Аритмогенная дисплазия правого желудочка, лечение, симптомы, причины, признаки

В миокарде правого желудочка развивается фиброзная или фиброзно-жировая инфильтрация, которая порождает желудочковые нарушения ритма различной степени тяжести (вплоть до внезапной смерти) и инициирует ремоделирование правого желудочка, приводящее к недостаточности кровообращения.

В современной литературе существует несколько терминов, описывающих эту болезнь. Впервые термин аритмогенная дисплазия правого желудочка предложен G. Fontaine в 1977 г. В последующие годы ряд авторов, ставя во главу угла различные патологические процессы, характерные для этого заболевания (ремоделирование правого желудочка или аритмии), предлагали использовать термины: «правожелудочковая аритмогенная кардиопатия» или «аритмогенная болезнь правого желудочка». Однако правильно, по мнению экспертов, называть эту болезнь «аритмогенная дисплазия правого желудочка».

Эпидемиология аритмогенной дисплазии правого желудочка

Представления о распространенности аритмогенной дисплазии правого желудочка сформированы на основе небольших клинических исследований. В частности, установлено, что мужчины болеют чаще. Посмертное гистологическое исследование миокарда 60 умерших внезапно людей в возрасте до 35 лет выявило фиброзно-жировую инфильтрацию у 12 из них (20%). Гистологическое исследование, выполненное посмертно у детей и подростков, умерших внезапно в возрасте до 20 лет, позволило выявить признаки АДПЖ у 26% из них. У подростков, профессионально занимавшихся спортом и умерших внезапно, признаки фиброзно-жировой инфильтрации правого желудочка были выявлены у 25% из них. Таким образом, можно предполагать, что в молодом возрасте каждая четвертая-пятая внезапная смерть обусловлена аритмогенной дисплазии правого желудочка.

Средний возраст больного при прижизненной диагностике аритмогенной дисплазии правого желудочка— 31 год. Учитывая бессимптомное начало болезни оценить истинную распространенность болезни крайне сложно, тем не менее эксперты считают, что распространенность колеблется от 0,02 до 0,1% для всего населения. Распространенность зависит от географического региона, так, известны регионы Европы, где распространенность болезни гораздо выше — 0,4— 0,8% (коренные жители Падуи, Венеции и греческого острова Наксос).

Причины аритмогенной дисплазии правого желудочка

Существуют предположительные теории возникновения болезни.

1. Метаболическая теория. Дисплазия ПЖ связана с метаболическими нарушениями в миокарде ПЖ, которые вызывают прогрессирующее замещение кардиомиоцитов на фиброзную и жировую ткань. Основой для такого предположения служит известная болезнь — мышечная дистрофия скелетных мышц с неуклонным прогрессированием. Однако эта теория не отвечает на вопрос, почему избирательно поражен ПЖ и в процесс не вовлечены скелетные мышцы.
2. Теория, которая объясняет замещение кардиомиоцитов на фиброзную и жировую ткань верифицированым апоптозом. Однако неясно, почему степень апоптоза больше в ПЖ, и только на поздних стадиях болезни он появляется в межжелудочковой перегородке и реже в левом желудочке.
3. Основа воспалительной теории — воспалительная инфильтрация, выявленная при гистологическом исследовании миокарда более чем у 80% больных с верифицированной аритмогенной дисплазии правого желудочка. Авторы этой теории считают, что дисплазия развивается в результате миокардита. Однако характер первичного повреждения, вызвавшего миокардит, неясен. Остается вопрос: почему при всех известных формах миокардита развивается фиброз, а не фиброзно-жировая дистрофия, и самое главное, почему поражен преимущественно ПЖ.
4. Основа наследственной теории — предположение, что истончение миокарда правого желудочка и его быстрое ремоделирование обусловлены мутациями в одном или нескольких белках десмосом. Десмосомы — белковые структуры на основе белка катхерина, функционирующие в кардиомиоцитах и в клетках эпидермиса и обеспечивающие функциональные соединения клеток. Описаны мутации в белках: десмоглеин-2, десмоплакин, десмокоглин-2, плакоглобин и плакоглобин-2 у пациентов с верифицированной аритмогенной дисплазии правого желудочка. Кроме этого, экспериментально доказано, что изменение этих белков ведет к апоптозу и дисплазии с замещением фиброзно-жировой тканью. Дисплазия носит островковый характер, что нарушает электропроводность миокарда и вызывает аритмии. Однако и эта теория не отвечает на вопрос, почему поражен преимущественно ПЖ. Наследственную теорию, по-видимому, подтверждает семейный характер наследования дисплазии у 30-50% членов семей.

Впервые о наследовании дисплазии высказался F.J. Marcus в 1982 г. Подтверждение этого предположения получено в 1988 г. при обследовании 9 семей, члены которых страдали аритмогенной дисплазии правого желудочка. Наблюдали представителей 2-3 поколений в семье. Анализ этого материала позволил высказаться об аутосомно-доминантном типе наследования болезни. Установлено, что генетические нарушения локализуются в хромосомах 14q23-q24, Iq42-q43- 14ql2-q22, 2q32- 3p23- 10pl2-pl4- 10q22- 6p24.

Ген в локусе Iq42-q43 кодирует экспрессию руанодиновых рецепторов миокарда (RyR2). Изменение в рецепторах способствует возникновению желудочковых аритмий в момент физической нагрузки, так как они контролируют высвобождение Са2+ из саркоплазматического рети-кулума и контролируют функцию кальциевых каналов. Эти изменения характерны в том числе и для больных аритмогенной дисплазией правого желудочка.

Ген в локусе 6р24 кодирует синтез десмоплакина — ключевой белок, обеспечивающий тесное взаимодействие клеток миокарда и кожи. Изменения в гене приводят к нарушению взаимодействий клеток и запуску апоптоза.

Известно и аутосомно-рецессивное наследование. Такая форма аритмогенной дисплазии правого желудочка сочетается с семейным ладонным и подошвенным гиперкератозом с выраженным волосяным покровом (болезнь острова Наксос).

Можно предполагать, что аритмогенная дисплазия правого желудочка — результат нескольких перечисленных процессов, конечный результат которых — апоптоз и замещение миокарда ПЖ фиброзной и жировой тканью. Болезнь на следующих этапах переходит с миокарда ПЖ на межжелудочковую перегородку и миокард ЛЖ. Истончение миокарда запускает процесс ремоделирования камер сердца. Фиброзно-жировая дисплазия — субстрат желудочковой аритмии.

Морфологические изменения миокарда хорошо изучены. В начале 1980-х годов описаны 2 типа изменений миокарда: локальный и генерализованный — различные этапы развития одной болезни. На ранних этапах патологический процесс локализуется в «треугольнике дисплазии» — зона между верхушкой ПЖ, выносным трактом ПЖ и расположенной между ними заднебазальной стенкой ПЖ. В этой зоне четко определяют истончение миокарда и его выбухание. В последующем истончение миокарда распространяется на остальные отделы ПЖ. Визуально правый желудочек увеличен в объеме (пропорционально больше в сравнении с ЛЖ). В далеко зашедших случаях очевидное истончение визуально определяют в межжелудочковой перегородке и ЛЖ.

Гистологическое исследование миокарда — основа диагностики аритмогенной дисплазии правого желудочка. Выделяют 2 гистологических типа АДПЖ. Первый тип — АДПЖ, — преобладание жировой ткани, разрозненные группы кардиомиоцитов. Макроскопически он сочетается с истончением и выбуханием «треугольника дисплазии».

Второй тип — АДПЖ, — фиброзно-жировая инфильтрация и воспалительная инфильтрация с зонами нарушенной архитектоники кардиомиоцитов. Макроскопически он сочетается с аневризмой ПЖ, располагающейся часто сразу под трикуспидальным клапаном или в зоне верхушки. Различия в микроскопической картине позволяют предположить, что клиническое состояние, называемое АДПЖ. включает несколько самостоятельных заболеваний.

В конце 1990-х годов было завершено проспективное многоцентровое исследование, в котором проведено клинико-морфологическое сопоставление, результат котрого — клинико-морфологическая классификация аритмогенной дисплазии правого желудочка.

• Немые миопатические аномалии в ПЖ.
• Манифестация патологии — сегментарные и/или глобальные структурные изменения в ПЖ: истончение, ремоделирование, аневризмы, выраженная фиброзно-жировая дисплазия, которые сопровождаются желудочковыми аритмиями. ЛЖ не поражен.
• Терминальная фаза — бивентрикулярное поражение — дилатационная кардиомиопатия с характерным истончением миокарда и фиброзно-жировой инфильтрацией, которая сопровождается клинической картиной недостаточности кровообращения и желудочковыми аритмиями.

Ценность этой классификации в том, что она отображает последовательность этапов болезни, которые могут быть верифицированы прижизненно неинвазивными методами диагностики.

Симптомы и признаки аритмогенной дисплазии правого желудочка

Манифестация болезни происходит в возрасте до 40 лет у 80% больных. Средний возраст прижизненной диагностики — 31 год Таким образом, аритмогенная дисплазия правого желудочка — болезнь молодых.

Типичные жалобы отсутствуют. В дебюте болезни часты жалобы на перебои в работе сердца, реже на потерю сознания. Через несколько лет появляются чувство нехватки воздуха, слабость, однако эти жалобы не носят доминирующего характера, так как у больного отсутствует легочная гипертензия. На терминальном этапе болезни помимо сохраняющихся перебоев в работе сердца четко обозначены чувство нехватки воздуха, отеки, слабость.

Таким образом, жалобы соответствуют продолжительности болезни.

Анамнез целесообразно собирать, беседуя и с больным, и с членами его семьи. Важно выяснить наличие синкопальных эпизодов в жизни больного, он может не помнить о них. Целесообразно выяснить, сопровождается ли физическая нагрузка нарушениями ритма. Важнейший вопрос об истории семьи: случаи внезапной смерти у прямых родственников, случаи верификации АДПЖ. Собирая анамнез, необходимо составить четкое представление о сроках развития болезни, аритмогенная дисплазия правого желудочка - быстро прогрессирующее заболевание. Необходимо выяснить, что возникло раньше: отеки или одышка Для АДПЖ характерен переход ПЖ-недостаточности в бивентрикулярную

Осмотр больного на начальных этапах болезни практически неинформативен. На поздних этапах можно обнаружить признаки недостаточности кровообращения. Важно обратить внимание на последовательность их появления. При аритмогенной дисплазии правого желудочка первыми появляются признаки правожелудочковой недостаточности, а затем - четкая картина бивентрикулярной недостаточности.

Таким образом, в типичной ситуации характерна последовательность-молодой возраст -> жалобы на перебои в деятельности сердца появление отеков через несколько лет болезни присоединение одышки.

Перкуссия и пальпация на начальных этапах болезни практически неинформативны. На поздних этапах возможно появление сердечного толчка У молодого больного без ревматического анамнеза оно подозрительно на изолированное ремоделирование ПЖ, которое при отсутствии легочной патологии и порока легочного клапана характерно только для аритмогенной дисплазии правого желудочка.

При аускультации сердца уже на первых этапах болезни можно услышать систолический шум у основания мечевидного отростка который обусловлен ранними морфологическими изменениями (истончение миокарда) в зоне «треугольника дисплазии». Они могут затрагивать заднюю створку трикуспидального клапана и формировать картину его недостаточности. При этом отсутствуют аускультативные признаки легочной гипертензии.

При физическом обследовании больного иногда на начальных этапах болезни удается выявить признаки изолированного ремоделирования ПЖ. Для исключения формирования легочного сердца необходим тщательный анализ состояния бронхолегочного аппарата. Отсутствие изменений переднезаднего размера грудной клетки, межреберных промежутков и отсутствие хрипов в легких исключают легочное сердце как причину ремоделирования ПЖ.

Таким образом, при первом контакте с больным предположить аритмогенную дисплазию правого желудочка позволят молодой возраст, ведущая жалоба на нарушения ритма и их связь с физической нагрузкой, указания на синкопе и семейный анамнез, признаки ремоделирования ПЖ в отсутствие легочной гипертензии и изменений ЛЖ.

Типичная клиническая картина

Аритмогенная дисплазия правого желудочка чаще всего дебютирует в молодом возрасте желудочковыми нарушениями ритма — желудочковая экстрасистолия различных градаций. Холтеровский мониторинг уже в дебюте болезни позволяет выявить «пробежки» желудочковой тахикардии (ЖТ) или пароксизма желудочковой тахикардии. Частота выявления желудочковых тахикардий свидетельствует о тяжести болезни. При мягком течении болезни ЖТ выявляют не чаще 25% случаев, при тяжелом — в 100% случаев. К сожалению, дебют болезни иногда проявляется внезапной смертью. Часто такое течение болезни встречают в северной Италии, где каждая четвертая внезапная смерть обусловлена АДПЖ, что связано с доминирующим генотипом в этом регионе Европы. Для АДПЖ характерны ЖТ при физических нагрузках внезапная смерть как дебют аритмогенной дисплазии правого желудочка часто наступает у спортсменов. Накопленный опыт позволяет ранжировать больных с АДПЖ по вероятности внезапной смерти.

Высокую вероятность внезапной смерти отмечают:

• молодые люди с повторным синкопальным эпизодом;
• больные с документированной ЖТ, сопровождавшейся гемодинамическим коллапсом;
• больные с АДПЖ на этапе вовлечения в процесс ЛЖ;
• больные с увеличенной 0Л5-дисперсией (разница между максимальной и минимальной продолжительностью комплекса QRS > 40 мс);
• больные с болезнью острова Наксос.

Внезапная смерть с высокой вероятностью наступает у больного с аритмогенной дисплазией правого желудочка на этапе вовлечения в процесс ЛЖ, когда преобладает бивентрикулярная недостаточность кровообращения. В типичной ситуации срок, за который болезнь переходит в терминальную бивентрикулярную недостаточность кровообращения, составляет 4—8 лет. На этапе бивентрикулярной недостаточности возникают диагностические проблемы, так как ЭхоКГ-картина и клиническая картина соответствуют дилатационной кардиомиопатии. Однако анамнез заболевания и анализ последовательности развития ПЖ- и ЛЖ-недостаточности позволяют врачу не ошибаться. Аритмогенная дисплазия правого желудочка — необратимая и неуклонно прогрессирующая болезнь. Для диагностики АДПЖ в повседневной практике удобно использовать понятия «большие критерии» и «малые критерии».

Инструментальное обследование больного с аритмогенной дисплазией правого желудочка

ЭКГ имеет ряд характерных особенностей, позволяющих с высокой вероятностью предполагать аритмогенную дисплазию правого желудочка.

• Длительность интервала QRS в отведении V, превышает 110 мс, специфичность этого показателя — 100%.
• Продолжительность комплексов QRS в правых грудных отведениях превышает продолжительность комплексов QRS в левых грудных отведениях. Для оценки этого критерия необходимо определить отношение продолжительности комплекса QRS в отведении V2 к продолжительности комплекса QRS в отведении V4. Для аритмогенной дисплазии правого желудочка характерно соотношение этих величин >1,1. Существует и другой метод оценки этого критерия. Необходимо определить отношение суммы продолжительности комплекса QRS в отведениях V1 и V3 и суммы продолжительности комплекса QRS в отведениях V4 и V6. Для АДПЖ характерно отношение этих величин >1,1. Отношение сумм продолжительностей QRS в V, 4- V, к V4 + V6 высокочувствительно (93%) и специфично (100%). Можно использовать и другое отношение: продолжительности QRS в V, + V2 + V3 и продолжительности QRS V4 + V5 + V6 которое >2.
• Волна эпсилон: отведении V, — зазубрина на сегменте ST, ее выявляют у 30% больных с АДПЖ.
• Волна эпсилон отражает замедленную деполяризацию ПЖ.
• Инверсию зубца Т в грудных отведениях встречают примерно у 50-90% больных с АДПЖ, она проявляется желудочковыми тахикардиями. По поводу инверсии зубца Т высказывают диаметрально противоположные мнения. Ряд авторов считают, что амплитуда отрицательного зубца Т соответствует степени ремоделирования ПЖ. Другие авторы не подтверждают это предположение.
• Полную блокаду правой ножки пучка Гиса встречают у 15% всех больных АДПЖ, а неполную блокаду — у 18% больных.
• Для больных с диффузной формой дисплазии миокарда высокоспецифично изменение продолжительности зубца S в отведениях V1-V3.
• Поздние желудочковые потенциалы регистрируют у 50-90% больных аритмогенной дисплазией правого желудочка , они отражают задержанную желудочковую деполяризацию.

При первом обращении к врачу у 40-50% больных не регистрируют никаких отклонений на ЭКГ. Однако через 6 лет у всех больных АДПЖ появляется один или несколько характерных признаков на ЭКГ.

Важнейшие ЭхоКГ-критерии АДПЖ — конечно-диастолический и конечно-систолический размеры ПЖ. Для аритмогенной дисплазии правого желудочка характерно их прогрессирующее увеличение, которое в начале болезни носит изолированный характер. На первых этапах болезни удается фиксировать изменение толщины стенки ПЖ и в ряде случаев формирование аневризмы. Особое значение имеет выявление гипокинеза в треугольнике дисплазии, что характерно только для аритмогенной дисплазии правого желудочка. Для диагностики АДПЖ важно сопоставить конечно-диастолические диаметры ПЖ и ЛЖ. На ранних этапах болезни у 80-90% больных АДПЖ это отношение >0,5. На последующих этапах удается зафиксировать истончение межжелудочковой перегородки, миокарда ЛЖ и ремоделирование ЛЖ.

При первом обращении больного и подозрении на аритмогенную дисплазию правого желудочка необходимо при тщательном ЭхоКГ-исследовании определить:

• наличие или отсутствие дилатации ПЖ;
• толщину стенки ПЖ;
• наличие или отсутствие дискинезии (гипокинезии) нижнебазальной стенки ПЖ;
• наличие или отсутствие выпячивания в зоне нижнебазальной стенки ПЖ;
• наличие дискинезии в зоне верхушки ПЖ;
• наличие или отсутствие трабекулярной дезорганизации;
• наличие или отсутствие дилатации выходного тракта ПЖ.

Ценность ультразвукового обследования пациента, страдающего АДПЖ, возрастает, если его выполняют в динамике. Характерную динамику удается обнаружить уже через 6—12 мес наблюдения. В частности, фиксируют прогрессивное снижение фракции выброса ПЖ. Ценность ЭхоКГ-исследования возрастает, если врач сообщает специалисту, проводящему ЭхоКГ-исследование, о подозрении на аритмогенную дисплазию правого желудочка.

В последние годы в качестве обязательного критерия добавлено определение — фракции выброса ПЖ. Ряд исследователей считают диагностически значимым уровень ФВ ПЖ <50%. Другие исследователи считают, что диагностически значимо быстро прогрессирующее снижение ФВ ПЖ без признаков нарастания легочной гипертензии.

Радиоизотопная сцинтиграфия миокарда не имеет преимуществ перед простым и доступным ультразвуковым методом исследования. Ее выполняют при отсутствии удовлетворительного «окна» для проведения ЭхоКГ-исследования.

Ценность магнитно-резонансной томографии в том, что она определяет объем жировой ткани в миокарде ПЖ. Сопоставление этого метода с прижизненной биопсией показало высокую диагностическую ценность этого метода, по точности идентичного морфологическому методу диагностики АДПЖ. В современных руководствах этому методу отводят лидирующую роль.

Эндомиокардиальная биопсия. Экспериментально установлены диагностические критерии морфометрической оценки биоптатов. Так, в ткани, взятой из межжелудочковой перегородки или заднебазальной области ПЖ, жировая ткань занимает площадь не менее 3%, а фиброзная ткань — 30—40%. В небольшом исследовании сопоставлены результаты прижизненной биопсии с результатами посмертного исследования сердец умерших от аритмогенной дисплазии правого желудочка. Определено, что чувствительность метода составляет 67%, а специфичность — 92%. Примерно такие же чувствительность и специфичность получены при магнитно-резонансной томографии.

Целесообразность и показания к электрофизиологическому исследованию обсуждают при формировании диагностической концепции — АДПЖ, подозрение на АДПЖ и синкопе при выявленных структурных изменениях ПЖ. Проведение ЭФИ необходимо для выбора стратегии медикаментозного ведения больного.

В клинической практике 5 этапов диагностики не выполняют практически никогда. Уже на 3-м этапе диагноз верифицирован.

Диагностика аритмогенной дилатации правого желудка по большим и малым критериям

Диагноз аритмогенной дисплазии правого желудочка достоверен если у больного имеются 2 больших критерия, 1 большой и 2 малых критерия или 4 малых критерия.

Большие и малые критерии приписаны к каждому из 5 клинико-инструментальных признаков аритмогенной дисплазии правого желудочка:

• глобальная и/или региональная дисфункция желудочков сердца;
• изменение ткани миокарда;
• нарушение процессов реполяризации и деполяризации;
• аритмии;
• семейный анамнез.

Дифференциальная диагностика аритмогенной дисплазии правого желудочка

На начальных этапах болезни, когда преобладают желудочковые нарушения ритма, АДПЖ требует дифференциальной диагностики в первую очередь с заболеваниями сердца, сопровождающимися желудочковой экстрасистолией, неустойчивой или пароксизмальной желудочковой тахикардией с признаками полной блокады левой ножки пучка Гиса. В перечень таких желудочковых тахикардий входят: идиопатическая- обусловленная аритмогенной дисплазии правого желудочка- обусловленная тетрадой Фалло- атриовентрикулярная- обусловленная механизмом повторного обратного входа импульса по ножкам пучка Гиса.

Известно, что:

• все эти формы могут возникнуть под адренергическим влиянием, например под влиянием обычного стресса;
• аденозин или верапамил, введенный внутривенно, может прервать идиопатическую и атриовентрикулярную желудочковую тахикардию, при других формах он неэффективен;
• феномен «вхождения» нехарактерен только для идиопатической желудочковой тахикардии.

Отклонение электрической оси сердца при блокаде левой ножки пучка Гиса имеет закономерности:

• идиопатическая форма — вниз;
• тетрада Фалло — вниз/вверх;
• атриофасцикулярная — вверх;
• re-entry по ножкам пучка Гиса — вверх;
• АДПЖ — вниз/вверх.

На более поздних этапах, когда ремоделирование правых отделов преобладает, дифференциальную диагностику следует проводить с дефектом межпредсердной перегородки, аномалией Эбштейна, легочным сердцем, тахикардиями выносного тракта правого желудочка, болезнью Уля.

При дефекте межпредсердной перегородки типичная аускультативная картина — мезодиастолический шум, обусловленный перегрузкой объемом правого предсердия, четко выслушиваемый по левому краю грудины в IV межреберье. Как правило, этот шум сочетается с систолическим шумом на легочном клапане. Шум существует с момента рождения и к 3-му десятилетию начинает ослабевать, что предшествует развитию синдрома Эйзенменгера.

При аритмогенной дисплазии правого желудочка шум обусловлен развитием трикуспидальной недостаточности (не систолический), выслушивают у мечевидного отростка, никогда не фиксируют с рождения.

Абсолютной диагностической ценностью обладает ЭхоКГ, позволяющая верифицировать дефект МЖП.

При аномалии Эбштейна трикуспидальный клапан смещен вниз (в правый желудочек), его створки прикреплены непосредственно к стенкам правого желудочка. Створки удлинены и неполноценны, что создает трикуспидальную недостаточность, а клинически преобладает картина правожелудочковой недостаточности. Для этой аномалии характерно изначально значительное увеличение правого предсердия.

У больных с аритмогенной дисплазией правого желудочка, напротив, в объеме увеличен правый желудочек, а в клинической картине отсутствует легочная гипертензия и преобладают желудочковые нарушения ритма. Абсолютной диагностической ценностью обладает ЭхоКГ, позволяющая уточнить диагноз.

Болезнь Уля, описанная автором в 1952 г. (первое описание этой болезни дал У. Ослер в 1905 г. и назвал ее «пергаментное сердце»), характеризуется полным отсутствием мышечных волокон в правом желудочке и "прирастанием" перикарда к эндокарду. Эта крайне редкая бодезнь развивается в младенчестве и так же, как и АДПЖ, характеризуется правожелудочковой недостаточностью и желудочковыми нарушениями ритма. Внезапную смерть встречают при болезни Уля, однако чаще летальный исход наступает от прогрессирующей недостаточности кровообращения. Проследить семейный анамнез при болезни Уля не удалось. Исчезновение мышц объясняют апоптозом, однако почему апоптоз становится неконтролируемым, неясно.

Таким образом, манифестация болезни Уля и АДПЖ происходит в разных возрастных группах. Болезни имеют различный материальный субстрат: при АДПЖ происходит замещение миокарда жировой и фиброзной тканью, а при болезни Уля миокард исчезает. Болезнь Уля неизлечима, единственная форма помощи - трансплантация сердца

Лечение аритмогенной дисплазии правого желудочка

Первые методы лечения аритмогенной дисплазии правого желудочка - хирургические методы. Так в 1982 г. Guiradon выполнил частичную вентрикулотомию в зоне наиболее ранней эпикардиальной активации. В качестве модификации этой операции в последующие годы предложена операция полной изоляции свободной стенки правого желудочка и методика с частичной изоляцией свободной стенки ПЖ. Однако операции не нашли широкого распространения из-за частых рецидивов желудочковых нарушений ритма и развития правожелудочковой недостаточности.

Нарушения ритма при аритмогенной дисплазии правого желудочка зависимы от катехоламина, что определило использование бета-блокаторов для подавления нарушений ритма и их профилактики.

Применение соталола приводит к эффективному подавлению нарушении ритма у 83% больных АДПЖ, в то время как эффект верапамила - 50%, а амиодарона - всего 25%. На основании этих данных рекомендовано использовать соталол у больных с аритмогенной дисплазией правого желудочка средней тяжести течения и с бессимптомным течением. Клиническая эффективность антиаритмических препаратов для первичной профилактики внезапной смерти не изучена. Факт приема антиаритмических препаратов приводит к снижению ежегодной смертности у больных с желудочковыми тахикардиями до 0,08%. При присоединении поражения Левого желудочка эффективность антиаритмических препаратов резко снижается, а риск внезапной смерти возрастает.

По мнению экспертов, использование соталола эффективно и в рамках первичной профилактики внезапной смерти и эффективного контроля частоты желудочковых нарушений ритма. Более того, при отсутствии эффекта при приеме соталола не следует подбирать дальше антиаритмические препараты, а ставить вопрос о немедикаментозном лечении. Соталол доказал свою эффективность и у больных с кардиовертером-дефибриллятором, приводя к меньшей частоте срабатывания дефибриллятора. Появление клинических признаков недостаточности кровообращения требует использования всех классов препаратов, применяемых в лечении ХСН.

Можно предполагать эффективность спиронолактонов у больных аритмогенной дисплазией правого желудочка, однако клинические исследования доказательства их эффекта отсутствуют.

Выбор объема физических нагрузок, безопасных для больного АДПЖ, требует от врача большого искусства, так как желудочковые тахикардии у больных АДПЖ индуцируются физическими нагрузками. В связи с этим любая чрезмерная нагрузка, подвижные виды спорта, спорт больших достижений противопоказаны этим больным. Объем обычных нагрузок подбирают при велоэргометрическом тестировании, выполнение которого требует осторожности, так как оно может спровоцировать желудочковую тахикардию.

Пациентам с высоким риском внезапной смерти показана установка кардиовертера-дефибриллятора, которая показана больным:

• с успешной реанимацией по поводу остановки сердца;
• с синкопальными эпизодами;
• с жизнеугрожающими желудочковыми аритмиями, не поддающимися медикаментозной блокаде;
• больным АДПЖ, у которых смерть прямых родственников наступила внезапно.

Эффективность катетерных методов лечения нарушений ритма У больных аритмогенной дисплазией правого желудочка зависит от успешности идентификации критической зоны в миокарде ПЖ. Часто после абляции желудочковые тахикардии становятся чувствительными к антиаритмическим препаратам. Катетерную абляцию используют как метод первичного лечения, а также у больных с кардиовертером-дефибриллятором, что позволяет сократить число его срабатываний и улучшить качество жизни больного. При выраженной бивентрикулярной недостаточности возможна трансплантация сердца.

Современный уровень знаний позволяет прийти к заключению: для больных с аритмогенной дисплазией правого желудочка соталол — препарат первого выбора. Это лечение может остаться успешным на многие годы. Появление синкопе, или снижение эффективности соталола, или эпизод остановки сердца (особенно у лиц с семейным характером заболевания) — показания к установке кардиовертера-дефибриллятора. Катетерная абляция - вспомогательный метод лечения, в том числе и у больных с кардиодефибрил-лятором. Прием соталола целесообразно продолжить и при наличии кардиовертера-дефибриллятора.