Спленомегалия основные сведения

Видео: Learn To Solo In 5 Minutes - Beginner Guitar Lesson - 6 Note Soloing Technique

Определение и причины

Масса селезенки даже в норме может варьировать в большей степени, чем любого другого органа, увеличиваясь в 2 раза, поэтому установление порога, с которого увеличение селезенки следует считать спленомегалией, всегда несколько условно.

В норме масса селезенки у взрослого составляет 100—150 г, однако большинство врачей считают, что спленомегалия начинается с ее увеличения до 200 г. Порог, при котором спленомегалия вызывает гиперспленизм, также неточен.

Классическое определение гиперспленизма включает:
1) спленомегалию;
2) любое сочетание анемии, лейкопении и (или) тромбоцитопении;
3) компенсаторную гиперплазию костного мозга
4) «исцеление» после спленэктомии.

При различных заболеваниях развиваются различные формы гиперспленизма, поэтому, возможно, определение гиперспленизма следует несколько изменить, ограничив его случаями, когда патологически измененная селезенка безусловно причиняет больному больше вреда, чем пользы.

Синдром Банти — устаревший термин, от него следует отказаться, за исключением описаний, представляющих исторический интерес. Иногда этот термин еще используют применительно к застойной спленомегалии при циррозе печени, а также при закупорке портальной ила селезеночной вены.

Причиной спленомегалии может быть очень большое число заболеваний, и на первый взгляд может показаться, что установить причину спленомегалии почти невозможно. Однако зачастую увеличение селезенки является следствием выполнения ею своей нормальной функции, т.е. наблюдается рабочая гипертрофия.

Селезенка выполняет тройную функцию в организме: во-первых, она является наиболее тонким «фильтром» крови- во-вторых, она представляет собой самый крупный конгломерат ретикулоэндотелиальной ткани, и, в-третьих, она является самым крупным лимфатическим узлом нашего организма.

Выполняя фильтрующую функцию (подробное описание приводится в других руководствах), селезенка, снабженная большим числом ретикулоэндотелиальных клеток и лимфоцитов, очищает кровь от микроорганизмов, антигенных частиц, разрушенных или патологических эритроцитов, иммунных комплексов, а также является источником раннего иммунного ответа, включающего секрецию иммуноглобулинов и факторов пропердина.

Таким образом, наиболее распространенной причиной спленомегалии в клинической практике является «рабочая гипертрофия», когда селезенка усиленно выполняет свою нормальную фильтрующую, фагоцитарную и иммунную функции при острых инфекциях, гемолитических анемиях, болезнях иммунных комплексов.

Столь же часто встречается «застойная» спленомегалия, поскольку уникальная система микроциркуляции селезенки, обеспечивающая ее фильтрующую функцию, способствует увеличению селезенки в ответ на повышение давления в портальной системе.

К четвертой функции селезенки относят эмбриональный гемопоэз, который может восстанавливаться после рождения ребенка, образуя очаг экстрамедуллярного гемопоэза при некоторых миелопролиферативных заболеваниях. К другим причинам спленомегалии относят опухоли, инфильтрацию, травмы, дефекты развития.

Подробный, хотя не исчерпывающий, список причин спленомегалии у подростков и взрослых в США приведен в табл. 149 они сгруппированы в соответствии с указанными выше патогенетическими механизмами.

«Рабочая гипертрофия» селезенки	Острые и подострые заболевания Инфекционный мононуклеоз Инфекционный гепатит
Иммунная реакция	Токсоплазмоз Цитомегаловирусвая инфекция Септицемия Бактериальный эндокардит Тифы Туляремия Гнойный абсцесс Сывороточная болезнь Хронические заболевания Туберкулез Саркоидоз Бруцеллез Малярия Гистоплазмоз Синдром Фелти Системная красная волчанка
Гипертрофия в ответ на разрушение клеток крови	Врожденный сфероцитоз Аутоиммунная гемолитическая анемия Серповидно-клеточные заболевания Талассемии и другие гемоглобинопатии Пернициозная анемия (иногда) Аутоиммунная нейтропения Аутоиммунная тромбоцитопения (редко) Хронический гемодиализ
Застойная силеномегaлия	Цирроз печени Тромбоз селезеночной вены Закупорка воротной вены Хроническая сердечная недостаточность (редко)
Миелопролиферативная спленомегалия	Миелоидная метаплазия неустановленной этиоло­гии Хронический миелолейкоз Истинная полицитемия
Спленомегалия при опу­холях	Лимфомы: «волосатоклеточный» лейкоз Острый лимфоцитарный или моноцитарный лейкоз Хронический лимфолейкоз Метастазы рака (редко) Ангиосаркома (редко) Макроглобулинемия
Спленомегалия при болезнях накопления	Болезнь Гоше Амилоидоз Гистиоцитоз X
Прочие причины	Кисты (истинные, ложные, паразитарные) Недиагностированный разрыв селезенки Тиреотоксикоз Нетропическая идиолатическая спленомегалия

Как можно понять из таблицы, спленомегалия обычно возникает в ответ на системное заболевание, лишь иногда — на первичное заболевание селезенки. Первичный гиперспленизм, или нетропическая идиопатическая спленомегалия, существует, но встречается редко.

До настоящего времени описано только 46 случаев этого заболевания, причем по крайней мере у 20 % этих больных в последующем развился лимфолейкоз. Отмечена также следующая общая закономерность: чем больше размеры селезенки, тем уже круг возможных причин ее увеличения.

Действительно, в США гигантская спленомегалия (случаи, когда размеры селезенки в 10 и более раз выше нормы) в качестве первого или одного из ранних симптомов заболевания встречается в основном при миелоидной метаплазии неустановленной этиологии, хроническом миелоидном лейкозе, «волосатоклеточном» лейкозе, изолированной лимфоме селезенки, болезни Гоше, нетропической идиопатической спленомегалии, кисте селезенки (обычно эпидермоидная) и саркоидозе.

Распространенность спленомегалии можно приблизительно оценить, анализируя данные исследований о частоте случаев, в которых пальпируется селезенка, хотя не всегда пальпируемая селезенка является увеличенной. В одном из исследований почти у 3 % из 2200 здоровых первокурсников колледжа обнаружена пальпируемая селезенка, которую нельзя было объяснить перенесенным инфекционным мононуклеозом или конституцией тела, в течение 10-летнего наблюдения они оставались здоровыми.

По данным другого исследования, у 2% из почти 6000 взрослых амбулаторных больных, обследованных на протяжении года сплошным методом, обнаружена пальпируемая селезенка. В этих исследованиях, однако, спленомегалия не была подтверждена радиозиотопными исследованиями.

В первом исследовании отмечено значительное достоверное снижение частоты обнаружения «пальпируемых» селезенок (с 3,7 до 1,4%) на третьем году исследования при смене врачей, обследовавших студентов, поэтому авторы полагают, что частота «пальпируемости» может широко варьировать в зависимости от качества осмотра и от способности некоторых яиц расслаблять брюшную стенку и глубоко дышать таким образом, чтобы стала возможна пальпация нормальной селезенки.

Более того, клинические методы оказываются малодостоверными при обнаружении спленомегалии малой степени. По данным одного из исследований, проведенного в университетской больнице, наличие спленомегалии, установленной радиоизотопным методом, было подтверждено при клиническом осмотре только в 28% случаев, в то время как врачебная ошибка при обнаружении спленомегалии встречалась только в 1,4% случаев.

По данным другого исследования достоверности выявления размеров селезенки с помощью клинических методов и радиоизотопного сканирования обнаружено, что врач правильно диагностировал спленомегалию у 88% больных, используя пальпацию и перкуссию одновременно, но при использовании одной пальпации «гипердиагностика» составила 10%, а при использования одной перкуссии — несколько больше.

В целом можно довольно уверенно принять истинную распространенность спленомегалии среди популяции амбулаторных больных приблизительно равной 1—2%.