Заболевания селезенки

Гален (Galen) назвал селезенку «органом, полным тайн», a Stukeley — органом, который «...сначала был предметом радости, а затем — невероятных огорчений для современников». Эти слова были сказаны в 1723 году, а верными остаются и сегодня. Первоначальное представление о том, что селезенка не является столь уж важным органом, изменилось до другой крайности, когда считается, что отсутствие селезенки грозит не только возможностью развития различных заболеваний, но даже и смертью.

Цель этой главы — обсудить все виды патологии селезенки, которые могут представить интерес для детских хирургов.

Врожденные аномалии

Аспления

Полное отсутствие селезенки иногда бывает семейной аномалией. Впервые данная патология была описана у человека в 16-м веке. Врожденная аспления, или синдром асплении, как правило, сочетается с другими пороками развития, включая обратное расположение внутренних органов, пороки сердца и трехдольчатые легкие. Отсутствие селезенки обычно бывает одной из причин развития сепсиса, однако клиническая симптоматика при этом связана в основном с сопутствующими аномалиями, особенно пороками сердца.

Аспления может быть диагностирована на основании изменений показателей красной крови и данных радиоизотопного сканирования. Врожденная аспления приводит к смерти в течение первого года жизни в 90% случаев, поскольку сочетается, как правило, с тяжелыми комбинированными пороками сердца, часто иноперабельными.

Гипоспления представляет собой наличие врожденно небольшой по размерам селезенки. Частота данной аномалии и ее клиническое значение до настоящего времени недостаточно установлены, тем более, что гипоспления обычно сочетается со многими другими пороками.

Полиспления (синдром Ivemark`a). Многодольчатая селезенка, имеющая от двух до 9 равных долей, анатомически существенно отличается от добавочных селезенок и часто сочетается с обратным расположением внутренних органов и пороками сердца. Полиспления встречается в три раза чаще, чем аспления, и при ней отмечаются те же сопутствующие аномалии, что и при синдроме асплении, только менее часто. Симптоматика обычно бывает связана с пороками сердца.

Аномалия развития селезенки выявляется, как правило, только во время операции, поскольку эти многодольчатые селезенки функционируют нормально. Пороки сердца, однако, требуют хирургического лечения. Большинство детей с комбинацией указанных пороков умирают до года жизни.

Добавочная селезенка

Добавочная селезенка представляет собой небольшой участок («узелок») селезеночной ткани, расположенный отдельно от обычной селезенки, имеющей нормальные размеры. Это одна из наиболее частых аномалий, встречающаяся у 30% пациентов. В пяти случаях из шести добавочная селезенка имеет одну долю (однодольчатая), у одного больного может быть обнаружено до 5 добавочных селезенок.

Обычно они выглядят как лимфоузлы, но могут достигать размеров до 10 см. Три четверти добавочных селезенок расположены в воротах основной селезенки и одна четверть — в области хвоста поджелудочной железы. Самая редкая локализация добавочной селезенки — мошонка. В редких случаях пациенты с добавочными селезенками имеют пороки сердца.

Добавочная селезенка не дает клинической симптоматики и почти всегда выявляется случайно во время операции. Добавочные селезенки функционируют так же, как и основная селезенка. Если больному показана спленэктомия по любому поводу, кроме травмы, то вместе с «основной» селезенкой все добавочные также должны быть удалены, поскольку они могут подвергаться гипертрофии и брать на себя патологическую функцию основной селезенки.

Спленогонадальное слияние

В редких случаях небольшая эктопированная селезенка обнаруживается в левой половине мошонки и выглядит как добавочное третье яичко или опухолевидное образование, которое может быть изолированным или связано тяжем с левым верхним квадрантом селезенки. Эктопированная селезенка редко дает какую-либо симптоматику, и ее обычно удаляют с диагностической целью во время вмешательств в пахово-мошоночной области.

Кисты

Врожденные кисты селезенки встречаются редко, на них приходится всего 10% всех кист селезенки. У детей наиболее часто бывают эпидермоидные кисты, которые могут достигать довольно больших размеров и быть склонными к кровотечениям (спонтанным или травматическим), к проявлениям в виде болей и к присоединению инфекции.

У большинства пациентов обычно отмечается симптоматика со стороны левого верхнего квадранта живота, выраженность которой зависит от размеров кисты. Диагноз ставится на основании ультрасонографии (рис. 43-1), радиоизотопного сканирования (рис. 43-2) или компьютерной томографии (КТ) (рис. 43-3).

Рис. 43-1. Большая киста селезенки на ультрасонограмме.

Рис. 43-2. Большая киста селезенки на радиоизотопной сканограмме.

Рис. 43-3. Большая киста селезенки на компьютерной томограмме (Р — поджелудочная железа, S — селезенка).

Поскольку по данным мировой статистики большинство кист селезенки являются эхинококковыми, необходимо проводить дифференциальную диагностику с паразитарными кистами на основании анамнеза, серологии и сканирования. Возможность развития постспленэктомического сепсиса заставила хирургов искать другие (кроме спленэктомии) пути лечения кист.

Аспирация и склерозирование оказались безуспешными, поскольку выстилка кисты, состоящая из трабекулярного плоского эпителия, содержит идущие от селезеночных синусов каналы, через которые в дренирующейся кисте вновь могут накапливаться жидкость, белок и клетки. Простейшим и наиболее успешным методом, по-видимому, является частичная резекция стенки кисты. Необходимо максимально (сколько возможно) иссечь стенку кисты, чтобы предотвратить ее рецидив. Удовлетворительные результаты могут быть получены и с помощью частичной спленэктомии.

Пурпура

Пурпура встречается редко и представляет собой скопление в селезенке кист, наполненных кровью. Этиология неизвестна, но предполагается, что в основе может лежать повреждение эпителия. Пурпура иногда выявляется у пациентов, получающих стероиды, либо у больных с хронической инфекцией и злокачественными новообразованиями. Разрыв элементов пурпуры возникает редко.

Воспалительные образования

Спленомегалия при остром воспалении, острые опухоли селезенки, острый спленит, септический спленит. Наиболее частой причиной спленомегалии является инфекция, однако острая инфекция непосредственно самой селезенки встречается редко. Селезенка при острой инфекции увеличена и мягкая при пальпации.

При такой реактивной гиперплазии синусы (красная пульпа) заполнены увеличенным количеством полиморфоядерных лейкоцитов, плазматических клеток и макрофагов. Отмечается гиперплазия белой пульпы. Эти изменения не являются специфическими. Возраст пациента и анамнез позволяют выявить источник инфекции.

Острый спленит может быть вызван химическими факторами или какими-либо заболеваниями, которые приводят к выраженной деструкции тканей. Исходом спленита в редких случаях бывает абсцесс или разрыв селезенки. Необходимость в спленэктомии возникает редко, если вообще возникает.

Абсцесс

Об абсцессе селезенки было известно уже во времена Гиппократа. С 1970 года появляются сообщения в основном о множественных небольших абсцессах, встречающихся значительно более часто, чем единичные большие абсцессы. К возникновению большого солитарного абсцесса обычно приводит травма или инфаркт селезенки, в то время как бактериемия или иммуносупрессия преимущественно ведут к развитию множественных абсцессов селезенки, при этом в процесс могут вовлекаться также печень и почки.

В начале века чаще встречались тифоидные и малярийные абсцессы, в настоящее же время им на смену пришли анаэробные, грамотрицательные бактериальные и стафилококковые абсцессы. Абсцессы, вызванные специфическими микроорганизмами, обычно сочетаются с соответствующей специфической патологией, лежащей в основе заболевания, например при Salmonella — с гемоглобинопатией, при Candida — с лейкемией.

Большие абсцессы селезенки проявляются лихорадкой, болезненностью в левом верхнем квадранте живота и болями в области лопатки. Множественные абсцессы селезенки могут не давать локальной симптоматики. При больших солитарных абсцессах редко бывают положительные посевы крови. Лишь 25% больных с кандидозом селезенки дают высевы микроорганизмов из крови.

Диагноз может быть подтвержден с помощью ультрасонографии, однако при небольших абсцессах наиболее информативна КТ (рис. 43-4).

Рис. 43-4. На компьютерной томограмме видны множественные небольшие абсцессы селезенки и печени.

Лечение множественных абсцессов заключается во внутривенном введении антибиотиков. Спленэктомию следует «приберечь» на случаи инфекции, устойчивой к лечению, например кандидозной, при которой без спленэктомии отмечается 60%-ная летальность.

При больших абсцессах рекомендуется спленэктомия, однако опыт чрескожной аспирации и дренирования более обнадеживает. Выживаемость при абсцессах селезенки с 1950 года увеличилась с 55 до 80%, в основном благодаря более активному подходу к обследованию и лечению больных с этой патологией.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер