Гигантоклеточный артериит. Клинические симптомы, лечение

Клинические симптомы

Клинические симптомы вовлечения в процесс крупных артерий наблюдаются у 10—15% больных. К ним относятся снижение или отсутствие пульса на артериях шеи или рук, шумы над сон­ными, подключичными и подмышечными артериями, периоды боли и слабости в мышцах конечностей. При ангиографии наи­большее диагностическое значение имеют чередования артериаль­ных стенозов с ровными внутренними контурами (иногда также полных закупорок сосудов) и участков артерий нормального или увеличенного диаметра.

Учитывается также характерная ло­кализация поражений. Среди конкретных проявлений сосудистой патологии наблюдались стенокардия, инфаркты миокарда и недо­статочность кровообращения, инсульты с гемипарезом, психозы, депрессии, помрачения сознания, острая потеря слуха, перифери­ческая нейропатия, разрывы аорты, мезентериальные тромбозы. При выраженном сужении артерий описаны редкие случаи гангре­ны конечностей, кожи головы и даже языка.

Своеобразным проявлением гигантоклеточного артериита мо­жет быть синдром ревматической полимиалгии. Его основные кли­нические признаки — выраженная боль и ощущение скованности в мышцах плечевого и тазового пояса и проксимальных отделов рук и ног, что резко ограничивает движения. Речь идет именно о мышечных болях, хотя они очень часто неправильно трактуются как суставные.

Собственно артралгии при рассматриваемом синд­роме редки, а описывавшиеся иногда истинные синовиты — явное исключение. Развитие симптомокомплекса ревматической полимиалгии должно обязательно вызывать мысль о возможности гигантоклеточного артериита, хотя чаще ревматическая полимиалгия оказывается как бы самостоятельно существующим синдро­мом (также в пожилом и старческом возрасте) без объективных клинических и морфологических признаков васкулита.

Важнейший лабораторный признак гигантоклеточного арте­риита (как, впрочем, и изолированной ревматической полимиалгии) — повышение СОЭ, обычно до 50—70 мм/ч. Другие лабо­раторные показатели включают умеренную нормохромную анемию, нормальное число лейкоцитов, повышенный уровень a₂-глобулинов и тромбоцитов. Имеются указания на возможность небольшого нарастания в сыворотке крови активности щелочной фосфатазы и аминотрансфераз.

Диагноз гигантоклеточного артериита обычно представляет для врачей большие трудности и очень редко устанавливается в начале болезни. Основное препятствие для его правильного рас­познавания — малая осведомленность о заболевании, в связи с чем даже у ревматологов не возникает соответствующих предполо­жений.

Гигантоклеточный артериит должен быть заподозрен у лиц пожилого возраста с необъяснимым резким повышением СОЭ в сочетании с умеренной анемией, а иногда и с высокой лихорадкой (постоянной или эпизодической) даже в тех случаях, когда ни­какие другие симптомы не обнаруживаются. Чрезвычайно важно целенаправленное исследование височных, затылочных, сонных и дистально расположенных артерий, которое позволяет устано­вить у ряда больных их чувствительность, утолщение стенок (иног­да четкообразное), ослабление пульсации, появление шумов над крупными артериальными стволами.

Видео: Биопсия височной артерии

Понятно, что при синдроме ревматической полимиалгии необходимость подобного исследова­ния наиболее очевидна. Такие симптомы, как выраженная голов­ная боль, резкие периодические боли и спазм жевательных мышц, прямые следствия нарушения артериального кровообращения (инфаркт, инсульт и т. д.) подкрепляют диагноз у многих больных. Для правильного распознавания болезни очень важны также глаз­ные симптомы (нечеткость зрения, двоение в глазах и др.), кото­рые одновременно являются указанием на реальную угрозу сле­поты.

С помощью офтальмоскопии чаще всего обнаруживают раз­витие ишемического неврита глазного нерва. Наличие нормальной или лишь незначительно повышенной СОЭ, как и молодой возраст больных, практически исключают диагноз гигантоклеточного арте­риита. Информативен яркий лечебный эффект адекватных доз преднизолона, в частности быстрая нормализация температуры.

Видео: Акдодшева ФМ - Болезнь Хортона

В сомнительных случаях следует прибегать к артериографии и особенно к биопсии височной артерии. Если последняя явно изменена, то для биопсии берется ограниченный сегмент из пора­женного участка сосуда. При отсутствии клинических изменений артерии для гистологического подтверждения диагноза иногда требовался участок сосуда длиной 4—б см.

Лечение

Основным и по существу единственным эффективным методом лечения больных гигантоклеточным артериитом и одно­временно надежной вторичной профилактики его катастрофи­ческих осложнений является назначение достаточно высоких доз кортикостероидов. Лечение этими препаратами следует начинать сразу после установления диагноза. Как правило, терапию начи­нают с 50—60 мг преднизолона в день, назначаемого после еды в 3 приема.

Эту дозу рекомендуется сохранять неизменной в тече­ние 4 нед, после чего начинают ее медленное и постепенное сни­жение с таким расчетом, чтобы гормональная терапия была отме­нена за 10—12 мес. Очень редко терапию приходится проводить более года — при этом больной обычно длительно принимает под­держивающие дозы — около 10 мг преднизолона.

Лечение преднизолоном в указанных начальных дозах (50—60 мг) не менее чем у 90% больных дает яркий эффект, проявляющийся в быстром устранении лихорадки, общей слабости, головной боли, синдрома ревматической полимиалгии (этот синдром обычно исчезает или резко уменьшается в течение первых суток) и неуклонном сни­жении СОЭ. Как правило, клинические симптомы угасают за не­сколько дней, а СОЭ и уровень гемоглобина нормализуются за 2 нед. Через 1—2 мес объективное улучшение может быть заре­гистрировано на артериограммах.

Первое уменьшение дозы преднизолона может быть осущест­влено только после полного устранения клинических симптомов и нормализации СОЭ, а в последующем снижение доз должно про­водиться под обязательным клинико--лабораторным контролем. Даже слабо выраженный возврат клинических симптомов и нара­стание СОЭ указывают, что очередное снижение дозы было преж­девременным.

Приблизительно у 10% больных начальная суточ­ная доза преднизолона, равная 60 мг, оказывается неэффективной и должна быть повышена до 80 мг. В подобных случаях представ­ляется рациональным начать лечение с трехдневной пульс-терапии метилпреднизолоном (по 1000 мг в день внутривенно), а затем перейти на прием препаратов внутрь. Этот метод особенно показан тем больным, у которых наблюдаются угрожающие признаки глаз­ной патологии.

Имеется сообщение о быстром восстановлении зрения у больного гигантоклеточным артериитом после внутри­венного введения 500 мг метилпреднизолона (сразу после разви­тия слепоты). Этот факт имеет особое значение, так как назначе­ние преднизолона внутрь после утраты зрения не способно при­вести к успеху.

Следует подчеркнуть, что у некоторых больных полное подав­ление симптомов гигантоклеточного артериита достигается мень­шими дозами гормональных препаратов. Так, мы наблюдали боль­ных с истинной ремиссией заболевания в результате назначения преднизолона в начальной суточной дозе 40 мг (в том числе в суп­позиториях!) и даже 15 мг. Естественно, у этих лиц не было глазных симптомов, что и позволило начать лечение с мень­ших доз.

Переносимость преднизолона у больных гигантоклеточным ар­териитом относительно хорошая, хотя приходится постоянно иметь в виду, что речь идет о больных пожилого и старческого возраста, у которых стероидные осложнения, в частности, остеопороз возникают сравнительно часто. Попытки одновремен­ного назначения препаратов длительного действия (азатиоприн, D-пеницилламин, плаквенил, дапсон и особенно циклофосфамид) для «базисного» подавления патологического процесса и возможного уменьшения дозы преднизолона пока не привели к убедительным результатам.

Поэтому длительное назначение кортикостероидов (прежде всего преднизолона) пока считается единст­венно надежным и почти «специфическим» методом терапии ги­гантоклеточного артериита. При этом необходимо иметь в виду, что дозу препарата следует равномерно распределять в течение суток (обычно его назначают в 3 приема). Прием всей суточной дозы утром и особенно альтернирующий прием (т. е. применение преднизолона через день) гораздо менее эффективны и не реко­мендуются.

Видео: НЕАТЕРОСКЛЕРОТИЧЕСКИЙ ИНФАРКТ МИОКАРДА: РАЗБОР КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ

Гормональная терапия может считаться обоснованной даже при возникновении только серьезных подозрений на гигантоклеточный артериит. В подобных случаях быстрый и яркий положи­тельный эффект лечения становится важным дополнительным кри­терием диагноза. Если же у больного с недостоверным, но пред­полагаемым диагнозом гигантоклеточного артериита появляются какие-либо глазные симптомы, то немедленное назначение преднизолона обязательно.

Сигидин Я.А.