Осложнения синдрома короткой кишки (СКК)

Медицинские работники, участвующие в лечении детей с синдромом короткой кишки (СКК), должны понимать не только медицинскую составляющую заболевания, но и эмоциональную, вызванную этим состоянием. Недавнее многоцентровое анкетирование показало, что качество жизни детей, зависимых от парентерального питания и получающих его в домашних условиях, а также их братьев и сестер не отличается от качества жизни здоровых детей, что говорит об эффективной взаимопомощи между детьми.

В противоположность этому качество жизни родителей (особенно матерей) зависимых от парентерального питания детей является низким. Медицинские осложнения приведены на рисунке.

Инфекции при синдроме короткой кишки (СКК)

Наиболее значимое и часто встречающееся осложнение синдрома короткой кишки (СКК) — септицемия, ассоциированная с наличием центрального сосудистого катетера. Тремя самыми важными инфекционными агентами (в порядке убывания) являются грамположительные кокки, особенно коагулазонегативные стафилококки, грамотрицательные палочки и грибы, особенно Candida albicans.

Видео: Эффективность консервативной терапии в лечении пациентов с синдромом короткой кишки

Число детей с данным инфекционным осложнением постепенно уменьшается с увеличением постнатального возраста. Оказалось, что количество инфекционных осложнений меньше у детей, помощь которым оказывают биологические матери в домашних условиях.

Тромбозы при синдроме короткой кишки (СКК)

Для выживания младенца с синдромом короткой кишки (СКК) необходимо поддержание проходимости центральных вен, в которых находятся катетеры (Broviac или Hickman). Тромбоз вен, используемых для катетеризации, является частым осложнением. Считается, что тромбоз связан с инфекцией, и большинство катетеров удаляют именно по этой причине. Однако в некоторых катетерах обструкция сгустком крови происходит спонтанно.

Тромбоз также может быть обусловлен уровнем концентрации декстрозы при парентеральном питании, и многие врачи по этой причине стараются назначать декстрозу в концентрации менее 15%. Инфузия липидов может снизить риск тромбоза. Длительное парентеральное питание и инфекции центральных катетеров обусловливают появление проблем, связанных со множественной венозной обструкцией и реканализацией. Часто диагностируют синдром верхней полой вены, который может привести к макроцефалии и гидроцефалии при нормальном давлении.

Некоторые специалисты предлагают постоянное назначение антикоагулянтов для профилактики этого осложнения. Исследователи из Мельбурна назначали детям с СКК, получавшим парентеральное питание в домашних условиях, варфарин. До начала терапии антикоагулянтами средняя продолжительность установки центрального катетера составляла 160 дней. При терапии варфарином она увеличилась до 352 дней, причем эпизодов кровотечения не было.

Осложнения синдрома короткой кишки (СКК)

Холестаз при синдроме короткой кишки (СКК)

Одно из ранних исследований выявило, что среди детей, получающих парентеральное питание, наиболее тяжелые проявления хо-лестаза наблюдаются в группе недоношенных детей, детей, не получавших энтеральное кормление, и детей с сепсисом. В этом исследовании каждый макрокомпонент парентерального питания (аминокислота, соевое масло и глюкоза) рассматривали как способствующий холестазу фактор.

Совсем недавно было обнаружено, что фитостерины, которые присутствуют в соевой эмульсии и находятся в высокой концентрации в сыворотке крови у лиц, получающих парентеральное питание, вызывают жировой гепатоз у экспериментальных животных. Прогрессирование холестаза явно связано с эндотоксемией. Кроме того, аккумуляция в печени железа, поступающего с парентеральным питанием, может способствовать токсическому поражению печени.

Аккумуляция в печени меди в диапазоне уровней, характерных для болезни Вильсона, не является редкой у зависимых от парентерального питания пациентов, но перенасыщение медью, возможно, не зависит от длительности парентерального питания и является, скорее, симптомом, а не причиной болезни печени. В таких случаях показано удаление меди из микроэлементов, добавляемых в парентеральное питание, однако развившаяся впоследствии гипокупремия может стать причиной нейтропении.

Видео: Малышке требуется дорогостоящее питание! не проходите мимо беды!

Хотя холестаз у детей с синдромом короткой кишки (СКК) может быть инициирован парентеральным питанием, было обнаружено, что эту проблему не всегда удается решить после его прекращения. У детей, которые не имели полной толерантности к энтеральному питанию, но у которых парентеральное питание было прекращено, вызванный мальабсорбцией ацидоз приводил к усилению симптомов холестаза через несколько недель после прекращения парентерального питания- причем холестаз сохранялся в течение нескольких месяцев.

У большинства пациентов с синдромом короткой кишки (СКК) состав желчи изменяется, уменьшается количество желчных кислот, желчь становится более вязкой. У 25% детей с синдромом короткой кишки (СКК) развивается желчнокаменная болезнь. В большой серии исследований с участием взрослых пациентов желчнокаменную болезнь регистрировали у 40%. В одном исследовании показано, что эффективное опорожнение желчного пузыря наступает при болюсном, а не непрерывном методе введения питательных веществ, хотя у пациентов с синдромом короткой кишки (СКК) чаще применяют второй способ.

За более чем 10 лет у педиатров возникли подозрения, что некоторые аминокислоты, входящие в состав парентерального питания, оказывают влияние на функцию печени у новорожденных. Для недоношенных детей были разработаны препараты, способствующие нормализации уровня аминокислот в сыворотке крови и содержащие повышенное количество цистеина и дополнительный таурин (Trophamine), однако предварительные сравнения этих препаратов со стандартными формулами аминокислот не выявили разницы.

Проведенный недавно метаанализ показал, что в определенных подгруппах новорожденных добавление таурина защищало от холестаза, связанного с парентеральным питанием. В большом контролируемом исследовании группы новорожденных с очень низкой массой тела при рождении и новорожденных, перенесших хирургическое вмешательство, получен тот же результат. Использование стандартных аминокислот было связано с более чем 2-кратным увеличением заболеваемости холестазом, инициированным парентеральным питанием, по сравнению с периодами, когда использовали только Trophamine.

Видео: Шептулина А.Ф. Синдром короткой и "суперкороткой" кишки. Патогенез диареи. Алгоритмы ведения

Единственный метод лечения, который был использован у младенцев с синдромом короткой кишки, — пероральное назначение урсодезоксихолевой кислоты, поскольку ее эффективность доказана при лечении холестаза другого происхождения. Недавно проведенное исследование в Тайбэе (Тайвань) показало, что у детей с ОНМТ, получавших терапию урсодезоксихолевой кислотой в дозе 10-30 мг/кг/сут, течение холестаза было менее длительным, чем в контрольной группе (63 сут vs 92 сут- р = 0,006). Кроме того, показатель прямого билирубина в сыворотке крови был также значительно ниже в группе, получавшей лечение урсодезоксихолевой кислотой.

Попытки уменьшить тяжесть течения холестаза с помощью внутривенного введения холецистокинина в большинстве случаев были неэффективны. Недавнее многоцентровое исследование 243 новорожденных показало, что назначение холецистокинин-октапептида существенно не влияло на уровень прямого билирубина или другие оцениваемые результаты, в том числе на частоту случаев сепсиса, на время, за которое пациент получал 50 или 100% энергии за счет энтерального питания, на количество дней, проведенных в отделении интенсивной терапии, и общих койко-дней, на показатель смертности, случаи синдрома сгущения желчи или желчнокаменной болезни.

Наиболее важным шагом вперед в использовании парентерального питания могла бы стать замена соевого интралипида на препарат с омега-3 жирными кислотами, который уменьшает течение холестаза. Группа исследователей из Бостона сообщила о двух младенцах с нарушением функции кишечника и хроническим холестазом, у которых удалось добиться выздоровления или улучшения течения холестаза вскоре после начала применения нового препарата рыбьего жира. Для подтверждения эффективности ими было инициировано многоцентровое исследование.

D-лактат-ацидоз при синдроме короткой кишки (СКК)

D-лактат продуцируется лактобактериями, бифидобактериями и другими грамположительными бактериями кишечника. Его концентрация в сыворотке крови у здоровых детей равна нулю, в то время как у детей с СКК она составляет в среднем около 500 мкмоль/л, но может превышать концентрацию 141 ммоль/л. Когда у младенца с СКК развиваются гиперхлоремический метаболический ацидоз, энцефалопатия, артериальная гипотония и состояние его декомпенсируется, первое, что подозревают, — это сепсис. Тем не менее эти симптомы могут быть вызваны D-лактат-ацидозом, который может протекать с периодическими обострениями, а также привести к летальному исходу.

D-лактат-ацидоз лечат уменьшением количества калорий, поступающих перорально, особенно углеводов, и назначением перорально, а не внутривенно таких антибиотиков, как ванкомицин, с целью подавления грамположительных анаэробных бактерий, в частности лактобактерий. Лактобактерии составляют более 60% всех микроорганизмов, содержащихся в фекалиях детей с СКК.

Неинфекционный колит при синдроме короткой кишки (СКК)

Неинфекционный колит — другое распространенное осложнение у многих детей с СКК- проявляется диареей с наличием крови. Это осложнение непосредственно связано с быстрым наращиванием энтерального питания. Если изменение диеты не дает эффекта, назначение сульфасалазина 25-50 мг/кг/сут или преднизона 1 мг/кг/сут иногда улучшает состояние. В практике J. Marc Rhoads был случай развития язвенного колита у ребенка с СКК.

Болезни почек при синдроме короткой кишки (СКК)

Достаточно часто у детей с синдромом короткой кишки (СКК) при УЗИ определяют гипертрофию почек, а у 25% взрослых пациентов, у которых сохранена толстая кишка, — мочекаменную болезнь. В патогенезе имеют значение непрерывность толстой кишки, гипероксалурия как результат образования кальциевых солей жирных кислот (кальциевых мыл) в толстой кишке и повышенное всасывание оксалата кальция из толстой кишки.

Длительное наблюдение взрослых, находящихся на парентеральном питании, показало снижение клиренса креатинина на 3,5% в год в основном из-за присоединения инфекции и назначения аминогликозидов. Есть сообщения об очаговом тубулоинтерстициальном фиброзе в результате дефицита аргинина у детей и крыс с СКК.

Гипергастринемия при синдроме короткой кишки (СКК)

Гиперсекреция желудочного сока как следствие обширной резекции тонкой кишки особенно важна в первые несколько месяцев после резекции и, вероятно, является результатом чрезмерной продукции гастрина G-клетками антрального отдела желудка, а также ассоциируется с недостаточным распадом гормона в тонкой кишке. В результате этих процессов нарушается пищеварение, возникает язва двенадцатиперстной кишки, для лечения которой назначают блокаторы желудочной секреции.