Артериитная передняя ишемическая нейрооптикопатия

Гигантоклеточный височный артериит—системный гранулематозный васкулит, поражающий стенки артерий среднего и большого калибра. В основном поражает выходцев из Северной Европы и Скандинавии старше 50 лет, у женщин развивается в два раза чаще. Частота встречаемости в среднем составляет 15-25/100 000 населения/год и существенно зависит от возраста (от 2,3/100 000/ год в шестой декаде жизни до 44,7/100 000/год в девятой декаде).

Причины артериитной передней ишемической нейрооптикопатии

Вероятно, в основе заболевания лежит извращенный Т-опосредованный иммунный ответ, триггером которого являются инфекционные агенты (ВПГ, вирус парагриппа тип 1, цитомегаловирус, парвовирус В19, Chlamydia pneumoniae, микоплазмы). Есть основания предполагать роль наследственности (HLA-DR4, полиморфизм гена ICAM-1), хотя детям болезнь не передается. Обусловленное воспалением сужение просвета задних коротких ресничных артерий приводит к ишемии тканей, определяющей клиническую картину заболевания, частым компонентом которой является стойкое, выраженное, двустороннее снижение остроты зрения. Помимо передней ишемической нейрооптикопатии причинами зрительных расстройств могут быть окклюзия ЦАС, цилиоретинальной артерии или ветви ЦВС, задняя ишемическая нейрооптикопатия, глазной ишемический синдром.

Симптомы и признаки артериитной передней ишемической нейрооптикопатии

Клиническая картина: общесоматические симптомы (утрата аппетита, потеря массы тела, общая слабость и недомогание, ночная потливость, лихорадка в 20% случаев) сочетаются с признаками ревматической полимиалгии (50%), а также характерными проявлениями артериита наружной сонной артерии и ее экстракраниальных ветвей (выраженная односторонняя нетипичная для пациента головная боль (90%), гиперестезия волосистой части головы, болезненность при пальпации поверхностной височной артерии (50%), исчезновение ее пульсации, иногда — боли и «перемежающаяся хромота» языка, редко — лицевые боли). Офтальмологические про явления (30%) включают в себя транзиторную слепоту (amaurosis fugax) с переходом в выраженное необратимое снижение зрения вплоть до амавроза, афферентный зрачковый дефект, дисхроматопсию, дефекты в поле зрения, диплопию из-за ишемии черепных нервов, развитие синдрома Горнера. Характерен «меловый» ишемический отек ДЗН, в сочетании с артериальной гипертензией являющийся ранним предиктором слепоты.

Диагностика артериитной передней ишемической нейрооптикопатии

Характерным симптомом является повышение СОЭ, особенно до 50 мм/ч и выше. Следует помнить, что у 17% пациентов с верифицированной болезнью Хортона данный показатель не выходит за пределы нормы (верхняя граница которой равна половине возраста у мужчин и возраста + 10, поделенного на два, у женщин). Более чувствительным (97,5%) является высокий уровень С-реактивного белка. В большинстве случаев обнаруживается повышение количества фибриногена, ₂-глобулинов, нормохромная анемия- в анализе мочи — незначительная протеинурия. Из инструментальных методов используется дуплексное УЗИ. «Золотым стандартом» диагностики болезни является биопсия 20-миллиметрового фрагмента стенки поверхностной височной артерии, выполняемая в течение первой недели от начала системной гормональной терапии.

Лечение артериитной передней ишемической нейрооптикопатии

При отсутствии адекватного лечения у большинства пациентов с артериитной нейрооптикопатией в течение ближайших 2-14 суток развивается нейрооптикопатия на парном глазу с исходом в двустороннюю слепоту.

Лечение должно быть начато незамедлительно, одновременно с продолжающимся обследованием пациента. Терапия артериита Хортона без офтальмологической симптоматики начинается с приема преднизолона или его эквивалентов. Лечение длится не менее 1-2 лет и обязательно назначается совместно с эндокринологом и терапевтом.

Терапия второй линии предполагает применение метотрексата, инфликсимаба, статинов, ацетилсалициловой кислоты. На протяжении первых 18 мес лечения возможны рецидивы заболевания.

Прогноз для зрения неблагоприятный, утрата зрительных функций в течение первых 6 сут от развития офтальмологической картины наступает в 27% случаев, несмотря на своевременное начало пульс-терапии. Однако при отсутствии внутривенного компонента гормональной терапии вероятность вовлечения в патологический процесс парного глаза составляет 54-95%.

Ошибки и необоснованные назначения в терапии артериитной передней ишемической нейрооптикопатии

• В 5-38% случаев офтальмологическая симптоматика является единственным проявлением так называемого скрытого гигантоклеточного височного артериита.
• Основная причина развития слепоты у пациентов с болезнью Хортона — поздняя диагностика заболевания. Единственный способ профилактики слепоты — своевременная диагностика и раннее адекватное лечение основного заболевания. Ключ к успеху — высокая настороженность врача.