Если болит голова при синдроме толосы—ханта

В 1954 г. Е. Tolosa, а в 1961 г. W.E. Hunt описали своеобразный симптомокомплекс болезненной офтальмоплегии, который проявляется болью в глазнично-лобно-височной области с выраженной симпаталгией и глазодвигательными нарушениями.

Оба автора связывали возникновение синдрома с воспалением внутренней сонной артерии кавернозного синуса (пещеристой пазухи) — периартериитом каротидного сифона.

Этот процесс рассматривается как локальная форма васкулита.

Боль в области глазницы (глаза) появляется без предвестников, постепенно усиливается, может стать жгучей, рвущей. Однако в некоторых случаях боль возникает и нарастает в течение нескольких часов.

В разные сроки, но обычно не позднее 14-го дня к этому присоединяется прогрессирующая полная офтальмоплегия на стороне боли. Сопутствующие зрачковые расстройства обусловлены денервационной гиперчувствительностью сфинктера зрачка, что подтверждается при адреналинококаиновой пробе [Паллис С, 1982]. Патологии на глазном дне не обнаруживают, признаков расстройства артериального и венозного кровообращения в области глазницы нет. Каротидная ангиография изменений не выявляет. У некоторых больных бывают рецидивы заболевания, которые возникают иногда с перерывом в несколько лет.

Диагностические критерии периартериита каротидного сифона, предложенные W.E. Hunt [1961]:
1) начало заболевания в возрасте от 30 до 60 лет;


2) боль в области глазницы появляется без предвестников;
3) поражение черепных нервов присоединяется в течение 2 нед.- во всех случаях вовлекается III нерв, далее IV и VI до полной офтальмоплегии;
4) в некоторых случаях вовлекается зрительный нерв;
5) через несколько дней или недель наступает спонтанная ремиссия.



В 1976 г. Hunt добавил еще один критерий — высокая эффективность лечения кортикостероидами. В пользу регионарного периартериита свидетельствуют субфебрилитет, умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ [Troost В.Т., 1980].

Дискуссия по поводу нозологической самостоятельности периартериита каротидного сифона и критериев дифференциальной диагностики имеет свои основания, так как синдром болезненной офтальмоплегии может быть при целом ряде заболеваний: доброкачественные и злокачественные опухоли в области кавернозного синуса, верхней глазничной щели и глазницы, аневризма интракавернозного сегмента внутренней сонной артерии- воспалительные заболевания околоносовых пазух, поражение при туберкулезе, сифилисе, боррелиозе и, наконец, при диффузных поражениях соединительной ткани — ревматоидном артрите, красной волчанке и неинфекционном гранулематозе Вегенера.

При гранулематозно-некротическом васкулите Вегенера, гранулематоз, поражая мелкие сосуды носоглотки, легких, почек, и распространяясь из носоглотки, переходит на околоносовые пазухи, глазницу и верхнюю глазничную щель (псевдоопухоль глазницы [Sattorre J. et al., 1991]), доходит до наружной стенки каротидного синуса.

Обычно трудности дифференциальной диагностики бывают в начале синдрома болезненной офтальмоплегии. Наблюдение больного в динамике позволяет уточнить диагноз.

Дагноз уточняют, применяя в стандартных проекциях рентгенографию черепа, прицельные рентгенограммы турецкого седла, глазницы, ультразвуковое исследование магистральных прецеребральных артерий, ультразвуковое исследование глазницы, компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Для лечения назначают преднизолона дозе 60—80 мг/день. Его применение имеет и дифференциально-диагностическое значение — при периартериите каротидного синуса кортикостероиды полностью купируют боль за 2—3 дня. Далее постепенно регрессирует и офтальмоплегия. Постепенную отмену преднизолона начинают через 2 нед. на фоне начавшегося регресса признаков синдрома. В отдельных случаях дополнительно назначают антибиотики, антикоагулянты, антиагреганты, вазоактивные средства.

Рецидивирующее течение, поражение верхних дыхательных путей, легких, почек заставляет критически отнестись к уточнению диагноза — у больного может быть гранулематоз Вегенера.

Шток В.Н.