Вторичная надпочечниковая недостаточность: симптомы, лечение, диагностика, причины

Симптомы такие же, как при аддисоновой болезни, но гиповолемия обычно выражена в меньшей степени.

Лечение зависит от причины, но, как правило, сводится к применению гидрокортизона.

Вторичная надпочечниковая недостаточность наблюдается при пангипопитуитаризме, при изолированном дефиците АКТГ, при использовании кортикостероидов (ингаляция высоких доз, внутрисуставное введение или местное применение), а также после отмены кортикостероидов. В основе дефицита АКТГ может лежать также недостаточная гипоталамическая стимуляция его продукции.

Пангипопитуитаризм может быть следствием опухолей гипофиза или гипоталамуса, гранулем и в редких случаях - инфекций или травм, приводящих к деструкции ткани гипофиза. В более молодом возрасте причиной пангипопитуитаризма может быть краниофарингиома. У пациентов, получающих кортикостероиды > 4 недель, секреция АКТГ при метаболическом стрессе может быть недостаточной для стимуляции продукции нужного количества кортикостероидов.

Симптомы и признаки вторичной надпочечниковой недостаточности

Симптомы и признаки сходны с таковыми при аддисоновой болезни. Отличительными особенностями являются отсутствие гиперпигментации и относительно нормальное содержание электролитов и азота мочевины- гипонатриемия, если и встречается, обычно обусловлена разведением плазмы.

Для пангипопитуитаризма характерно снижение функции щитовидной и половых желез. При вторичной надпочечниковой недостаточности с выраженными симптомами может развиться кома. Возникновение адреналового криза особенно вероятно в тех случаях, когда больной получает заместительную терапию в связи с недостаточностью одной из эндокринных желез (особенно тироксин) без восполнения дефицита кортикостероидов гидрокортизоном.

Диагностика вторичной надпочечниковой недостаточности

Определение уровня кортизола в сыворотке.
Определение уровня АКТГ в сыворотке.
Стимуляционный тест с инсулином.
Визуализация ЦНС.

Адекватность функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы после уменьшения доз или отмены длительной кортикостероидной терапии можно проверить путем в/в или в/м введения 250 мк косинтропина. Через 30 мин уровень кортизола в сыворотке должен превышать 20 мкг% (>552 нмоль/л). Стандартным тестом для оценки сохранности связей в гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системе служит введение инсулина, вызывающее гипогликемию, которая должна сопровождаться повышением уровня кортизола.

Для разграничения гипоталамических и гипофизарных причин вторичной надпочечниковой недостаточности можно использовать тест с КРГ, но в клинической практике его проводят редко. После в/в введения 100 мкг (или 1 мк/кг) КРГ уровень АКТГ в норме возрастает на 30-40 пг/мл- при гипофизарной недостаточности реакция отсутствует, а при патологии гипоталамуса обычно сохраняется.

Лечение вторичной надпочечниковой недостаточности

Гидрокортизон или преднизон.
Флудрокортизон не показан.
Увеличение доз при интеркуррентных заболеваниях.

Заместительная терапия глюкокортикоидами - та же, что и при адцисоновой болезни. В разных случаях степень дефицита того или иного гормона может быть разной. Применять флудрокортизон не нужно, так как надпочечники сохраняют способность продуцировать альдостерон. При острых заболеваниях с повышением температуры или после травмы пациентам, получающим кортикостероиды по поводу неэндокринной патологии, могут требоваться дополнительные дозы гидрокортизона, компенсирующие дефицит кортизола.