Наследственные коагулопатии у беременных. Дисплазия и рак шейки матки у беременных.

Гемофилия А и гемофилия В — это рецессивно наследуемые, сцепленные с полом (Х-хромосомой) заболевания, обусловленные низкой активностью фактора VIII или дефицитом фактора IX, поражающие исключительно мужчин. Учитывая тяжесть этого заболевания, пациентки с риском рождения мальчиков с гемофилией нуждаются в предварительном генетическом обследовании.

Болезнь Виллебранда является наследственной коагулопатией, при которой наблюдается аномальный фактор Виллебранда, часть комплексного фактора VIII. Встречается примерно в 1 случае на 10 000 беременностей. Проявляется кровоточащими диатезами и семейный характером наследования. Диагноз подтверждается результатами лабораторного обследования — удлиненным временем кровотечения, низким уровнем фактора VIII и патологической адгезией тромбоцитов.

Если к сроку родов содержание фактора VIII не превышает 50% от нормы, — вводится криопреципитат, содержащий фактор VIII. Дефицит антитромбина III— это аутосомно-доминантная патология, проявляющаяся уменьшенной выработкой регуляторных протеинов, ингибирующих тромбин, фактор Ха и другие сывороточные протеазы. Наблюдается в 1 случае на 2000 беременностей. Более чем у 50% беременных с данной патологией развивается тромбоз глубоких вен. Накануне и во время родов такие больные должны получать антикоагулянтную терапию гепарином.

Дисплазия и рак шейки матки у беременных.

Приблизительно 1 из 1000 беременностей осложняется злокачественным заболеванием. Наиболее часто встречаются рак шейки матки, рак молочной железы, меланома, рак яичников, лейкемия/лимфома и рак толстой и прямой кишок. При определении тактики ведения такой беременности следует оценивать опасности самого онкозаболевания и осложнений специфической терапии, учитывая интересы матери и плода.

У 3% беременных при цитологическом исследовании мазков с поверхности шейки матки обнаруживаются патологические результаты. У некоторых из этих пациенток при дальнейшем углубленном обследовании выявляются диспластические изменения, а у меньшего числа — шеечная карцинома. Если возникает подозрение на глубокие изменения (плоскоклеточное интраэпителиальное поражение высокой степени, ПИПВС), — следует немедленно выполнить расширенное кольпоскопическое исследование. При менее глубоких изменениях вопрос о сроках проведения кольпоскопии в разных медицинских центрах решается по разному, как, впрочем, и вне беременности. Принципы расширенного обследования при беременности те же, что и вне ее.

Разница лишь в том, что такие манипуляции, как выскабливание цервикального канала или взятие биопсии, выполняются значительно реже из-за риска ятрогенных осложнений: в первом случае — повреждения околоплодных оболочек, во втором — кровотечения. Тактика ведения дисплазии шейки матки во время беременности обычно выжидательная. Все манипуляции откладываются до истечения 6—8 недель после родов. Затем все начинается с повторного обследования. Возможно самопроизвольное улучшение цитологических показателей.

В случае выявления цервикальной карциномы in situ проводится углубленное обследование по тем же принципам, что и при дисплазии. Выполняются повторные цитологические и кольпоскопические исследования с целью своевременной диагностики возможного прогрессирования заболевания. Окончательная тактика лечение определяется по результатам повторного обследования в послеродовом периоде.

Микроинвазивная карцинома шейки матки (глубина инвазии не более 3 мм и в процесс не вовлекаются лимфатические узлы или сосуды) диагностируется во втором или третьем триместрах беременности путем клиновидной биопсии. При этом ставится задача исключения более глубокой инвазии. Если глубина инвазии менее 1 мм, то клиновидная биопсия обычно считается одновременно и лечебной процедурой. При инвазии от 1 до 3 мм лечебная эффективность биопсии более спорна. В последнем случае рекомендуется выполнение послеродовой экстирпации матки.

Тактика лечения беременных с инвазивной карциномой шейки матки зависит от степени распространенности процесса, срока беременности, зрелости легких плода и в значительной мере от желания самой пациентки и ее семьи. При одиночном очаге инвазии глубиной 3—5 мм и интактности лимфатической или сосудистой систем рекомендуется такая тактика: дождаться созревания плода и затем провести радикальную экстирпацию матки. Если глубина инвазии превышает 5 мм и/или вовлечена лимфатическая или сосудистая системы, при гестационном сроке до 24 недель следует прервать беременность и начать лечение карциномы- при сроке беременности превышающем 24 недели рекомендуется дождаться достаточного созревания легких плода, после чего провести родоразрешение и затем начать специальное лечение.

Сравнительный прогноз для одинаковых стадий у беременных и небеременных женщин благоприятнее для первых. Нет определенности в вопросе, как влияет на течение заболевания консервативное родоразрешение через пораженную шейку. Обычно в таких ситуациях рекомендуется кесарево сечение, но по причинам теоретического свойства.

Источник: http://meduniver.com