Хроническая гранулематозная болезнь

Видео: Хроническая болезнь почек, ХБП, профессор Е.М.Шилов © Chronic kidney disease, professor Е.Shilov

Видео: #ЖИВИ_НАЗАР https://vk.com/risuem_zhizn

Хроническая гранулематозная болезнь — редкое генетически детерминированное нарушение иммунитета, при котором фагоциты теряют способность разрушать бактерии и грибки из-за дефекта в цепочке транспорта электронов, обеспечивающей рождение свободных радикалов в процессе воспалительной реакции («респираторный взрыв»).

Видео: Миша в бассейне, ноябрь 2014 часть 2

Классификация болезни опирается на тип наследования и указание На поврежденный компонент оксидазы восстановленного никотинамид-аденин-динуклеотидфосфата (НАДФ). У 65% больных патология сцеплена с Х-хромосомой, у остальных наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу.

Видео: Хроническая усталость или болезнь?

Поражение ЖКТ отмечают довольно часто (30% относительно всех случаев, чаще его констатируют у больных, наследование у которых связано с Х-хромосомой), оно заключается в патологическом воспалительном ответе с образованием персистирующей тканевой гранулемы (считают, что формирование гранулемы обусловлено недостаточной способностью разрушать бактериальные и грибковые антигены).

Симптомы и признаки

У большинства больных процесс в ЖКТ протекает с образованием гранулем или изъязвлений в толстой кишке. Больных беспокоят боли в животе, диарея (возможно, с кровью), тошнота и рвота. Во многих случаях фенотип клинически и рентгенологически ничем не отличается от НЯК. Сегментарным распределением и образованием гранулем патология походит на болезнь Крона больше, чем на НЯК. Частое проявление — непроходимость привратника. Клиническая схожесть состояний указывает на интригующую закономерность, способную стать ключом к расшифровке патогенетических механизмов воспалительных заболеваний кишечника. Недавно ставшее известным сочетание болезни Крона с мутацией NOD-2, участвующего в распознавании бактериального продукта мурамилдипептида, позволяет предположить, что неспособность адекватно реагировать на бактериальную инфекцию при хронической гранулематозной болезни и болезни Крона имеет одинаковое происхождение.

Лечение

Лечение гранулематоза с поражением ЖКТ до конца не разработано. Обычно применяют глюкокортикоиды. Терапия с привлечением интерферона гамма (ИФ-у) позволяет снизить тяжесть инфекций, но, по-видимому, не усиливает воспалительную реакцию при хронической гранулематозной болезни.

Прогноз плохой. Средний возраст наступления смерти у больных с поражением ЖКТ составляет 14 лет.