Аутоиммунные заболевания: симптомы, диагностика, лечение, причины

Требуется консультация специалиста. Необходимо исключить другие причины буллезной болезни, например порфирию, побочное действие лекарственных препаратов (НПВС, барбитураты, фуросемид), сахарный диабет и буллезный амилоид. При проведении дифференциальной диагностики, особенно при локализованных пузырях, следует рассмотреть вероятность буллезной реакции на укус насекомого и буллезное импетиго. Напряженные пузыри на ладонях и подошвах могут возникать при эндогенной экземе или грибковой инфекции.

Аутоиммунные буллезные заболевания: симптомы

• Интактные, заполненные жидкостью зудящие пузыри.
• Уртикарно-эритематозные бляшки, сопровождаемые крайне сильным зудом (пребуллезная стадия сыпи).
• Эрозии на коже и/или слизистых.

Аутоиммунные буллезные заболевания: причины

Частые: буллезный пемфигоид, обыкновенная пузырчатка.

Редкие: гестационный пемфигоид (во втором и третьем триместрах беременности), герпетиформный дерматит, эксфолиативная пузырчатка, приобретенный буллезный эпидермолиз, болезнь IgA слизистых, паранеопластический пемфигус.

Неблагоприятные прогностические признаки

• Пемфигус (более высокая летальность по сравнению с другими аутоиммунными буллезными заболеваниями).
• Возраст старше 60 лет.
• Вовлечение большой поверхности кожи.

Видео: Лечение аутоиммунных заболеваний прибором Biomedis Android

Аутоиммунные буллезные заболевания: диагностика

• Гистологическое исследование содержимого свежего пузыря и биопсия кожи рядом с пузырем с последующим направлением биоптата на прямое иммунофлюоресцентное исследование.
• Исследование сыворотки крови методом непрямой иммунофлюоресценции.

Аутоиммунные буллезные заболевания: лечение

Как можно раньше консультируются со специалистом. Общие мероприятии

Содержимое интактных пузырей следует аспирировать. Ежедневного осматривают пациента для выявления новых пузырей.

Пациент должен ежедневно принимать ванну с добавлением смягчителей и при необходимости хлоргексидина для профилактики вторичной инфекции. Для обработки пузырей используют раствор перманганата калия, для ухода за мокнущими поверхностями — неплотно прилегающие перевязочные средства, например джелонетр или мепитель, которые закрепляют на теле трубчатыми бинтами. Не рекомендуют использовать липкие покрытия, например Fegaderm. Рекомендуют, чтобы пациент находился на кровати марки «Clinitron».

При зуде назначают антигистаминные препараты с седативным эффектом (например, гидроксизин внутрь.

Сильнодействующие глкжокортикоидные средства для наружного применения (например, крем дермовейт) следует накладывать на отдельные буллезные элементы два раза в день.

Пожилым обездвиженным пациентам с профилактической целью назначают подкожно гепарин.

Пациент нуждается в тщательном мониторинге водно-электролитного баланса и регулярном контроле OAK, мочевины, электролитов и функциональных проб печени.

Специфическая терапия. Консультируются со специалистом

При наличии выраженных повреждений конъюнктивы пациента необходимо как можно раньше проконсультировать у офтальмолога.

При пемфигусе требуется назначение иммунодепрессантов в высоких дозах (преднизолон 80-120 мг), но при легком течении заболевания эффект может быть получен и от меньших доз.

При ограниченном или легком течении буллезного пемфигоида достаточно назначения только наружных глюкокортикоидных средств (например, крем дермовейт) и в некоторых случаях никотинамида в дозе 0,5-2,5 г в день и антибиотиков (эритромицин или тетрациклин). При распространенном процессе требуется проведение иммуносупрессивной терапии. Обычно назначают преднизолон в дозе 30-60 мг в день с подбором дозы в зависимости от клинического эффекта (целью является прекращение образования новых пузырей).

При распространенном течении и отсутствии эффекта глюкокортикоидов назначают азатиоприн в дозе 50-100 мг в день.

В упорных случаях показано применение метилпреднизолона, циклофосфамида, циклоспорина, микофенолата мофетила, хлорамбуцила и проведение плазмафереза.

Слизистые при наличии повреждения на них регулярно обрабатывают раствором дифламр с тетрациклином, а при болезненных эрозиях к лечению добавляют таблетки корлан (гидрокортизон 2,5 мг). В настоящее время проводят экспериментальное исследование 0,1% такролимуса, раствора для обработки полости рта.

При продолжающемся ухудшении состояния следует исключить присоединившуюся бактериальную или вирусную инфекции. Пузырчатка обыкновенная (пемфигус) характеризуется отделением и акантолизисом отдельных кератиноцитов внутри эпидермиса. При обыкновенной пузырчатке происходит разъединение кератиноцитов, расположенных над базальной мембраной, в то время как при листовидной пузырчатке разъединяются кератиноциты, расположенные в более поверхностных слоях эпидермиса. Пеницилламин, каптоприл, рифампицин и другие лекарственные препараты в редких случаях вызывают пузырчаткоподобный синдром, который клинически неотличим от обыкновенной пузырчатки. На его долю приходится менее 10% всех случаев пемфигуса.