Рубцующийся пемфигоид

Ранними симптомами этого заболевания считаются гиперемия конъюнктивы, дискомфорт в глазах, зуд и отделяемое из глаз. При прогрессировании заболевания возможно поражение век и слепота. В некоторых случаях диагноз подтверждается после биопсии конъюнктивы. Лечение - системная иммуносупрессивная терапия.

Это заболевание не следует путать с буллезным пемфигоидом.

Симптомы рубцующегося пемфигоида

Заболевание обычно начинается в отдельных квадрантах конъюнктивы как хронический неспецифический конъюнктивит без отделяемого, а по мере прогрессии отмечаются такие состояния, как симблефарон, трихиаз, сухой кератоконъюнктивит, неоваскуляризация роговицы и сокращение и кератинизация конъюнктивы. Хронические дефекты эпителия роговицы способны спровоцировать причиной формирования вторичных язв роговицы, что ведет к рубцеванию и слепоте. Часто наблюдается также поражение слизистой полости рта с формированием язв и рубцов. Поражение кожи в виде рубцующихся пузырей и эритематозных бляшек нехарактерно.

Диагностика рубцующегося пемфигоида

Клинически заболевание можно заподозрить при рубцевании конъюнктивы с поражением роговицы, формировании симблефарона или при их сочетании. Дифференциальную диагностику прогрессирующего рубцевания конъюнктивы необходимо проводить с воздействием ионизирующего излучения и атоническим конъюнктивитом. Таким образом, клинический диагноз рубцующегося пемфигоида ставится при прогрессировании симблефарона без местного облучения. Диагноз может быть подтвержден результатами биопсии конъюнктивы - видно накопление антител в базальной мембране. Отрицательные результаты биопсии не исключают диагноз.

Лечение рубцующегося пемфигоида

• Удаление растущих внутрь ресниц.
• Часто необходима системная иммуносупрессивная терапия.

Для уменьшения неприятныхощущений в глазах, снижения риска инфекции, вторичного рубцевания роговицы и снижения зрения эффективны препараты искусственной слезы и обычная эпиляция, крио- или электроэпиляция растущих внутрь ресниц. При прогрессирующем трихиазе, рубцевании конъюнктивы и помутнении роговицы, а также при незаживающих дефектах эпителия роговицы показана системная иммуносупрессивная терапия (например, дапсон или циклофосфамид).

Ключевые моменты

• Рубцующийся пемфигоид - хроническое аутоиммунное воспаление, приводящее к рубцеванию конъюнктивы и помутнению роговицы.
• Симптомы включают симблефарон, трихиаз, сухой кератоконъюнктивит, неоваскуляризацию роговицы и сокращение и кератинизацию конъюнктивы.
• Диагноз обычно ставят при выявлении симблефарона у пациентов без местного облучения.
• Лечение: препараты искусственной слезы, эпиляция растущих внутрь ресниц- в некоторых случаях - системная иммуносупрессивная терапия.