная артериальная гипоксемия и полиглобулипемия- 2) гипоплазия системы ЛА- 3) сочетание низкого насыщения артериальной крови кислородом и гипоплазии ЛА- 4) необходимость отсрочки радикальной коррекции порока из-за ее высокого риска или из-за других причин.

Целью ТЛБВП КСЛА у больных с низким насыщением артериальной крови кислородом являются уменьшение гипокссмии и выведение их из тяжелого состояния, а у пациентов с гипоплазией ЛА - увеличение ее диаметра.
Относительным противопоказанием, при котором эффект ТЛБВП КСЛА может быть незначительным, является резко выраженный инфупдибулярный стеноз, значительно превышающий степень КСЛА (по типу третьего желудочка).

В НЦССХ им. А. Н. Бакулева за период с 1990 по 1999 г. выполнены ТЛБВП КСЛА у 155 пациентов с различными цианотическими ВПС. Это один из самых больших клинических материалов в мире. Преобладали пациенты с тетрадой Фалло. Возраст больных колебался от 6 мес до 15 лет (средний возраст - 7,8±0,6 лет). Содержание гемоглобина колебалось от 13,2 г% до 29,0 г%, в среднем составляя 20,3±0,8 г%. Насыщение артериальной крови кислородом колебалось от 38 до 87%, в среднем составляя 73,8±2,2%.

Для ТЛБВП использовались баллоны, диаметр которых соответствовал или превышал размер клапанного кольца не более чем на 25-30%. Важной особенностью баллонной вальвулопластики у этого контингента больных является неизбежность травмирующего воздействия баллона на выходной отдел желудочка сердца, от которого отходит ЛА, во время дилатации, что может впоследствии привести к отеку и спазму подклапапных структур. Поэтому необходимо добиваться такого положения баллона во время компрессии, чтобы 2/3 его длины находились в ЛА.

В результате ТЛБВП уже на операционном столе изменялась окраска кожных покровов, значительно уменьшался цианоз, что было объективно подтверждено данными оксиметрии. У пациентов с артериальной гипоксемиси после ТЛБВП КСЛЛ отмечалось увеличение насыщения артериальной крови кислородом в среднем с 65,1±3,0% до 82,5±2,8%. Эффективность процедуры наиболее ярко проявлялась у пациентов с выраженной артериальной гипоксимией.

При эффективной баллонной вальвулопластике (сразу после дилатации) отмечалось повышение давления в ЛА. Систолическое давление в ЛА увеличилось в среднем с 10,2+4,5 мм рт. ст. до 18,6±4,9ммрт. ст. Увеличение давления в ЛА является одним из косвенных признаков успешной операции. Из других гемодинамических показателей обращает на себя внимание повышение СИ МКК.

У пациентов с гипоплазией ЛА сразу после адекватной ТЛБВП отмечалось достоверное увеличение размеров легочной артерии на уровне клапанного кольца, ствола и устья правой легочной артерии (рис. 2), а в отдаленные сроки отмечалось увеличение всех размеров системы ЛА и уменьшение содержания гемоглобина в крови с 24,1 ± 1,9 до 17,8± 1,4 г%.


Выполненные вмешательства сопровождались некоторыми осложнениями: разрыв ЛА с переходом на фиброзное кольцо произошел у 1 пациента с ТФ, у которого дополнительно имелось надклапанное сужение ЛА- развитие одышечно-цианотических приступов отмечено в 5 случаях, таким больным был экстренно наложен системно-легочный анастомоз.

Таким образом, ТЛБВП КСЛА является эффективным и малотравматичным методом паллиативного лечения больных с цианотическими ВПС, у которых ведущим компонентом в комбинированном стенозе ЛА является клапанный стеноз. Накопленный опыт показывает, что ТЛБВП КСЛА у больных с цианотическими ВПС приводит к значительному улучшению клинико-гемодинамических показателей и является альтернативой к наложению системно-легочного анастомоза.

Аортальный стеноз

Аортальный стеноз является одной из тяжелых аномалий сердца. Распространенность его среди ВПС составляет 5-6% (Бураковский В. И. с соавт., 1990 г.). Соотношение мужчин и женщин с КСЛ составляет 4:1 соответственно.



В настоящее время в нашей стране применяется классификация аортальных стенозов, разработанная В. И. Бураковским и М. II. Люде в 1973 г., согласно которой аортальные стенозы делятся на:
1. Клапанный стеноз аорты.
2. Подклапанный стеноз аорты:
1 тип - мембранозный;
2 тип - фиброзный;
3 тип - фибромускулярный.
3. Надклапанный стеноз аорты:
1 тип - локализованный:
а) в виде «песочных часов»;
б) тубулярный;
в) мембранозный.
2 тип - диффузный или гипопластический:
а) гипоплазия восходящей аорты с максимумом сужения над синусами Вальсальвы;
б) гипоплазия всей восходящей аорты.

До 1983 г. основными методами лечения данного порока являлись открытая комиссуротомия, протезирование аортального клапана, операция Кона и другие разновидности операций на корне аорты с применением ИК.

В 1983 г. Z. Lababidi с соавт. [45] впервые в мире для лечения больных с клапанным стенозом аорты применили метод баллонной дилатации. За последние годы этот метод широко внедрялся в практику ведущих кардиохирургических центров мира.

Клиника

Клиническая симптоматика порока и состояние больных зависят от степени выраженности гемодипамичсских нарушений. Нарушение гемодинамики при изолированном стенозе обусловлено препятствием на пути поступления крови из ЛЖ в аорту. Как следствие этого возникает ГСД между ЛЖ и аортой. В классификации, принятой в ПЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, выделяют три степени тяжести порока в зависимости от выраженности симптоматики и анатомических изменений клапана аорты: у меренный стеноз (ГСД между ЛЖ и аортой не превышает 50 мм рт. ст), выраженный стеноз (ГСД колеблется от 50 до 80 мм рт. ст.) и резкий стеноз (ГСД более 80 мм рт. ст.). Нарушения гемодинамики начинают возникать при сужении площади эффективного кровотока на клапане аорты на 60-70% от площади кольца аортального клапана и возрастают до критического значения, если площадь отверстия аортального клапана уменьшается до 0,5 мм на 1 м2 поверхности тела [7].

Основным компенсаторным механизмом, обеспечивающим кровообращение при наличии аортального стеноза, является усиление работы ЛЖ. В результате растет внутрижелудочковое систолическое давление, которое может достигать 200-300 мм рт. ст. За счет этого ударный, минутный объемы и систолическое давление в аорте длительное время остаются в пределах нормы. Это и обусловливает отсутствие или скудность клинической симптоматики у больных с умеренным и выраженным стенозом аорты.

У всех больных при аускультации выявляется звучный систолический шум в третьем межреберье справа от грудины. На ФКГ регистрируется высокоамплитудпый систолический шум ромбовидной формы. На ЭКГ у большинства больных выявляются признаки гипертрофии и перегрузки ЛЖ, что выражается в высоком вольтаже зубца R в левых грудных отведениях. Сумма зубцов RV5+SV1 в среднем составляет 37±12 мм. Отмечается снижение сегмента STB отведениях V5-V6 более чем на 0,1 мм ниже изоэлектрической линии. Рентгенологически у больных с КСА выявляется наличие выраженной талии сердца в передне-задней проекции и достаточно часто постстенотическое расширение восходящей аорты.

Наиболее информативным методом диагностики порока является ЭхоКГ. При клапанном стенозе регистрируются эхосигналы от сросшихся деформированных створок, расположенных в просвете аорты, в течение обеих фаз сердечного цикла. Створки не только утолщены, но и ограничены в подвижности. В проекции поперечного сечения визуализируется отверстие стенозированного клапана.

Высока разрешающая способность метода и в диагностике подклапанного стеноза аорты. Получение эхосигналов от дополнительной структуры в выводном отделе ЛЖ позволяет определить уровень препятствия и предположить его морфологические особенности. Обнаружение дополнительных сигналов линейных эхоотражений в виде плоскости, исходящей от МЖП, в сочетании с ранним систолическим прикрытием створок аортального клапана и их систолическим дрожанием указывает на мембранозный тип стеноза. Кроме этого, эходопплеркардиография позволяет довольно точно определить скорость потока крови через аортальный клапан и, используя модифицированное уравнение Бернулли (P=4V, где Р -ГСД на аортальном клапане, V - пиковая скорость в восходящей аорте), определить ГСД на аортальном клапане.

Эходопплеркардиография позволяет также выявить степень регургитации на клапане аорты. Катетеризация сердца и АКГ, выполняемые непосредственно перед баллонной вальвулопластикой, позволяют получить прямые диагностические признаки порока и определить показания к выполнению вальвулопластики. Катетеризация ЛЖ и аорты дает возможность на основании прямого измерения давления определить степень стеноза по величине ГСД, ЛЖ и аортой. Кроме того, АКГ позволяет охарактеризовать анатомическую форму стеноза. При ангиокардиографическом исследовании у пациентов с клапанным стенозом аорты выявляется целый ряд признаков.

При аортографии - постстенотическое расширение аорты, смыв контрастного вещества струей крови, проходящей в систолу из левого желудочка через стенозированный клапан в восходящую аорту (рис. 3). В случае недостаточности клапана аорты выявляется регургитация контрастированной крови из восходящей аорты в ЛЖ. При левой вентрикулографии определяются: утолщенные створки клапана аорты, ограниченные в подвижности- хорошо видна струя контрастированной крови, проходящей через стенозированный аортальный клапан. Мембрана при подклапанном стенозе аорты видна на АКГ в виде узкого, имеющего форму перемычки, дефекта наполнения полости желудочка контрастным веществом непосредственно под основанием синуса Вальсальвы.



В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН за период с 1989 г. по 1 января 1999 г. баллонная дилатация аортального стеноза была выполнена у 138 больных. Из них у 121 пациента наблюдался КСА, а у 17 - подклапанный мембранозный стеноз.

В качестве операционного доступа у детей старше 1 года использовались бедренные артерии. Однако применение его у новорожденных и детей первого года жизни затруднено из-за малого диаметра бедренных артерий, что привело к разработке и использованию для лечения таких больных оригинального доступа с обнажением правой подлопаточной артерии.

Наиболее тяжелую группу составляли 33 пациента в возрасте от 28 дн. до 12 мес, 12 из которых поступили в клинику в критическом состоянии.

В результате ТЛБВП клапанного стеноза аорты ГСД между ЛЖ и аортой уменьшился в среднем на 65,8%. Систолическое давление в ЛЖ уменьшилось с 203 до 154 мм рт. ст., а КДД в ЛЖ - с 21 до 15 мм рт. ст. У больных с КСА первого года жизни ГСД снизился с 71 до 39 мм рт. ст., а систолическое давление - со 161 до 130 мм рт. ст. Кроме того, у больных первого года жизни улучшились функциональные показатели сократительной способности миокарда ЛЖ. КДО уменьшился со 116 до 101 мл/м2, а КСО - с 83 до 69 мл/м2.

У больных с подклапанным стенозом аорты СД в ЛЖ снизилось с 202 до 151 мм рт. ст., а ГСД между ЛЖ и аортой - с 96 до 36 мм рт. ст.



После выполнения ТЛБВП выраженная аортальная недостаточность 3-4+ развилась у 4-х пациентов. У 2-х из них на фоне выраженной аортальной недостаточности развился инфекционный эндокардит, приведший к смерти больных в ходе операции протезирования аортального клапана через 6 и 2,5 мес после ТЛБВП. Двум другим была выполнена операция протезирования аортального клапана с хорошим гемодинамическим эффектом. У 10-ти больных развилась недостаточность аортального клапана 2+. У больных с подклапанным стенозом аорты не отмечалось увеличения регургитации на аортальном клапане после выполнения баллонной дилатации.

Отдаленные результаты баллонной дилатации в сроки от 6 мес до 5 лет были изучены у 84-х больных с КСА и у 17-ти пациентов с подклапанным стенозом. В зависимости от величины ГСД больные были разделены на 3 группы. ГСД менее 50 мм рт. ст. оказался у 64% больных с КСА и только у 35% больных с подклапанным стенозом аорты. В группу с ГСД от 51 до 70 мм рт. ст. вошло 12 (14,3%) больных с КСА и 6 (35%) больных с подклапанным стенозом аорты. ГСД более 70 мм рт. ст. оказался у 21% больных с КСА и у 30% больных с под-клапанным стенозом аорты.

Повторная баллонная дилатация КСА была выполнена у 5-ти больных, подклапанного стеноза - у 3-х пациентов. У всех 5 больных с КСА остаточный ГСД после повторной дилатации не превышал 50 мм рт. ст., в то время как у больных с подклапанным мембранозным стенозом баллонная дилатация не привела к существенному улучшению гемодинамики. Три пациента с подклапанным стенозом аорты были прооперированы в условиях ИК с хорошими гемодипамическими результатами.

В результате проведенных исследований установлено:
1. Баллонная дилатация является эффективным методом лечения больных с КСА.
2. Баллонная дилатация у больных с подклапанным стенозом аорты позволяет получить хорошие результаты у 35% больных и удовлетворительные - у 70% пациентов.

Коарктация и рекоарктация аорты

Коарктация аорты представляет собой врожденное сужение или полный перерыв аорты в области перешейка ее дуги, а иногда в грудной или брюшной ее части. Частота порока, по данным Н. А. Белоконь и В. П. Подзолкова (1987 г.), колеблется от 6,3 до 15% среди всех ВПС. Первое описание аномалии принадлежит J. Mecrel (1750 г.). Коарктация аорты встречается в 3-5 раз чаще у мальчиков, чем у девочек, она обычно локализуется в «типичном» месте при переходе дуги в нисходящую часть аорты в области физиологического сужения. Edwards J. E. с соавт. (1948 г.) выделяли «взрослый» и «детский» типы коарктации аорты. При первом типе имеется сегментарное сужение просвета аорты дистальнее отхождения левой подключичной артерии, а при втором - сужение аорты сопровождается гипоплазией этого лее сегмента. Сужение перешейка может быть значительным, вплоть до полной его облитерации.

В НЦССХим. А. Н. Бакулева РАМН принята классификация коарктации аорты, разработанная А. В. Покровским с соавт. (1979 г.), согласно которой выделяют четыре ее типа:
1. Изолированная коарктация аорты.
2. Коарктация аорты в сочетании с открытым артериальным протоком:
а) постдуктальная (расположена ниже отхолодения ОАП);
б) покстадуктальная (проток открывается на уровне сужения);
в) предуктальная (ОАП отходит ниже коарктации аорты).
3. Коарктация аорты в сочетании с другими ВПС (ДМЖП, ДМПП, КСА, аневризма синуса Вальсальвы, ПТМС и др.).
4. Атипичная коарктация аорты (в грудном или брюшном отделе аорты, а также возможны множественные сужения аорты) [22].

Помимо этого выделяют особый тип коарктации аорты - «псевдокоарктация», или «кинкипг» аорты, представляющий собой деформацию аорты.

Изолированная коарктация аорты чаще встречается у детей старшего возраста. Нередко у таких пациентов дополнительно находят двухстворчатый клапан аорты, деформацию митрального клапана с признаками аортальной и митральной регургитации.

Рекоарктация аорты является одним из осложнений, которое наблюдается как после оперативной коррекции порока, так и непосредственно после ТЛБАП. Сужение при рекоарктации аорты после хирургического лечения локализуется в зоне анастомоза (при операциях «конец в конец»), а после непрямой истмопластики сужение локализуется в зоне швов заплаты. Субстратом повторных стенозов является разрастание медии и формирование фиброза в зонах анастомоза. Рекоарктация аорты после ТЛБАП, как правило, развивается вследствие неадекватно проведенной ангиопластики и несоответствия роста сосудов и организма ребенка в целом.

Клиническая картина порока определяется возрастом больного, анатомическими изменениями, сочетанием с другими ВПС. У детей раннего возраста коарктация аорты нередко сопровождается повторными пневмониями, явлениями легочно-сердечной недостаточности с первых дней жизни, отмечается резкая бледность кожных покровов, выраженная одышка, возможны застойные хрипы в легких, имитирующие пневмонию. Дети нередко отстают в физическом развитии, имеют гипотрофию 2 и 3 степени.

Детям более старшего возраста и взрослым диагноз ставится порой случайно. Они очень часто наблюдаются с диагнозом «артериальная гипертензия неясного генеза». Пациенты жалуются на головокружение, тяжесть и головную боль, повышенную утомляемость, носовые кровотечения, возможны боли в сердце. Также больные жалуются на слабость и боли в нижних конечностях, судороги в мышцах ног, зябкость стоп. У женщин возможны нарушения менструального цикла, бесплодие. При осмотре отмечается хорошее физическое развитие с диспропорцией мышечной системы.

При пальпации межреберных артерий отмечается их повышенная пульсация. Систолическое артериальное давление на руках у больных с изолированной резко выраженной коарктацией аорты достигает высоких цифр до 190-200 мм рт. ст. При сочетании с другими ВПС может составлять 130-170 мм рт. ст., в отдельных случаях оно бывает нормальным. Нередко АД на ногах вообще не определяется, а на руках определяется высокая гипертензия систолодиастолического характера, которая может стать причиной внезапного кровоизлияния в мозг.

При умеренной коарктации аорты ЭКГ-признаки мало чем отличаются от таковых в норме. У детей первых лет жизни при сочетании аномалии с ОАП и ДМЖП электрическая ось сердца отклоняется вправо или располагается вертикально, имеются признаки гипертрофии миокарда обоих желудочков, больше правого- возможно смещение интервала ST ниже изолинии с отрицательным зубцом Т в отведениях I, II, AVL, V5. Для пациентов старшего возраста типична изолированная гипертрофия миокарда ЛЖ с высокими положительными зубцами Тв отведениях V5,6.

При наличии ОАП диастолический компонент шума выражен нечетко. На рентгенограмме легочный рисунок нормальный или усилен по артериальному руслу. У детей старшего возраста сердце имеет нормальные размеры или несколько увеличено влево, определяется узурация нижних краев ребер из-за давления в резко расширенных и извитых межреберных артериях.

Допплерэхокардиография позволяет выявить у больных с коарктацией аорты турбулентный ускоренный поток крови за участком стеноза и косвенно определить ГСД между восходящей и нисходящей аортой. Помимо диагностики этот метод используется для оценки эффективности ТЛБАП и наблюдения за больными в отдаленные сроки. Наиболее точными и информативными остаются методы катетеризации аорты и ангиографии, при которых определяется ГСД между восходящей и нисходящей аортой, точно визуализируется анатомия дуги аорты и место локализации сужения.

При естественном течении заболевания у этих пациентов отмечаются следующие осложнения: бактериальный эндокардит, неврологические изменения (церебральные сосудистые кризы, инсульты, гемипарезы), разрыв аорты и аневризмы синуса Вальсальвы.

Хирургическое вмешательство при коарктации аорты направлено на восстановление полной проходимости нисходящего отдела грудной аорты. У взрослых больных это обычно легко осуществляется путем резекции суженного участка аорты и наложения анастомоза «конец в конец» или же замещения суженного участка сосудистым протезом. У новорожденных и грудных детей в большинстве случаев - резекцией суженного участка аорты и восстановлением ее проходимости с помощью анастомоза. Все это у некоторых больных в отдаленные сроки после хирургического вмешательства приводит к повторному сужению аорты (рекоарктация аорты). Поэтому широкое применение получила операция истмопластики аорты левой подключичной артерией, предлолЛенная Я. Вольдхаузеном.

Впервые в мире ТЛБАП коарктации аорты выполнили J. S. Кап с соавт, в 1983 г. [40]. Lock J. E. с соавт. [50] в эксперименте на животных создавали модель коарктации аорты, а затем производили ТЛБАП, изучая механизм дилатации. Базируясь на этих данных, авторы предположили, что линейные разрывы в интиме и медии являются возможным механизмом устранения обструкции путем ТЛБАП.

За последние годы в мире накопился большой экспериментальный и клинический опыт выполнения ТЛБАП, и в настоящее время она нашла широкое применение в практической работе. В нашей стране впервые ТЛБАП коарктации аорты произвели Ю. С. Петросян с соавт. в 1985 г. За последние 10 лет этой проблеме стали уделять значительное внимание. Однако в ряде случаев ТЛБЛП у больных с коарктацией и рекоарктацией аорты оказывается неэффективной и дополняется методом стентирования (эндопротезирования).

В НЦССХ им. Л. Н. Бакулева РАМН за период с 1985 г. по 1 января 1997 г. произведено 100 процедур ТЛБАП при коарктационном синдроме у 95 пацисптов. Возраст их колебался от 3 мес до 21 года.

Хороший результат ТЛБАП был получен нами у 68 (73,7%) пациентов. После дилатации отмечалось улучшение общего состояния больных, жалоб в покое не было, неприятные ощущения в нижних конечностях были только при значительных физических нагрузках. Отмечалось также снижение системного АД. У 27 (26,3%) больных были получены удовлетворительные результаты: после ТЛБАП отмечался измененный магистральный кровоток на нижних конечностях, умеренная гииертензия, тяжесть в нижних конечностях при физической нагрузке. Следует отметить, что данную группу больных характеризует более выраженная степень обструкции (рис. 4,5).



Отдаленные результаты ТЛБАП изучались в сроки от 1 мес до 9 лет у 52 пациентов. Результаты оценивали по данным УЗДГ и клинического осмотра. Субъективно все пациенты отмечали значительное улучшение состояния, жалобы отсутствовали, не было отставания в физическом развитии, асимметрии верхней и нижней половины туловища, АД нормализовалось.

Хорошие результаты наблюдали у 35 (67,3%), удовлетворительные - у 11 (21,8%) и неудовлетворительные - у 6 (10,9%) пациентов.

Всем 4 больным с неудовлетворительными результатами была произведена повторная ТЛБАП: в двух случаях - с хорошим гемодинамическим эффектом, а двум пациентам в связи с неэффективностью повторной ТЛБАП впервые в нашей стране были имплантированы «Palmaz» стенты фирмы <> (США) (рис. 6, 7).



Серьезных осложнений во время и после проведения ТЛБАП не наблюдали, за исключением тромбозов левой подмышечной артерии у 3 пациентов в возрасте до 36 мес и тромбоза бедренной артерии у 1 больного. В трех случаях потребовалась тромбэктомия, а в одном - проводилось консервативное лечение. Во всех случаях функция и чувствительность конечности были восстановлены.

ТЛБАП является в большинстве случаев одним из эффективных методов лечения боль-пых с коарктацией и рекоарктацией аорты, о чем свидетельствуют непосредственные и отдаленные результаты. Эффективность ТЛБАП зависит от анатомических особенностей порока, адекватно подобранного диаметра баллонного катетера и времени экспозиции. Стентировапие ригидных к ТЛБАП сужений аорты является новым перспективным методом лечения данной патологии. Накопление клинического материала и изучение отдаленных результатов позволят разработать четкие показания и противопоказания к проведению ТЛБАП и стентированию коарктации и рекоарктации аорты.

Периферические сужения легочных артерий

Периферические стенозы ЛА как в изолированном виде, так и в сочетании с другими ВПС представляют серьезную проблему для современной кардиохирургии. Несмотря на успешное развитие сердечно-сосудистой хирургии, попытки коррекции сужений ЛА, особенно периферических ее отделов, часто остаются безуспешными.

Сужения ЛА, как изолированные, так и в сочетании с ВПС, являются довольно распространенной патологией. Частота этой аномалии колеблется в пределах 2-3% от всех больных с ВПС (Mudd С. М. et al., 1965 г.- Fouron J. et al., 1967 г.). Сужения могут быть единичными, поражающими ствол ЛА, правую или левую ЛА, или множественными, поражающими обе ЛА и некоторые их долевые ветви (Deleney Т. et al., 1965 г.- Gay В. В. et al., 1963 г.). Сужения или гипоплазии ЛА часто сочетаются с другими ВПС либо возникают после выполнения системно-легочных анастомозов, а также после операции реконструкции путей оттока из ПЖ без закрытия ДМЖП.

Изолированные периферические стенозы ЛА были впервые описаны Е. Schwalbe и A. Maugars (1802 г.). Периферические стенозы ЛА представляют собой локализованные сужения различных ее сегментов, расположенные дистальнее легочного ствола. Порок этот в изолированном виде встречается редко (Некласов Ю. Ф. с соавт., 1972 г.- Rink II., 1970 г.). Приблизительно в 2/3 случаев данный порок сочетается с другими пороками сердца, такими какТФ, клапанный стеноз легочного ствола, дефекты перегородок сердца, КСА. Ряд таких случаев является составной частью синдрома, вызванного вирусом краснухи (Rowe R., 1973 г.- Hastreitcr A. et al., 1967 г.).

Примером может служить наличие одновременно надклапанного аортального стеноза и множественных периферических стенозов ЛА в сочетании с такими признаками, как умственная отсталость, специфическое лицо больного, описанными как синдром Williams (Bcurcn A. et al., 1964 г.- Roberts N., Moes С, 1973 г.). Периферические стенозы ЛА также сочетаются с синдромом Noonan (Noonan J., 1968 г.), синдромом Alagille (Alagille D. et al., 1975 г.), cutis laxa (Hayden J. et al., 1968 г.) и синдромом Ehlers-Danlos (Keith J. et al., 1978 г.).

Классификация, предложенная В. Gay с соавт. [33] для периферических сужений ЛА, наиболее полно отражает характер патологии. В ней выделено 4 типа сужений: 1) центральный стеноз, включающий единичное сужение ствола, правой или левой ЛА- 2) стеноз бифуркации легочного ствола, распространяющийся на обе ЛА- 3) множественные периферические сужения- 4) комбинация центрально распололшшых и периферических сужений ЛА.

Больные с незначительными или умеренными двусторонними стенозами легочных артерий, а также при одностороннем поражении обычно асимптоматичны. Одышка при нагрузке, быстрая утомляемость и признаки сердечной недостаточности встречаются в случаях с выраженными сужениями ЛЛ. При периферическом стенозе ЛА тон обычно нормальный и следует сразу же за шумом изгнания. II тон расщеплен, при этом легочный компонент нормальный или несколько усилен и явно отличается от компонента клапанного стеноза ЛА. Выслушивается систолический шум, различающийся по интенсивности в верхней части грудины, который проводится в подмышечную область и на спину, по не на шею. У пациентов с множественными периферическими стенозами ЛА II тон в области ЛА может быть таким громким, что возникает подозрение на легочную гипертеизию. Однако, когда присутствуют сопутствующие пороки сердца, па основании только клинических признаков очень трудно выявить периферические стенозы ЛА.

При естественном течении порока может происходить прогрессивное увеличение степени обструкции периферических ЛА. Постстенотические аневризматические расширения небольших эластичных артерий могут осложняться артериитами, тромбозами или легочно-артериальной кровоточивостью. По сообщениям, при естественном течении порока в раннем детском и в более старшем возрасте возможны смертельные исходы, которые случаются при тяжелых формах периферических стенозов ЛА. У взрослых такие тяжелые формы встречаются крайне редко.

При периферических стенозах ЛА внутрисердечная гемодинамика аналогична таковой при изолированном клапанном стенозе. Различие заключается лишь в локализации обструкции. Главным образом, подъем систолического давления в ПЖ и ЛА (проксимальнее стеноза) определяется степенью сужения.

Из-за сложности коррекции данного порока и неудовлетворительных хирургических результатов были предприняты попытки транслюминальной баллонной ангиопластики периферических стенозов ЛА. В 1980 г. Е. Martin с соавт, описали первый опыт проведения ТЛБАП в эксперименте [53]. Впоследствии J. Lock с соавт. [51] сообщили об успешной ангиопластике у новорожденных ягнят с экспериментально суженными ветвями ЛА. Было достигнуто снижение ГСД на стенозированном участке, увеличение как диаметра сосуда в области сужения, так и кровотока через стеноз. При гистологическом исследовании (Lock J. et al., 1981 г.- Edwards В. et al., 1985 г.) обнаружено, что в результате ТЛБАП происходит разрыв интимы и медии, за счет чего увеличивается диаметр сосуда. Таким образом, было положено начало клиническому опыту ТЛБАП периферических стенозов ЛА[20, 41,49, 70].

Однако при ангиопластике ЛА не всегда отмечаются удовлетворительные результаты, а также возможны рестенозы дилатированных артерий. Это привело к необходимости поиска новых эпдоваскулярных методов. Результатом экспериментов и исследований, направленных на получение стойкого эффекта расширения сосуда, явились разработка и создание стептов (эндопротезов).

НЦССХ им. А. И. Бакулева РАМН располагает самым большим клиническим материалом в пашей стране по лечению сужений и гипоплазии ЛА у больных с ВПС. В Центре произведено ТЛБАП ЛА у 150 больных (рис. 8), а также выполнено стентирование ЛА у 11 пациентов (рис. 9).



Эндоваскулярные хирургические вмешательства позволяют улучшить клиническое состояние больных, анатомию ЛА, гемодинамику малого круга кровообращения и подготавливают пациентов к последующей радикальной коррекции порока, а у больных с низким насыщением артериальной крови кислородом могут служить альтернативой системно-легочному анастомозу. В ряде случаев ТЛБАП ЛА становится единственным методом лечения.

Сужение системно-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг

В настоящее время широко применяются первичные радикальные или гемодинамические коррекции в лечении сложных циаиотических ВПС в условиях ИК [9, 43]. Преимущества последних операций очевидны, и в настоящее время они являются методом выбора в лечении пороков. Но в ряде случаев эти операции связаны с высоким риском или противопоказаны из-за тяжелого исходного клинического состояния больных, особенностей их младенческого возраста и разных анатомически сложных вариантов пороков. Все это диктует необходимость первичного выполнения паллиативных операций, в том числе наложения подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг (Blalock-Taussig) [8, 11, 24, 71].

Анастомоз Блелока-Тауссиг не только улучшает клиническое состояние больных, но и стимулирует рост и развитие гипоплазированного легочио-сосудистого русла. Однако с удлинением сроков после операции наложения подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг эффект его снижается. Это обусловлено функциональной недостаточностью анастомоза в связи с его гипофункцией и тромбозом. Поэтому часто возникает необходимость повторной операции по наложению второго системно-легочного анастомоза, в котором, по данным различных авторов, нуждаются от 9 до 23% больных с цианотическими ВПС [28, 47].

До последнего времени пациенты с сужениями системно-легочных анастомозов рассматривались как кандидаты для повторных шунтирующих операций. Однако в ряде случаев подобные сужения могут подлежать баллонной дилатации [32, 62, 66]. В 1985 г. P. R. Fischer с соавт, впервые в мире сообщили о первой успешной дилатации стенозированного системно-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг у одного больного. Gibbs L. J. с соавт, в 1988 г. сообщили о баллонной дилатации суженного анастомоза у 13-летнего ребенка с атрезией ЛА, осложнившейся правосторонним отеком легкого, что привело к смерти ребенка через 12 ч [35]. Причиной развития этого осложнения, по данным авторов, явилось использование слишком большого баллона для дилатации анастомоза Ватерстона.

В 1989 г. J. M. Parsons с соавт, выполнена успешная баллонная ангиопластика проксимального отдела модифицированного (политетрафлюороэтилепового) анастомоза по Блелоку-Тауссиг и одного пациента - баллоном, размер которого был равен диаметру протеза. Marazini M. с соавт, в 1993 г. сообщили о 8 случаях удачной дилатации модифицированного (Gore-Тех) анастомоза Блелока-Тауссиг у больных в возрасте от 16 до 72 мес. У двух из них была выявлена полная окклюзия протеза, которую удалось реканализировать проводником и выполнить баллонную дилатацию после фибринолитической терапии. Для дилатации использовались баллоны, по размеру равные диаметру протеза [52].

Весьма широкое применение при сужениях системно-легочных анастомозов баллонная ангиопластика получила при классическом анастомозе Блелока-Тауссиг. Начиная с 1988 г. в литературе стали появляться немногочисленные сообщения о выполнении транслюминальной баллонной ангиопластики стенозированного анастомоза Блелока-Тауссиг [54, 55, 65]. Впервые в нашей стране баллонная ангиопластика стенозированного анастомоза Блелока-Тауссиг была выполнена в 1989 г. в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН [6, 7]. На данный момент Центр обладает самым большим клиническим материалом и опытом в мире по проведению баллонной ангиопластики стенозированного анастомоза Блелока-Тауссиг.

Показаниями для баллонной ангиопластики при вторичной гипофункции анастомоза Блелока-Тауссиг у больных со сложными цианотическими ВПС являются: тяжелое состояние пациентов, обусловленное наличием выраженной артериальной гипоксемии и полиглобулинемии, а таюке высокий риск радикальной или гемодинамической коррекции порока. Баллонная ангиопластика молсет быть применена также в тех случаях, когда целесообразно перенести корригирующую операцию на более поздние сроки, чтобы больные достигли соответствующего возраста и массы, когда риск операции будет минимальный. Эта операция молЛет быть применена неоднократно таюке в тех случаях, когда пациенты по той или иной причине не подлелтт корригирующим операциям.

Количественный анализ функционального состояния подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг показал, что сужения анастомоза имелись на разных уровнях и на разном протяжении. На основе этого выделено три типа обструкций анастомоза Блелока-Тауссиг: дискретный, на протяжении, тромбоз.

В НЦССХ выполнено 75 ТЛБАП стенозированного анастомоза Блелока-Тауссиг у больных с различными цианотическими ВПС. В основном это были больные с ТФ. У всех больных отмечался выраженный цианоз, одышка, положительные симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол», снижение физической активности, быстрая утомляемость. Насыщение артериальной крови кислородом колебалось от 38 до 80%. Концентрация гемоглобина колебалась от 14 до 28,4 г%, составляя в среднем 21±1,6 г%.

Катетеризация и баллонная ангиопластика анастомоза Блелока-Тауссиг выполнялись из двух доступов: 1) трансвенозного, который выполняется чрескожно или с обнажением бедренных вен и 2) трансартериалыюго - ретроградно через бедренную артерию. Выбор доступа необходимо оценивать индивидуально в каждом случае. Учитывая то, что пациенты в основном - маленькие дети, для баллонной ангиопластики желательно использовать венозный доступ для избежания травматических повреждений артерий. Его использование дает возможность без опасения применять баллоны большего диаметра.

Однако при трансвенозном доступе могут возникнуть большие трудности при катетеризации анастомоза из-за нескольких изгибов катетера или острого угла отхождения брахиоцефального ствола и подключичной артерии. Не всегда удается катетеризировать ЛА через анастомоз при резких его стенозах или при его окклюзии. Поэтому в этих случаях рекомендуется использовать артериальный доступ. Для ТЛБАП анастомоза Блелока-Тауссиг применялись баллоны, равные диаметру подключичной артерии проксимальнее стеноза.

После баллонной дилатации анастомоза (рис. 10) улучшение состояния больных наступало у}ке на операционном столе, и в дальнейшем эффект операции нарастал. Больные становились активнее, повышалась их работоспособность, значительно уменьшался цианоз кожных покровов. При аускультации у всех больных выслушивался отчетливый систолодиастолический шум анастомоза, который практически отсутствовал до операции. Насыщение артериальной крови кислородом увеличилось в среднем с 62,4± 1,4% до 81,2± 1,2%, а систолическое давление в легочной артерии в среднем с 16, 4±0,9 мм рт. ст. до 23, 2± 1,8 мм рт. ст. Ангиометрия анастомоза показала, что диаметр стенозированного участка увеличился более чем в 1,5 раза. Результат ТЛБАП у 53 (70,7%) больных был расценен как хороший, у 19 (25,3%) - как удовлетворительный и у 3 (4,0%) - как неудовлетворительный. Наилучшие результаты были получены у больных с дискретными и тромбироваииыми сужениями анастомоза. У 5 пациентов (6,7%) отмечались следующие осложнения: у 2 - развитие отека легких, у 1 - предотечное состояние легких и у 2 - тромбоз бедренных артерий. В отдаленные сроки после операции происходило дальнейшее увеличение насыщения артериальной крови кислородом по сравнению с послеоперационными данными в среднем с 82,8 + 0,9% до 85,7±0,7%. Отмечалось снижение концентрации гемоглобина по сравнению с дооперационными данными в среднем с 22,64+1,7 г% до 15,9±1,9 г%.



Таким образом, ТЛБАП - эффективный метод инвазивпого паллиативного лечения больных с гипофункцией анастомоза Блелока-Тауссиг. Баллонная дилатация приводит к значительному улучшению клинико-гемодинамических показателей как в ближайшем, так и в отдаленном периоде, а также - к умеренному росту легочно-артериального дерева. Хорошие ближайшие и отдаленные результаты после баллонной ангиопластики анастомоза позволяют утверждать, что она может быть хорошей альтернативой повторным системно-легочным анастомозам у подавляющего большинства больных с гипофункцией анастомоза Блелока-Тауссиг. Необходимо учитывать и то, что эта операция относительно безопасна, психологически менее травматична и экономически более выгодна.

Врожденные коронарно-сердечные фистулы

Прогрессивное развитие кардиохирургии ВПС привело к созданию принципиально нового, эффективного и безопасного метода лечения ряда сердечных патологий, в том числе транскатетерной спиральной эмболизации. Впервые спиральные эмболы были предложены в 1975 г. С. Gianturco, J. II. Anderson и S. Wallace [34]. Спирали производились из нержавеющей стали, были снабжены многочисленными хлопковыми или шерстяными нитями и использовались для окклюзии крупных и мелких сосудов. В дальнейшем спирали модифицировались, были разработаны отделяющиеся спирали, платиновые микроспирали, в некоторых случаях применялась тромбированная пропитка спиральных эмболов [29, 64]. В настоящее время спирали Gianturco являются одним из наиболее изученных и широко применяемых в кардиологической практике эмболизирующих материалов.

Исследования, ведущиеся по проблеме спиральной эмболизации в нескольких кардиологических центрах мира (Verma R. et al., 1995 г.- Shim D. et al., 1996 г.), в том числе и в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН (Алекян Б. Г. с соавт, 1996 г.), и накопленный позитивный опыт справедливо позволяют назвать эмболизационную терапию одним из самых современных и перспективных методов лечения ряда сердечно-сосудистых аномалий. В некоторых случаях транскатетерная эмболизация может являться методом выбора и полностью замещать собой традиционную хирургическую операцию у больных с такими ВПС, как коронарно-сердечные фистулы, ОАП и аортолегочпые коллатерали при цианотических пороках сердца [38].

Врожденные коронарно-сердечные фистулы являются прямыми соединениями между коронарной артерией и одной из сердечных камер. Впервые в мире успешная спиральная эмболизация коронарной фистулы была выполнена в 1982 г. профессором Ю. С. Петросяном в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. И. Бакулева (ныне Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН). В настоящее время эмболизация коронарных фистул с хорошими результатами проводится в нескольких кардиологических центрах мира и в ряде случаев считается методом выбора при лечении пациентов с данной патологией- многие исследователи рекомендуют проведение эндоваскулярной окклюзии фистулы как можно в более ранние сроки после постановки диагноза [42, 59].

В Центре все эмболизации проводились спиралями Gianturco. Разработанная методика была применена для закрытия фистул у 13 больных в возрасте от 11 мес до 16 лет. У наших пациентов имелись фистулы между ПКА и ГОК, ПП и ЛА, между передней межжелудочковой ветвью ЛКА и ГОК, между огибающей ветвью ЛКА и ПЖ или ПП. При проведении селективной коронарографии определялась локализация дренажного отверстия, рассчитывался диаметр фистулы. В большинстве случаев использовался пункциопный артериальный трансфеморальный доступ.

Оценка возможности адекватной эмболизации производилась в зависимости от анатомического строения фистулы и наличия сопутствующих ВПС. Благоприятными характеристиками фистулы, когда эмболотерапию можно считать методом выбора, являлись: дистальное расположение дренажного отверстия фистулы- наличие фистулярного стеноза- отсутствие сопутствующих ВПС. Тщательный анализ при выборе эмболизационного метода лечения с целью предупреждения возможных осложнений необходим, когда фистула имеет следующие особенности: проксимальная или латеральная локализация дренажного отверстия относительно магистрального сосудистого просвета- наличие части коронарной артерии или ее нормально функционирующих ветвей, предшествующих фистуле- отсутствие стеноза фистулы- наличие единой коронарной артерии- наличие сопутствующих ВПС, требующих хирургической операции на открытом сердце.

Определялось точное место предполагаемой окклюзии, располагающееся наиболее дистально в аномальной коронарной артерии, для предупреждения закрытия нормальных коронарных ветвей. Спирали имплантировались на достаточном расстоянии от дренажного отверстия в целях устранения риска их возможной миграции в правые отделы сердца. Диаметр использованных спиралей превышал диаметр фистулы в два раза. Количество вводимых спиралей зависело от диаметра фистулы и составляло от 2 до 20 шт. В 12 случаях было достигнуто полное закрытие коронарных фистул, у одного больного определялся небольшой резидуальный сброс крови.

Наблюдались следующие осложнения: тромбоз бедренной артерии у 2-х пациентов и перфорация аномальной коронарной артерии проводником с последующим развитием спонтанного тромбоза фистулы без побочных эффектов у 1 больного. Отдаленные результаты изучены у всех пациентов в сроки до 14 лет. Во всех случаях были подтверждены полное закрытие фистул и нормальная функция сердечной мышцы.

Открытый артериальный проток

ОАП является одним из наиболее часто встречающихся ВПС (Бураковский В. И., Бокерия Л. А., 1996 г.). Первая работа по эмболизации ОАП спиралями Gianturco была опубликована Т. Lloyd с соавт, в 1993 г., и в настоящее время спиральное закрытие ОАП успешно практикуется в нескольких мировых кардиологических клиниках (Feddcrly R. et al., 1996 г.- Laird J. et al., 1995 г.). В нашей стране спиральная эмболизация протока впервые была выполнена профессором Б. Г. Алекяном в 1994 г., в НЦССХим. А. Н. Бакулева РАМН.