Тяжелые не буллезные токсидермии

Однако токсико-аллергические сыпи, представленные другими первичными морфологическими элементами — пятнами и папулами — встречаются гораздо чаще, и могут сопровождаться зачастую не менее тяжелой клинической симптоматикой. Тяжесть состояния пациента при распространенных макулопапулезных сыпях напрямую коррелирует с распространенностью процесса. Своего максимума такое поражение достигает при эритродермии.

Эритродермия — термин, которым большинство авторов определяет состояние практически универсального поражения кожи. Это состояние может быть также определено, как синдром предельно тяжелого течения воспалительного дерматоза. Вместе с тем, зачастую в медицинской литературе используется термин «парциальная эритродермия», который, по мнению авторов, его использующих, кратко отражает тяжесть описываемого процесса. На самом деле это не так. Такой термин лишь вносит дополнительную путаницу в описание распространенности процесса. Вместо него можно использовать термины «диффузный», «универсальный», «генерализованный» и т.п. Если же мы используем термин «эритродермия», то под этим мы понимаем воспалительный процесс с поражением не менее 90% площади кожи. Такая категоричность не лишена оснований, поскольку, достигнув состояния эритродермии, дерматоз как бы приобретает новые черты.

Общим для всех эритродермий является состояние тотальной «кожной недостаточности». Суть процесса — в нарушении как «кожных» функций, так и функций других органов. Прогрессирование этого состояния ведет к полиорганной недостаточности.

Видео: Боль детей, которую мы терпим

Нарушение барьерной функции кожи проявляется тремя моментами:

1. резкое повышение трансэпидермальной потери воды и электролитов (ТЭПВ);
2. потеря белка в результате шелушения и экссудации;
3. повышение вероятности вторичного инфицирования;
4. повышенная ранимость кожи, быстрое возникновение пролежней (при лежании в одном положении).

Видео: Девочка бабочка Настя Подосинина нуждается в помощи после тяжелой операции в Германии

Нарушение терморегуляторной функции ведет к потере тепла через максимально снабжаемую кровью (вследствие воспаления) кожу: у пациента озноб, повышение температуры, расстройство потоотделения.

Нарушение защитной функции, естественно, связано с барьерной, но в данном случае речь идет не только о механической защите, а о защите химической (жирные кислоты) и иммунной (специфической и неспецифической). Снижение последней особенно характерно для синдрома тотальной «кожной недостаточности».

Кроме площади поражения, которая при эритродермии, как мы уже указывали, должна составлять не менее 90 % поверхности тела, при оценке тяжести процесса учитывают степень инфильтрации кожи (особенно выраженные инфильтрация и лихенификация наблюдаются при лимфомах), интенсивность и характер шелушения (достигает максимума при ихтиозе и псориазе), наличие зуда (почти нет при болезни Девержи).

Известно, что эритродермии могут быть разделены на две большие группы:

• первичные эритродермии, при которых универсальность патологического процесса, доходящая до степени эритродермии, является непременной клинической характеристикой дерматоза. Эти заболевания протекают не иначе, как с тотальным воспалительным поражением кожи. Таковы десквамативная эритродермия Лейнера—Муссу, генерализованная эсфолиативная эритродермия Вильсона—Брока, буллезная и небуллезная ихтиозиформные эритродермии. По-видимому, также к первичным можно отнести эритродермическую форму Т-клеточной лимфомы Hallopeau—Besnier, которая с самого начала протекает не иначе, как в эритродермическом варианте;
• вторичные эритродермии, возникающие в результате прогрессирования или тяжелого и своеобразного течения уже имеющегося дерматоза. Это всем хорошо известные эритродермии при псориазе, болезни Девержи, атопическом дерматите (атопическая эритродермия Хилла — угрожающее жизни состояние).

Исходя из этого принципа классификации эритродермию при токсико-аллергических состояниях можно отнести к вторичным процессам, когда предельная распространенность высыпаний, не оставляющих живого места на коже пациента, означает тяжелое или крайне тяжелое течение- но при этом всегда сохраняется возможность того, что процесс до степени эритродермии не дойдет, даже будучи распространенным.

Одной из наиболее тяжелых токсико-аллергических эритродермий является генерализованный эксфолиативный дерматит (ГЭД, синоним: эксфолиативная эритродермия).

Заболевание изначально проявляется крупными пятнами, сливающимися в обширные очаги, и, в конечном итоге формирующими эритродермию. Процесс сопровождается обильным крупнопластинчатым шелушением по всему кожному покрову- экфолиация настолько выражена, что в клинических описаниях встречается формулировка «поверхностный слой кожи сходит по всему телу». Таким образом, клиническая картина ГЭД сильно напоминает стафилококковый синдром обожженной кожи.

Видео: Рабият помогает бабушке собирать гранат

Кожным поражениям сопутствуют лихорадка, недомогание, озноб. Несмотря на то, что при данном варианте токсидермии пузыри не формируются, все же часто присоединяется вторичная инфекция.

ГЭД как вариант токсидермии, в подавляющем большинстве случаев развивается у взрослых. Тяжесть течения ГЭД с возрастом увеличивается, и у пожилых пациентов нередко наблюдается летальный исход, до 40 % случаев.

По происхождению описываются два варианта ГЭД: первый — возникает первично, в результате применения какого-либо лекарственного средства (или воздействия не лекарственного вещества)- второй — представляет собой тяжелое обострение уже имеющегося дерматоза, и возникает в результате нерациональной терапии, как одним лекарственным препаратом, так и комбинацией лекарств.

С проблемой выделения двух вариантов ГЭД по происхождению тесно связан вопрос установления причины развития ГЭД у конкретного больного. Если при первичной манифестации ГЭД, как правило, удается установить «виновника» заболевания, то при вторичном ГЭД это сделать либо не удается вообще, либо только тщательный анализ всей предшествующей терапии позволяет установить его причину. Ситуация усугубляется еще и тем, что нерациональное лечение, приведшее к возникновению ГЭД, способно изменить сам характер течения дерматоза в сторону его утяжеления (совершенно аналогично тому, как применение системных кортикостероидов способно трансформировать вульгарный псориаз в пустулезный). Возникший ГЭД может длиться от 2 до 20 недель даже после прекращения действия фактора (отмены лекарства), его вызвавшего.

Наиболее часто «виновниками» ГЭД являются лекарственные средства: аллопуринол, барбитураты, гидантоины, золото (комплексные препараты), изониазид, каптоприл, карбомазепин, литий, мышьяк, ПАСК, пенициллины, сульфаниламиды, сульфанил-мочевина, фенилбутазон, фенитоин, хлорохин, циметидин.

Дифференциальный диагноз ГЭД должен проводиться по нескольким направлениям. Во-первых, если поступает в стационар дотоле неизвестный пациент, необходимо установить первичны или вторичный характер ГЭД, возник дерматоз на фоне применения лекарственного средства по поводу сопутствующего заболевания, или он возник вторично в результате нерациональной терапии и прогрессирования основного дерматоза. Во-вторых, необходимо отличать ГЭД (и токсидермию вообще), возникший от лекарственного препарата, или возникший при поступлении в организм нелекарственного вещества (промышленные яды, пищевые интоксикации, ртуть и т. п.).

Видео: Патимат получила посылку с медикаментами

Наконец, в-третьих, ГЭД следует дифференцировать от иных первичных эритродермий, этиология которых не всегда ясна.

Десквамативная эритродермия Лейнера—Муссу была описана нами выше, как пример токсидермии не лекарственного, а алиментарного происхождения. В дифференциальной диагностике с ГЭД едва ли не решающим критерием является средний возраст пациентов: эритродермия Лейнера—Муссу не регистрируется в возрасте старше 12—15 недель.

Генерализованная эксфолиативная эритродермия Вильсона—Брока также, как ГЭД, возникает преимущественно у взрослых. Ее возникновению способствует не только химические факторы, но и стрессы, физические факторы (переохлаждение, перегрев). Динамика распространения высыпаний при генерализованной эксфолиативной эритродермии сильно напоминает таковую при эритродермии Лейнера—Муссу: в кожных складках возникают интенсивно зудящие ярко-красные пятна. По мере того, как пятна увеличиваются в размерах, нарастает и их инфильтрация. К 5—10-му дню от начала заболевания оказываются пораженными более 90% поверхности кожи. Развивается крупнопластинчатое шелушение, и роговой слой сходит с ладоней и подошв наподобие носков и перчаток. Выпадают волосы, отторгаются ногти, развивается отек век (эктропион). Слизистые оболочки вовлекаются в процесс не всегда (конъюнктивит, ринит, стоматит).

Характерны общие явления при эритродермии Вильсона—Брока: симптомы интоксикации ЦНС (резкая слабость, недомогание, бессонница, адинамия), рвота, понос. Гектическая лихорадка!

Эксфолиативная эритродермия Вильсона—Брока встречается в остром, подостром и хроническом вариантах. Чаще регистрируется подострый вариант, который длится от 3 до 12 месяцев. Хронический вариант этой эритродермии может длиться до нескольких лет. Тяжесть прогноза зависит в целом от остроты процесса: чем острее процесс, тем серьезней прогноз. Возможны летальные исходы (даже при хроническом варианте течения).

Основу лечебной тактики при генерализованной эксфолиативной эритродермии Вильсона—Брока составляет длительное применение средних доз системных ГКС в сочетании с дезинтоксикационной терапией, наружным лечением.