Спленомегалия. Клинические симптомы, диагностика

Видео: Лечение, диагностика и профилактика контагиозного моллюска. Снятие зуда, воспаления и покраснений

Диагностически значимые клинические симптомы

Следующие клинические симптомы имеют особое значение для выяснения причин спленомегалии:
1. Плеторичный внешний вид, возможно, с акроцианозом, свидетельствует о наличии истинной полицитемии.

2. Генерализованная лимфаденопатия говорит об инфекционных заболеваниях, хроническом лимфолейкозе или о коллагенозе типа системной красной волчанки. Локальное увеличение лимфатических узлов может быть признаком инфекционного мононуклеоза или лимфомы.

3. Симптомы сохраняющихся или перенесенных недавно инфекций или воспалительных процессов (лихорадка, фарингит) свидетельствуют о развитии спленомегалии вследствие «рабочей гипертрофии».

4. Увеличение размеров сердца, шумы над областью сердца, дополнительные сердечные тоны могут указывать на застойный цирроз печени со спленомегалией или «рабочей гипертрофией» селезенки или подострый бактериальный эндокардит.

5. Признаки цирроза печени или портальной гипертензии в виде увеличенной или уменьшенной плотной печени, варикозного расширения вен пищевода, асцита, «сосудистых звездочек», гиперемированных ладоней, атрофии яичек свидетельствуют о возможности застойной спленомегалии, вызванной циррозом печени (раньше этот синдром называли синдромом Банти).

6. Бледность, тахикардия, одышка, особенно при нагрузке, являются признаком анемии, вызванной аутоиммунным гемолизом или другими причинами, например лейкозом.

7. Ревматоидный артрит бывает спутником спленомегалии При обнаружений их следует подумать о возможности у больного синдрома Фелти.

8. Петехии и пурпура относятся к признакам тромбоцитопении, которая может быть вызвана собственно гиперспленизмом. Она более выражена и сочетается с нарушениями свертывания крови, например при циррозе печени или лейкозе.
Диагностические исследования
Правильная интерпретация лабораторных данных при диагностике причин спленомегалии определяет успех диагностики. Единой схемы обследования в случае спленомегалии не существует.

Если нет уверенности в том, что объемное образование действительно селезенка, следует использовать визуализирующие методы, включая исследование желудочно-кишечного тракта с глотком бария, радиоизотопное сканирование печени и селезенки эхографию, экскреторную урографию с нефротомографией, компьютерную томографию и ангиографию.

Среди этих исследований рентгеноскопия желудочно-кишечного тракта я урография достаточно неспецифичны, а ангиография слишком инвазивна для того, чтобы использовать их в первую очередь, поэтому в большинстве случаев методом выбора является сканирование печени и селезенки.

Эхография также может помочь установить характер объемного образования, ее ценность особенно велика при выявлении кист селезенки. В США паразитарные кисты встречаются редко, поэтому большая часть кист селезенки имеют посттравматическое происхождение (75%) или, особенно у субъективно здоровых молодых женщин, являются эпидермоидными кистами.

Ангиография — не только инвазивный метод исследования, но имеет ограничения при визуализации сравнительно бедных сосудами объемных образований. Учитывая все сказанное выше, мы разделяем недавно высказанное мнение Amis и соавт. о том, что компьютерная томография относится к методу выбора при идентификации объемных образований в левом верхнем квадранте живота.

В этой работе описаны случаи, когда лишь с помощью компьютерной томографии, после применения всех перечисленных выше методов, удалось идентифицировать объемное образование.

Для подтверждения предположения об увеличении размеров селезенки удобнее всего использовать радиоизотопное сканирование с помощью сцинтилляционной гамма-камеры и коллоидной серы, меченной технецием-99m, которая обеспечивает выявление размеров селезенки в большинстве случаев, позволяя точно измерить ее в боковой и прямой проекции.

Использование лабораторных методов для установления этиологии спленомегалии обсуждается будут обсуждаться далее.
Диагностическая оценка
Для применения лабораторных методов при диагностике причин спленомегалии в последние годы разработан специальный алгоритм.

В случаях острых болей в левом верхнем квадранте живота и болезненной увеличенной селезенки в сочетании с травмой, заболеванием сердца или серповидно-клеточной гемоглобинопатией в анамнезе необходимо провести сканирование селезенки или компьютерную томографию для того, чтобы исключить разрыв селезенки, подкапсульную гематому, инфаркт или абсцесс селезенки, вызванные эмболами, исходящими из сердца, инфаркт, возникший за счет слипания серповидно-клеточных эритроцитов в селезенке, а также редкие заболевания, например кровотечения в кисту селезенки или (очень редко) метастазы рака в селезенку.

Вероятно, компьютерная томография скоро станет методом выбора для диагностики травм селезенки, она более чувствительна, чем радиоизотопное сканирование, и менее инвазивна, а, возможно, также более чувствительна по сравнению с ангиографией.

В случаях острого или подострого лихорадочного заболевания прежде всего необходимо сделать анализ крови, определить лейкоцитарную формулу, исследовать мазок периферической крови для выявления атипических лимфоцитов.

Инфекционный мононуклеоз может быть диагностирован с помощью теста «Monospot». Рентгенография грудной клетки и кожные пробы дают возможность исключить туберкулез и саркоидоз, а с помощью посева крови можно исключить подострый бактериальный эндокардит.

При подозреванни на саркоидоз или болезнь Ходжкина может возникнуть необхомость биопсии увеличенных периферических лимфатических узлов. При сочетаний лихорадочных состояний с сыпью и артралгиями необходимо провести пробы на антиядерные антитела и другие серологические исследования для выявления системной красной волчанки.

Если больной недавно принимал лекарственные препараты, не следует забывать о возможности реакции гиперчувствительности типа сывороточной болезни.

В случаях, когда спленомегалии сопутствует остроразвившаяся бледность, утомляемость и одышка при нагрузке, больным необходимо провести анализ крови, подсчет числа ретикулоцитов и мазок периферической крови.

При обнаружении анемии, ретикулоцитоза, сфероцитоза или полихромазии необходимо выполнить пробу Кумбса для подтверждения диагноза аутоиммунной гемолитической анемии, а при обнаружении анемии, лейкоцитоза или лейкопении в сочетании с тромбоцитопенией независимо от обнаружения бластов в мазке периферической крови необходимо исследовать костный мозг для подтверждения диагноза острого лимфолейкоза или моноцитарного лейкоза.

При бессимптомной спленомегалии или спленомегалии, сопровождающей хроническое заболевание, тактика другая.

Если данные анамнеза и клиники указывают на хроническое заболевание печени, прежде всего необходимо провести биохимический анализ крови, а затем изотопное сканирование печени и селезенки, которое одновременно подтверждает наличие застойной спленомегалии и цирроза печени, в редких случаях приходится проводить биопсию печени для подтверждения диагноза цирроза.

При наличии симптомов ревматоидного артрита или синдрома Фелти необходимо подтвердить эти диагнозы с помощью серологических проб, например определения титра ревматоидного фактора. При сочетании спленомегалии с лимфаденопатией необходимо провести анализ крови, исследование лейкоцитарной формулы, мазка периферической крови на наличие зрелых лимфоцитов- эти исследования помогают исключить диагноз хронического лимфолейкоза.

Для подтверждения диагноза лимфомы или гранулематозной патологии может понадобиться биопсия лимфатического узла. При сочетании спленомегалии с характерным плеторичным видом больного, необходима провести анализ крови для выявления повышенного уровня гемоглобина и, возможно, повышенного числа лейкоцитов и тромбоцитов, характерных для истинной полицитемии- этот диагноз затем подтверждается с помощью биопсии костного мозга и определения массы эритроцитов с помощью 51Сr.

При снижении массы тела и других признаках хронического заболевания прежде всего необходимо провести полный анализ крови, подсчет числа эритроцитов и исследование мазка периферической крови. Лейкоцитоз, наличие полного спектра миелоидных клеток в мазке, вариабельный тромбоцитоз свидетельствуют о хроническом миелолейкозе, диагноз которого подтверждается низким уровнем щелочной фосфатазы в лейкоцитах и данными биопсии костного мозга с исследованием кариотипа.

Анемия, лейкопения и тромбоцитопения (панцитопения) с небольшим числом «волосатых» лимфоцитов в мазке свидетельствуют о наличии у больного «волосатоклеточного» лейкоза, который можно подтвердить выявлением «волосатых» лимфоцитов, содержащих тартрат-резистентную кислую фосфатазу, и данными биопсии костного мозга, в которой обнаруживается значительная характерная инфильтрация.

Анемия, пойкилоцитоз, наличие ядер в эритроцитах, присутствие молодых миелоидных клеток свидетельствуют о миелоидной метаплазии, природу которой можно установить, выявив миелофиброз при биопсии костного мозга.

Если у больного наряду со спленомегалией наблюдается только умеренная утомляемость, ему необходимо провести полный анализ крови, исследование мазка периферической крови.

При этом можно обнаружить умеренную гемолитическую анемию и сфероцитоз при врожденном сфероцитозе или характерные аномалии эритроцитов при серповидно-клеточной анемии или других гемоглобинопатиях, в том числе талассемии- диагноз всех этих заболеваний подтверждается с помощью электрофореза гемоглобина и других специальных проб.

Если с помощью всех перечисленных выше методов не удается выявить причину спленомегалии, то больному необходимо провести биопсию и аспирацию костного мозга с посевом и окраской специальными методами. Таким образом можно выявить болезнь Гоше, туберкулез, гистоплазмоз или другие грибковые заболевания, а также амилоидоз.

С помощью компьютерной томографии или ангиографии можно обнаружить первичные заболевания селезенки, например кисту или ангиосаркому, а также обнаружить тромбоз селезеночной вены, который может быть причиной спленомегалии.

И наконец, если после внимательного всестороннего обследования, обсуждения, наблюдения в течение времени, достаточного для исчезновения спленомегалии, диагноз остается неясным, у больного сохраняется спленомегалия, клиническая симптоматика в виде лихорадки, потливости, снижения массы тела, то может возникнуть необходимость диагностической лапаротомии и спленэктомии для идентификации возможной изолированной лимфомы селезенки, абдоминальной формы болезни Ходжкина или других заболеваний.
Разрыв селезенки
Увеличенная селезенка может разорваться уже в период наблюдения за больным. Чаще всего разрыв селезенки описывают при инфекционном мононуклеозе, однако, принимая во внимание широкую распространенность инфекционного мононуклеоза, это его осложнение следует признать крайне редким.

Разрыв селезенки обычно наблюдается на 2-й неделе заболевания, происходит обычно спонтанно, т.е. во время нормальной активности больного, и встречается чаще у мужчин. Разумеется, следует избегать чрезмерно настойчивой или повторной пальпации увеличенной селезенки у больных с инфекционным мононуклеозом- правда, в литературе описано всего 2 случая разрыва селезенки вследствие пальпации.

Круг заболеваний, при которых описан разрыв патологически измененной селезенки, почти столь же велик, как и число причин спленомегалии. Разрывы селезенки описаны практически при всех инфекционных заболеваниях, гематологической патологии, болезнях накопления, злокачественных опухолях, упоминаемых в настоящей главе, иногда разрыв селезенки является ведущим симптомом заболевания.

При опухолевых гематологических заболеваниях разрывы селезенки встречаются редко и возникают обычно спонтанно, им обычно сопутствуют боли в левом верхнем квадранте живота, появление там объемного образования, артериальная гипотензия, лихорадка.

Точный диагноз до операции поставить удается лишь в небольшом числе случаев. Некоторые авторы в описаниях клинических наблюдений упоминают о возможности провоцирования разрыва селезенки при пальпации ее врачом. И наконец, к «ятрогенным» причинам разрыва селезенки относятся левосторонний торакоцентез и биопсия плевры.

В этих случаях разрыв селезенки может проявиться уже в первые часы после манипуляции в виде симптомов шока или через неделю или более после вмешательства утомляемостью, анемией, болями в животе, грудной клетке, плече и увеличением объемного образования в левом верхнем квадранте живота, т.е. в виде симптомов «скрытого» разрыва селезенки, который легко можно спутать с другими заболеваниями.

Тейлор Р.Б.