Первая помощь при диафрагмальной грыже у новорожденных

Недостаточное развитие заднебоковых отделов диафрагмы около отверстия Бохдалека или ее ретростернальных отделов возле отверстия Морганьи приводит к грыжевому выпячиванию кишечника в грудную полость. Левосторонние грыжи Бохдалека наблюдаются чаще, чем правосторонние. Этот дефект встречается с частотой 1 : 2200 родов. С диафрагмальной грыжей сочетаются врожденные пороки сердца, генитоуринарные аномалии развития, желудочно-кишечные аномалии, гидронефроз и кистоз почек. Часто легкие бывают билатерально гипоплазированы и имеют аномальную васкуляризацию, что предрасполагает к развитию легочной гипертензии.

У 50 % плодов с диафрагмальной грыжей имеются затруднения глотания, поэтому данное состояние сочетается с полигидрамнионом. Диагноз нередко ставится при пренатальном УЗИ.

Клинические и рентгенологические данные

Клинические проявления касаются респираторного и желудочно-кишечного трактов. Грудная клетка при этом велика, а живот втянут. Кишечная перистальтика прослушивается в левой половине груди, а сердце обычно смещено вправо. Одышка, цианоз, срыгивание и рвота по своей выраженности пропорциональны объему висцеральных масс, пролабирующих в грудную клетку. При рентгенологическом исследовании грудной клетки обнаруживаются петли кишечника, заполненные воздухом, и отсутствие края диафрагмы. Сердце часто смещено, а легкие уменьшены в размерах.

Лечебные мероприятия

Единственным методом лечения является немедленная хирургическая коррекция дефекта- состояние младенца следует стабилизировать (насколько это возможно) до хирургического вмешательства. Ребенка немедленно интубируют, но не следует особенно упорствовать в проведении вентиляции с помощью маски. Для вентиляции легких ребенка используются большая скорость и низкое пиковое давление на вдохе, что препятствует возникновению реактивного респираторного ацидоза и гиперкарбии, которые могут способствовать развитию легочной гипертензии.

В желудок вводится французская широкопросветная трубка, через которую осуществляется продолжительное отсасывание при низком давлении. Введение катетера в пупочную артерию позволяет контролировать газы крови и рН. Любую ацидемию следует корригировать, а рН поддерживать в щелочных пределах (рН более 7,45), если это возможно. Ребенок должен находиться в тепле- проводится в/в введение жидкости. Перед хирургической коррекцией иногда требуется начать сосудорасширяющую терапию галазолином (если развивается легочная гипертензия)- инфузия проводится со скоростью 2 мг/кг в час.

Исход лечения диафрагмальной грыжи зависит от легочной паренхиматозной или васкулярной гипоплазии, а также от сложного синдрома персистенции фетальной циркуляции. Заболевание протекает тяжелее, если его симптомы присутствуют при рождении и если диафрагмальная грыжа выявляется пренатально. Грыжи Морганьи, если они не влияют на минутный объем, как правило, имеют лучший прогноз, чем грыжи Бохдалека. Частыми осложнениями, возникающими как до операций, так и в послеоперационный период, являются пневмоторакс, сохраняющаяся фетальная циркуляция, перерастяжение гипоплазированных легких и хилоторакс.

Недавнее внедрение в практику экстракорпоральной мембранной оксигенации для младенцев с персистирующей легочной гипертензией после вправления грыжи может улучшить прогноз заболевания.

С. Шанкаран, Ю. Э. Сепеда