Прогноз при кистозной гигроме у плода. Оценка воротникового пространства

При тяжелых формах кистозной гигромы с водянкой плода и маловодием прогноз, как правило, летальный, и гибель плода часто наступает внутриутробно. При умеренной степени выраженности, когда плод рождается живым, для облегчения его состояния может производиться хирургическое вмешательство. Но даже в таких случаях возникают проблемы, связанные с дефектами, которые были вызваны кистами, в частности деформации таких костных структур, как нижняя челюсть, затылочная кость и позвоночник.
Другие осложнения, в частности парез лицевого нерва, бывает трудно коррегировать или исправить.

Иногда гигрома может исчезать антенатально. Мы наблюдали несколько таких случаев у плодов с нормальным кариотипом. Тщательная ультразвуковая оценка анатомии этих плодов в срок около 18 нед беременности не выявляла у них пороков или признаков водянки. Эти наблюдения свидетельствуют, что кистозные гигромы могут спонтанно разрешаться, что, возможно, связано с отсроченным развитием сообщения между яремным лимфатическим мешком с венозной системой.

Данный факт может иметь значение при консультировании пациентки, имеющей плод с таким пороком. Последними исследованиями установлено, что наличие маленькой гигромы, или, иначе, утолщения воротникового пространства, более 3 мм в первом триместре беременности связано с 1-3% риском наличия анеуплоидии.

Воротниковым пространством (ВП) называется скопление жидкости в области задних отделов шеи плода человека, которое обычно визуализируется при ультразвуковом исследовании после 9 нед беременности по менструальному сроку. Измерение толщины ВП можно проводить в сроки от 10-й до 14-й нед гестации у плодов с величиной копчико-теменного размера (КТР) от 38 до 84 мм. Увеличение толщины ВП сопровождается повышенным риском наличия хромосомных аберраций (особенно трисомии 21), а также других нехромосомных аномалий и синдромов, о которых пойдет речь ниже.

При трисомии 21 избыточное скопление жидкости может обусловливаться гиперэкспрессией гена коллагена IV, типа расположенного на хромосоме 21, что приводит к образованию соединительной ткани с более эластичной структурой. Такое скопление жидкости также может возникать, когда нарушается двигательная активность плода (например, вседствие акинезии плода)- при синдромах экзо- или эндогенной компрессии грудной клетки- а также при пороках сердца, осложненных ранним развитием сердечной недостаточности.

Чаще всего воротниковое пространство можно наблюдать в сроки беременности от 10 до 14 нед, потому что в этот период лимфатическая система продолжает развиваться, а сосудистое сопротивление периферического русла плаценты еще сохраняется достаточно высоким. После 14 нед резистентность плацентарного бассейна снижается, а лимфатическая система становится достаточно развита для того, чтобы дренировать скопившееся количество жидкости.

Измерение толщины воротникового пространства не представляет сложности. Для того чтобы точно определить вероятность Риска, необходимо при его оценке соблюдать следующие принципы:

• измерения можно выполнять как при помощи трансвагинального, так и трансабдоминального доступа, при этом необходимым условием является возможность получения продольной (сагиттальной) плоскости сканирования плода;
• изображение нужно увеличить так, чтобы плод занимал не менее 75% площади изображения на экране монитора;

• для измерения максимальной толщины ВП маркеры курсора должны быть установлены на внутренней поверхности кожи и наружной поверхности мягких тканей, покрывающих шейный отдел позвоночника;

• если плод лежит на спине близко к амниотической оболочке, необходимо подождать эпизода его двигательной активности, чтобы убедиться, что пространство между спиной плода и амниотической оболочкой не было ошибочно воспринято за ВП. Из этого графика следует, что толщина ВП увеличивается с увеличением КТР и соответственно с увеличением срока гестации. Медиана и 95-й процентиль толщины ВП при величине КТР 38 мм составляют 1,3 мм и 2,2 мм, а при КТР 84 мм - 1,9 мм и 2,8 мм соответственно. Толщина ВП менее 2,5 мм считается нормальной (или менее 3 мм при использовании оборудования, которое при измерениях дает округление до миллиметра).

Тем не менее в связи с тем, что вероятность наличия трисомии 21 различается в зависимости от степени отклонения показателя толщины ВП от нормального значения медианы (чем толще ВП, тем выше риск трисомии 21), более точный расчет риска трисомии 21 в каждом конкретном случае может быть достигнут путем комплексного учета всех факторов, включая возраст матери, величину КТР, семейный анамнез и размеры ВП. Такой подход известен как последовательная оценка риска. Возрастной риск наличия трисомии 21 умножается на отношение вероятности (ОВ), которое зависит от того, насколько толщина ВП отклоняется от медианы нормальных величин для данного КТР (величина дельта). Для наглядности иллюстрации можно рассмотреть две гипотетические ситуации.

Предположим, у женщины 34 лет имеется беременность сроком 13 нед с КТР плода 65 мм и толщиной ВП 2,9 мм, при значениях медианы ВП для данного КТР, равной 1,7 мм, а значит, дельтой - 1,2 мм (2,9 минус 1,7). Отношение вероятности, в данном случае равное 4,51, затем умножается на возрастной риск трисомии 21 (1 : 475), таким образом увеличивая предыдущий риск до 1 : 105. При аналогичных условиях, но при толщине ВП 2,5 мм и дельтой, теперь равной 0,8 мм, отношение вероятности увеличивается до 9,91, в результате чего скорректированный для доношенной беременности возрастной риск трисомии 21 уменьшается до 1 : 522. Небольшая разница в 0,4 мм при измерениях ВП может полностью изменять результат оценки риска.

Источник: http://meduniver.com