Печеночные и конъюгационные желтухи новорожденных

Причины печеночных желтух: низкий захват билирубина, отсутствие или низкая способность связывать непрямой билирубин, нарушение выведения билирубина из печеночной клетки.

К этой группе желтух относятся: наследственные желтухи, желтухи при гипотиреозе, при заболеваниях нарушенного обмена веществ (галактоземия и другие), желтуха от материнского молока, при пилоростенозе, при инфекционных гепатитах, при токсических и метаболических гепатозах.
Общие клинические симптомы, характерные для конъюгационных желтух: желтушность кожных покровов, склер, увеличена печень, селезенка не увеличена, цвет мочи и кала не изменены, отсутствует анемия, количество эритробластов, нормобластов нормальное, повышен уровень билирубина преимущественно за счет фракции непрямого билирубина.
Из наследственных конъюгационных желтух наиболее распространенной является синдром Жильберта. Желтуха умеренно выражена. Нарушено проникновение билирубина в гепатоцит, поэтому в крови повышается уровень непрямого билирубина.

Синдром Криглера-Найяра. При этой наследственной конъюгационной желтухе отсутствует глюкуронилтрансфераза в печени при I типе или очень низкая её активность при II типе.
I тип: желтуха проявляется в первые дни жизни и интенсивно нарастает, непрямой билирубин в сыворотке крови достигает высоких цифр до 400 мкмоль/л и более. Развивается ядерная желтуха, отсутствует эффект от назначения фенобарбитала. Моча и кал не окрашены.
При II типе желтуха менее выражена, уровень непрямого билирубина повышается в меньшей степени, до 350 мкмоль/л, при котором возможно развитие ядерной желтухи. Назначение фенобарбитала не эффективно.

Желтуха от материнского молока появляется или усиливается в момент, когда ребенок начинает получать достаточное количество молока матери — в конце 1-й — начале 2-й недели жизни. Уровень непрямого билирубина повышается до 250 мкмоль/л, ядерной желтухи не возникает. При кормлении ребенка донорским молоком в течение двух суток уменьшается интенсивность желтухи и уровень билирубина снижается в 2-3 раза. В молоке матерей обнаруживаются вещества, которые снижают конъюгацию непрямого билирубина печеночными клетками. Прекращение кормления материнским молоком на 3 дня приводит к исчезновению желтухи. Через неделю ребенка можно кормить материнским молоком и при этом желтуха не возникает.

Гепатиты, новорожденных (фетальный гепатит). Возбудителями могут быть вирусы гепатита В, С, Д, редко А и Е, а также цитомегаловирус, вирус герпетической инфекции, краснухи, возбудители листериоза, токсоплазмоза, сифилиса, туберкулеза, микоплазмоза.
Клинические проявления: желтуха серым колоритом, которая может быть уже при рождении » или появляется в первые 2-3 недели жизни. В крови повышается уровень билирубина как непрямого, но в большей степени прямого. Увеличены печень и селезенка, нарушено общее состояние: плохой аппетит, срыгивания, низкая прибавка массы тела, субфебрильная температура, вздутие живота, вялость. Отмечаются обесцвеченный стул, темный цвет мочи («цвета пива»), присоединяется геморрагический синдром в виде геморрагической сыпи на коже, кровотечений. Диагноз подтверждается дополнительными лабораторными исследованиями (высокий уровень ACT, АЛТ в крови, наличие австралийского антигена и других специфических антител).

Механические желтухи. Причинами являются: аномалии желчных путей, аномалии желчных путей в сочетании с другими пороками развития, наследственные семейные холестазы, муковисцидоз, синдром «сгущения желчи», обструкция желчных путей при их воспалении или врожденном гепатите, сдавление желчных путей извне, непроходимость кишечника при атрезиях, меконеальной пробке и другое.
Общие клинические проявления механических желтух: желтушное окрашивание кожи с зеленоватым или зеленовато-сероватым оттенком, темная моча, обесцвеченный кал (постоянно или периодически), увеличенная, плотная печень, в крови повышен уровень билирубина за счет прямой фракции.
Атрезия желчных путей сочетается с другими пороками развития: сердца, почек, позвоночника и другими, а также с проявлениями хромосомных болезней.
При муковисцидозе появление желтухи связано с тем, что густая, клейкая желчь закупоривает желчные пути. Кроме проявлений механической желтухи при муковисцидозе могут возникать кишечные расстройства: обильные «жирные» испражнения, срыгивания, рвота, кишечная непроходимость.
Синдром «сгущения желчи» обычно осложняет течение ГБН и других гипербилирубинемий. Характерный признак — появление обесцвеченного стула. Застой желчи обычно через 1-4 дня исчезает самостоятельно или под влиянием терапии.