Признаки врожденных иммунодефицитов. Дефицит клеточного иммунитета у новорожденного

Видео: Здоровые дети Врожденный иммунодефицит

Важнейшими клиническими проявлениями врожденных или приобретенных иммунных дефицитов является резко сниженная сопротивляемость к инфекциям, которая характеризуется:
1) увеличением частоты инфекционных заболеваний;
2) тяжестью их течения;
3) длительностью инфекционных процессов;
4) развитием тяжелых необычных осложнений и проявлений;
5) наличием инфекционных болезней, обусловленных микроорганизмами с низкой патогенностыо.

Видео: Хайдуков. ОЦЕНКА КЛЕТОЧНОЙ СОСТАВЛЯЮЩЕЙ ИММУННОГО СТАТУСА ДЛЯ МОНИТОРИНГА СОСТОЯНИЯ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ

Постоянными являются повторные инфекции респираторного тракта, сопровождающиеся тяжелыми бактериальными осложнениями (пневмонии, менингит, сепсис), повторяющиеся поносы и общая задержка физического развития ребенка. Частыми, но не постоянными симптомами являются недоразвитие миндалин и лимфатических узлов, нарушение процессов всасывания в кишечнике, возникновение хронических отитов, синуситов, конъюнктивитов, пиодермии.

К более редким симптомам относятся гангренозная вакциния, пневмоцистная пневмония, различные кожные сыпи, алопеция артриты, гепато- и спленомегалия, лимфаденопатии, различные нарушения со стороны периферической крови — лейкоцитоз, лейкопения, анемия, тромбоцитопения.

Видео: Витамин D и простудные инфекции

врожденные иммунодефициты


При дефекте гуморального иммунитета имеется предрасположенность к инфекционным заболеваниям, вызываемым грамположительпыми бактериями, при дефекте клеточного иммунитета — грибами, вирусами, микобактериями и грамотрицательными микробами. Прогноз неблагоприятный. Дети чаще погибают в первые месяцы или первые годы жизни.

Видео: Вторичные иммунодефициты у детей



Патологоанатомические изменения характеризуются отсутствием в тимусе акцидентальной инволюции при инфекционных заболеваниях, недоразвитием Т- или В-зависимых зон в лимфоидных органах. Изменения в костном мозге соответ ствуют гематологическим симптомам в клинике.
Инфекционные очаги в органах и тканях отличаются особой тяжестьк структурных изменений и часто обусловлены смешанной и условно-патогенной флорой.

Дефицит клеточного иммунитета у новорожденного

Ретикулярная дисгенезия характеризуется дефицитом всего лимфоцитарпого (Т и В) и миелоцитарного ростков, что сопровождается полным отсутствием специфического и неспецифического иммунитета. Очень редкое заболевание, описан ное впервые О. De Vaal и V. Seynhacve в 1964 г., К. Haas и со авт. в 1977 г. Предполагают, что заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Патогенез неизвестен.

Возможно, имеется дефицит клетки-предшественницы всего белого ростка, возможно, дефицит клетки-предшественницы клона лимфоцитов, способствующий миелоидной дифференцировке. Клинические симптомы: рвота, поносы. Инфекционные процессы возникают с первых дней жизни. В крови во всех случаях резко выраженная лейкопения. Количество эритроцитов, тромбоцитов и содержание гемоглобина либо нормальное, либо несколько сниженное. Течение инфекционного процесса молниеносное, быстро приводящее к смерти. Определяются только материнские иммуноглобулины.

В органах иммуногенеза отмечается резкое снижение содержания лимфоцитов. В тимусе — отсутствие лимфоцитов, отсутствие формирования тимических телец, дольки имеют железистый вид. В костном мозге — отсутствие моноцито- и гранулоцитопоэза, он представлен ретикулярными стромальными клетками, мегакариоцитами и клетками красного ростка. В инфекционных очагах имеются некротические изменения (некротические пневмонии, энтероколиты и др.).

Источник: http://meduniver.com
Похожее