Трансфузионный фето-фетальный синдром. Диагностика и механизмы развития фето-фетального синдрома

Трансфузионный фето-фетальный синдром возникает при монохориальной диамниотической беременности двойней и характеризуется несбалансированным обменом крови между системами плацентарной циркуляции двух плодов, который происходит через внутриплацентарные сосудистые анастомозы. Это может вызвать ухудшение состояния плодов вследствие диссоциации их развития вплоть до наступления гибели как «донора», так и «реципиента». Синдром впервые был описан F. Schatz в 1875 году.
Синонимы. «Соединенная» двойня. Этиология. Внутриплацентарные сосудистые анастомозы.

Риск рецидива. Неизвестен, но очень низок, учитывая незначительный шанс повторного развития монохориальной диамниотической двойни.
Распространенность. Фето-фетальная трансфузия осложняет развитие монохориальной двойни примерно в 13% случаев и в 17% является причиной перинатальной смертности при многоплодной беременности.

Диагностика. Эхографические критерии для установления диагноза синдрома фето-фетальной трансфузии основываются на обнаружении монохориального типа плацентации и визуализаци разделяющей плодовместилища амниотической мембраны, наличия одинакового пола у обоих плодов, развития во втором триместере беременности многоводия у плода-«реципиента» и маловодия у плода-«донора», при отсутствии других причин аномального изменения объема околоплодных вод, а также на основании выраженной диссоциации их развития.
Достоверным различием для установления диссоциации считается разница на уровне 20% и более между фетометрическими параметрами близнецов.

Видео: Фето-фетальный трансфузионный синдром

Другие признаки, которые могут наблюдаться, включают отсутствие визуализации мочевого пузыря у плода-«донора» и увеличение объема мочевого пузыря плода-«реципиента», патологические показатели систоло-диастолического отношения при допплерометрическом исследовании кровотока в артериях пуповины, водянку или застойную сердечную недостаточность любого из близнецов (чаще регистрируется у плода-«реципиента»). Более легкие формы синдрома бывает трудно диагностировать вследствие отсутствия единых критериев, однако при обнаружении различий в объеме околоплодных вод следует заподозрить наличие фето-фетального трансфузионного синдрома.

Патогенез. В тех случая, когда разделение эмбрионов происходит до 3-го дня после оплодотворения, образуется два плода с отдельными плацентами. Если разделение происходит в сроки между 4-м и 7-м днями, то формируется общая для двух плодов плацента с двумя амниотическими полостями. В тех случаях, когда деление эмбриобласта происходит после 8-го дня, то у близнецов имеются общая плацента и общая амниотическая полость (монохориальная моноамниотическая двойня).

Видео: ФАС - Фетальный алкогольный синдром

Разделение после 12-го дня приводит к формированию неразделившихся близнецов. Если два плода имеют одну плаценту, между их системами циркуляции возникают сосудистые анастомозы, которые могут быть трех типов: вено-венозные, артериоартериальные и артериовенозные. Если имеется сбалансированный обмен крови, то фетофетальной трансфузии не происходит даже в случаях, когда имеются множественные внутриплацентарные сосудистые соединения.

Плаценты при беременности, осложненной фетофетальным трансфузионным синдромом, имеют меньшее количество анастомозов, которые преимущественно бывают одиночными и имеют выраженный артериовенозный тип по сравнению с плацентами при двойнях без трансфузионного синдрома. Если происходит перераспределение крови, то у близнеца-«донора», или «насоса», возникает гиповолемия вследствие потери крови.

В результате плацентарной недостаточности развивается гипоксия, которая является причиной задержки внутриутробного развития. Снижение перфузии почек приводит к маловодию. Этот последний признак, когда он проявляется в тяжелой форме, создает классическую эхографическую картину, характерную для «соединенных» близнецов: амниотическая полость плода-«донора» становится слишком маленькой, амниотическая оболочка непосредственно прилегает к поверхности его тела, и он начинает выглядеть «зажатым» мышечными стенками матки. Гиперволемия с повышенной перфузией почек приводит к многоводию у плода-«реципиента».

Поскольку отсутствует потеря белков и клеточных компонентов из их систем циркуляции, то под воздействием разницы коллоидного осмотического давления вода проникает из материнского сосудистого русла через плаценту, поддерживая тем самым порочный круг развития гиперволемии, полиурии и гиперосмолярности, что приводит к застойной сердечной недостаточности, водянке и многоводию.

При наиболее тяжелых формах установление диагноза не должно вызывать затруднений: единая плацента, выраженное многоводие плода-«реципиента», окруженный стенками матки плод-«донор» сосниженной двигательной активностью и явные признаки диссоциации их развития.

Менее тяжелые формы, как уже упоминалось, диагностировать значительно сложнее вследствие отсутствия единых критериев, однако подозрение о фето-фетальной трансфузии должно возникать во всех случаях, когда обнаруживаются различия в количестве околоплодных вод в амниотических полостях независимо от наличия различий между массами плодов. Было показано, что разница гемоглобина в крови, определяемая путем выполнения кордоцентеза у близнецов, превышающая 2,4 г/дл, соответсвует наличию трансфузионного синдрома.

Источник: http://meduniver.com