Опухоли пинеальной области

Границы пинеальной области: сзади – валик мозолистого тела и сосудистое сплетение, спереди – четверохолмная пластинка и покрышка среднего мозга, рострально – задний отдел III желудочка, каудально – червь мозжечка. Опухоли этой области чаще встречаются у детей (они составляют 3-8% опухолей мозга у детей), чем у взрослых (&le-1%). Отличительной чертой этих опухолей является их разнообразие, что обусловлено различными тканями, которые в норме имеются в этой области (это показано в табл. 14-49). Более того, многие опухоли имеют смешанную природу.

Табл. 14-49. Источники роста опухолей пинеальной области

Источник возникновения опухоли	Тип опухоли, который может при этом возникнуть
Пинеальная железистая ткань	Пинеоцитома и пинеобластома
Глиальные клетки	Астроцитома (включая пилоцитарную), олигодендроглиома, глиальная киста (т.н. пинеальная киста)
Арахноидальные клетки	Менингиома, арахноидальная киста (неопухолевая) Видео: Удаление опухоли (пинеоцитомы) пинеальной области
Эпендимарная выстилка	Эпендимома
Симпатические нервы	Хемодектома
Остатки зародышевых клеток	Зародышевые опухоли: хориокарцинома, герминома, эмбриональная карцинома, опухоль эндодермального синуса (опухоль желточного мешка), тератома
Отсутствие ГЭБ в шишковидной железе	Делает ее подверженной для возникновения здесь гематогенных mts

Опухоли из зародышевых клеток, эпендимомы и опухоли из пинеальных клеток легко метастазируют через ЦСЖ («потерянные» mts).

Пинеальные кисты

Часто обнаруживаются случайно, имеются на &asymp-4% МРТ и на 25-40% аутопсий (многие из них являются микроскопическими). происхождение их неизвестно, они обычно носят доброкачественный, неопухолевый характер, возможно, являются результатом ишемической дегенерации глии или секвестрации пинеального дивертикула. Они могут содержать прозрачную, слегка ксантохромную или геморрагическую жидкость. Если они не вызывают симптомов, то их можно наблюдать с помощью повторных МРТ. В редких случаях они могут увеличиваться в размерах и, как другие объемные образования этой области, могут вызывать симптомы ГЦФ за счет компрессии водопровода, парезы взора или гипоталамические симптомы.

Опухоли из пинеальных клеток

Пинеоцитома является хорошо дифференцированной опухолью, возникающей из пинеального эпителия. Пинеобластома является злокачественной опухолью, которая считается примитивной нейроэктодермальной опухолью (ПНЭО). Обе могут метастазировать по ЦСЖ, обе являются радиочувствительными.

Опухоли из зародышевых клеток

Эти опухоли, в случае возникновения в ЦНС, располагаются по средней линии (в супраселлярной или пинеальной областях). В пинеальной области они бывают в основном у . У они чаще бывают в супраселлярной области. За исключение доброкачественных тератом все интракраниальные опухоли из зародышевых клеток являются злокачественными и могут метастазировать как по ЦСЖ, так и системно.

герминомы: злокачественные опухоли из примитивных зародышевых клеток, которые бывают в гонадах (у они называются тестикулярными семиномами, у - дисгерминомами) или в ЦНС. Исходы при этих опухолях намного лучше, чем при негерминомных опухолях
негерминомные опухоли:

эмбриональная карцинома
хориокарцинома
тератома

Опухолевые маркеры

Для опухолей из зародышевых клеток характерно (хотя это бывает и не всегда) повышение уровня опухолевых маркеров (человеческого хорионического гонадотропина (&beta- субъединица) (&beta-чХГ) и альфа-фетопротеина (АФП)) в ЦСЖ . Повышение &beta-чХГ в ЦСЖ классически ассоциируется с хориокарциномами, но может быть и при &asymp-10% гермином (которые являются более распространенными опухолями). АФП бывает повышенным при опухолях эндодермального синуса, эмбриональных карциномах и иногда при тератомах. Если эти маркеры положительные (т.е. обнаружены), то их уровень можно последовательно контролировать для оценки эффективности лечения и возникновения рецидива (их нужно определять в плазме и в ЦСЖ). NB: только обнаружения маркеров недостаточно для постановки диагноза опухоли пинеальной области, т.к. многие из этих опухолей имеют смешанную клеточную природу.

Дети

Структуру опухолей пинеальной области у детей в одной из серий см. табл. 14-50 (серия А).

Табл. 14-50. Опухоли пинеальной области

Опухоль	Серия А* (%)	Серия В&dagger- (%)
Герминома	30	27
Астроцитома	19	26
Пинеоцитома	6	12
Злокачественная тератома	6
Неопределенная опухоль из зародышевых клеток	6
Хориокарцинома	3	1,1
Злокачественная тератома/опухоль из эмбриональных клеток	3	1,6
Глиобластома	3
Тератома	3 Видео: Максим - исцеление кисты головного мозга	4,3
Герминома/опухоль эктодермального синуса	3
Дермоид	3
Опухоль из эмбриональных клеток	3
Пинеобластома	3	12
Пинеоцитома/пинеобластома	3
Опухоль эндодермального синуса	3
Глиальная (пинеальная) киста³⁴³	3	2,7
Арахноидальная киста	3 Видео: Удаление опухоли пинеоцитомы пинеальной области
Mts		2,7
Менингиома		2,7
Эпендимома		4,3
Олигодендроглиома		0,54
Ганглиоглионейрома		2,7
Лимфома		2,7

* 36 детей &le-18 лет
&dagger- 370 опухолей у пациентов в возрасте 3-73 лет

У 36 детей <18 лет были обнаружены 17 типов опухолей: 11 гермином (наиболее частая опухоль), 7 астроцитом- остальные 18 детей имели 15 различных видов опухолей.

Взрослые

Опухоли из зародышевых и пинеальных клеток возникают в основном в детстве и в молодости. Поэтому в возрасте >40 лет опухоль пинеальной области скорее будет менингиомой или глиомой. Данные серии В, приведенные в табл. 14-50, включают детей и взрослых.

Клинические данные

В момент клинической презентации практически все больные имеют ГЦФ с типичными симптомами (Г/Б, рвота, сонливость, нарушения памяти, ненормальное увеличение окружности головы у младенцев, припадки). Может быть синдром Парино (или синдром сильвиевого водопровода). У мальчиков с хориокарциномой или герминомой с сцинтиотрофобластическими клетками в результате действия секретируемого в ЦСЖ &beta-чХГ, подобного действию ЛГ, может наблюдаться преждевременное половое созревание.

Распространение mts по ЦСЖ может вызвать радикулопатию и/или миелопатию.

Лечение

Оптимальная стратегия лечения опухолей пинеальной области еще требует своего определения.

Гидроцефалия

Лучшим лечением для пациентов, которые поступили по поводу острой ГЦФ, является наружный вентрикулярный дренаж (НВД). Он позволяет осуществить контроль за кол-вом отделяемой жидкости, предотвращает перитонеальное обсеменение (редкое явление), а у значительного количества пациентов позволяет избежать установки постоянной шунтирующей системы, которая уже не требуется после хирургического удаления опухоли (хотя &asymp-90% пациентов из опухолями из зародышевых клеток требуется шунт). Важно иметь доступ к желудочку в послеоперационном периоде на случай возникновения острой ГЦФ (через НВД или фрезевое отверстие по Фрезеру).

Стереотаксические методики

Могут использоваться для установки диагноза (биопсия) или для лечения пинеальных кист, вызывающих симптомы. При проведении процедуры требуется осторожность, т.к. эта область богата сосудами (вена Галена, базальная вена Розенталя, внутренние мозговые вены, задняя медиальная хороидальная артерия), которые могут быть смещены относительно своего нормального расположения. Частота осложнений при стереотаксических вмешательствах: летальность &asymp-1,3%, осложнения &asymp-7%, 1 случай обсеменения на 370 пациентов. Частота установления диагноза &asymp-94%. Ограничением стереотаксической биопсии является то, что она может не выявить гистологическую неоднородность некоторых опухолей.

В исследовании было показано, что существует связь между траекторией вмешательства и возникновением осложнений. Поэтому они рекомендуют нижний лобный доступ, который проходит ниже внутренних мозговых вен. Однако, другое исследование не подтвердило этой связи. Зато они обнаружили, что осложнения возникали чаще при плотных опухолях (пинеоцитома, тератома, астроцитома). Поэтому, если при первой попытке проникновения в опухоль для взятия биопсии возникают трудности, они рекомендуют использовать открытый доступ.

Для лечения некоторых из этих образований можно использовать СРХ.

Лучевое лечение

Спорно. Герминомы очень чувствительны к облучению (и ХТ)- для них это, вероятно, наилучший способ лечения с последующим наблюдением. Если опухоль пинеальной области накапливает КВ равномерно и имеет на МРТ вид классической герминомы, некоторые хирурги проводят пробный сеанс дозой 5 Гр. Если опухоль уменьшается в размере, то диагноз герминомы можно считать точно установленным и продолжить СРХ вообще без проведения операции. Другие авторы считают, что при таком подходе возможно проведение необоснованного облучения пациентов с доброкачественными или радиоустойчивыми опухолями, поэтому они настаивают на проведении предварительной биопсии (напр., стереотаксической). Если на МРТ подозревается тератома или эпидермоидная киста, то проводить «пробное СРХ» не рекомендуется.

СРХ также используется при других злокачественных опухолях в послеоперационном периоде. При очень злокачественных опухолях или при наличии признаков ликворного обсеменения показано проведение краниоспинальной СРХ с ударной дозой на ложе опухоли.

По возможности следует избегать проведения СРХ маленьких детей. У детей <3 лет можно проводить химиотерапию до тех пор, пока ребенок не достигнет возраста, при котором СРХ переносится лучше.

Хирургическое лечение опухолей

Показания: спорные. Некоторые авторы считают, что большинство опухолей (за исключением гермином, которые лучше лечить СРХ) подлежат открытой резекции. Другие авторы считают, что резекции подлежат всего &asymp-25% опухолей, а именно:

1. радиоустойчивые (напр., злокачественная негерминомные опухоли из зародышевых клеток): 35-50% опухолей пинеальной области (в сериях, в которые входят не только дети, их количество больше)

2. доброкачественные (напр., менингиома, тератома и др.)

3. хорошо инкапсулированные

4. NB: злокачественные опухоли из зародышевых клеток должны не иметь признаков mts (поскольку в случае наличия mts операция на первичной опухоли не приносит пользы больному)

Возможные доступы (предоперационная МРТ помогает в выборе доступа):

1. инфратенториальный супрацеребеллярный: его нельзя использовать, если МРТ показывает, что тенториум имеет слишком большой наклон. Операцию можно проводить в сидячем положении (риск воздушной эмболии) или в положении Concorde

2. затылочный транстенториальный: широкий обзор. Риск повреждения зрительной коры. Рекомендуется при образованиях, располагающихся центрально, или сверху от края намета, или выше вены Галена. Затылочную долю отводят латерально, намет рассекают отступя 1 см от прямого синуса

3. трансвентрикулярный: показан при больших, эксцентричных образованиях и расширенных желудочках. Обычно разрез коры производится в задней части верхней височной извилины. Возможный риск: зрительные нарушения, припадки, на доминантной стороне речевые нарушения

4. латеральный парамедианный инфратенториальный

5. транскаллозный: обычно используется только при опухолях, которые распространяются в мозолистое тело и III желудочек

Анатомические особенности пинеальной области

Основанием для шишковидной железы служит задняя стенка III желудочка. Сверху располагается валик мозолистого тела, с боков находятся таламусы. Шишковидная железа направлена кзади и вниз в четверохолмную цистерну. Основным препятствием для операций в этой зоне являются глубокие мозговые вены.

Исходы хирургических вмешательств

Летальность: &asymp-5-10%. Послеоперационные осложнения: вновь возникшие нарушения полей зрения, эпидуральное скопление жидкости, инфицирование, мозжечковая атаксия.

Гринберг. Нейрохирургия