Профилактика и прогноз синдрома короткой кишки (скк)

Большинство врожденных дефектов, которые могут стать причиной синдрома короткой кишки (СКК) (например, пороки передней брюшной стенки, мальротация, атрезия), предотвратить невозможно. Нужны дополнительные исследования с целью определения влияния токсинов окружающей среды, генетических факторов и, возможно, даже иммунных факторов на высокий уровень врожденных пороков развития в популяции (1 на 28 живорожденных).

С другой стороны, известно, что основные причины возникновения синдрома короткой кишки и ЯНЭК можно предотвратить за счет профилактики преждевременных родов, постепенного введения энтерального питания, пропаганды грудного вскармливания и строгого соблюдения санитарно-гигиенического режима в ОИТН. Кроме того, ЯНЭК ассоциируется с плохими социально-экономическими условиями жизни, подростковой беременностью, отсутствием доступа к получению специализированной медицинской помощи. Это проблемы, которые должны решать национальные программы здоровья.

По наблюдениям J. Marc Rhoads, дети с синдромом короткой кишки, живущие в неблагоприятных условиях, имеют гораздо худший результат лечения (больше инфекционных осложнений инфузионной терапии), чем те, кто живет в благоприятной социально-экономической среде.

Неонатологи и детские гастроэнтерологи, которые занимаются пациентами с синдромом короткой кишки (СКК), сталкиваются со многими проблемами. Большая их часть была определена Goulet и соавт.. Врачам до сих пор неизвестны формула оптимальной смеси для кормления, лучший режим введения смеси (болюсный или непрерывный) и способ составить парентеральное питание так, чтобы избежать повреждения печени.

Кроме того, врачи задаются вопросом, полезны ли антибиотики, поступающие энтеральным путем (для профилактики роста бактерий, который увеличивает период адаптации детей), или вредны (т.к. предрасполагают к грибковому сепсису и инфекции Candida difficile). Добавление к диете клетчатки считается полезным для взрослых с СКК, но вызывает вздутие живота и D-лактат-ацидоз.

Смеси, обогащенные СЦТГ, гидролизируются быстрее, чем содержащие ДЦТГ, и, являясь водорастворимыми, попадают в сосудистое русло через портальную вену, минуя энтероциты- однако СЦТГ могут вызывать осмотическую диарею. СЦТГ всасываются в тонкой кишке человека и могут не попадать в толстую кишку в отличие от ДЦТГ.

Однако в экспериментах на животных СЦТГ не показали такого же трофического эффекта, как ДЦТГ, которые стимулируют панкреатическую и билиарную секрецию. Большинство экспертов выступают за энтеральное введение как СЦТГ, так и ДЦТГ. Действительно, в недавних исследованиях было показано, что их сочетание в парентеральном питании (использование структурированных триацилглицеролов с СЦТГ и ДЦТГ) безопасно и хорошо переносится пациентом в течение длительного времени и у человека может быть связано с уменьшением дисфункции печени. Структурированные триацилглицеролы также обеспечивают лучшее сохранение слизистой оболочки кишечника у животных.

Успешным методом является проведенная хирургическим путем суживающая энтеропластика для улучшения транзита из расширенных сегментов кишки с низкой перистальтикой, однако не доказана роль перемещения обратно развернутых сегментов или созданных по принципу инвагинации «клапанов». Полезным также может быть удлинение кишки. Однако имеются разногласия, когда проводить эту технически сложную процедуру и какая техника наиболее эффективна.

Процедура Бианчи заключается в разделении кишечника вдоль продольной оси, а серийная поперечная энтеропластика (STEP) представляет собой новую технику с обнадеживающими предварительными результатами.

Что касается трансплантации тонкой кишки, то исследования пока еще не выявили точных клинических признаков необратимой недостаточности кишки. Не установлено, следует ли трансплантацию рекомендовать повсеместно, учитывая, что более 50% выживших будут жить более 10 лет после трансплантации (согласно данным до 2005 г.), хотя успехи в иммуносупрессии могут увеличить количество выживших.

В настоящее время наилучшим подходом представляется мультидисциплинарный: энтеральное питание назначают по возможности максимально, инфекции сводят к минимуму, поддерживают проведение лечения в домашних условиях, стриктуры расширяют или резецируют, расширенные сегменты подвергают энтеропластике и, если всасывание не улучшается, проводят удлинение кишки. Когда все эти меры исчерпаны, а состояние ребенка не улучшается, совместным решением таких специалистов, как психолог, социальный работник, гастроэнтеролог, диетолог и хирург, определяют необходимость трансплантации.

Другой важный вопрос — это определение долгосрочного прогноза у больных с полностью адаптированным синдромом короткой кишки (СКК). Например, эти пациенты имеют повышенный риск развития рака толстой кишки, т.к. высокая концентрация желчных кислот изменяет гены, влияющие на трансформацию эпителиальных клеток толстой кишки. И наоборот, поскольку у пациентов с синдромом короткой кишки уровень липидов в сыворотке крови низкий, можно ли считать, что у них более низкий риск сердечно-сосудистых заболеваний в дальнейшей жизни?

Смертность при синдроме короткой кишки (СКК)

Недавние исследования выявили предрасполагающие факторы, влияющие на смертность пациентов с синдромом короткой кишки (СКК). При изучении большой когорты детей из Мичигана (п = 80) было выявлено, что смертность увеличивается, если фракция конъюгированного билирубина в сыворотке крови составляет > 2,5 ммоль/л (ОР 22,7- р < 0,005) или длина здоровой тонкой кишки < 10% нормы для данного постконцептуального возраста (ОР 5,7- р < 0,003). Наличие илеоцекального клапана уменьшает риск смертности (ОШ 3,9- р < 0,0005) по сравнению с отсутствием клапана.

Подобно приведенной ранее информации, исследовательская группа из Парижа (Франция) показала, что продолжительность парентерального питания до достижения толерантности к энтеральному питанию зависит от наличия илеоцекального клапана и длины кишечника.

Источник: http://meduniver.com