«Обычные» (фибриллярные) астроцитомы

Классификация и гистология

История систем классификации «обычных» астроцитом полна различных мнений- за эти годы был предложен ряд различных схем. Первая классификация Бейли и Кушинга состояла из 3^-х степеней, классификация Керногана – из 4^-х. С тех пор был предложен еще ряд трехстепенных схем. В результате этого стало достаточно трудно ориентироваться в том, что представляет из себя один и тот же вид опухоли (напр., глиобластома) в разных сериях наблюдений. В настоящее время принято пользоваться одной из двух классификационных схем – ВОЗ или Дюма-Дюпор.

Классификация астроцитом остается противоречивой. Обстоятельства, которые надо учитывать:

1.      ошибки при взятии материала для исследования: в разных участках опухоль может иметь различную степень злокачественности

2.дедифференцировка: с течением времени (месяцев или лет) опухоли имеют тенденцию к озлокачествлению

3.      гистологические признаки, влияющие на прогноз: клеточность, наличие гигантских клеток, сосудистая пролиферация с/или без эпителиальной пролиферации, некрозы, псевдопалисады

4.      факторы, влияющие на характер опухоли, дополнительно к гистологическим признакам:

                       A.    возраст больного

B.     степень распространения опухоли

C.     топография: расположение опухоли, особенно относительно важных структур

Гистологические классификации

Классификация Керногана

По классификации Керногана выделяют 4 типа опухолей (IV тип также называется мультиформной глиобластомой) исходя из выраженности таких признаков как анаплазия, ядерный плеоморфизм, количество митозов и т.д. С точки зрения прогноза по этой системе выделяют только 2 клинически различные группы (типы I/II и типы III/IV). Эта классификация  используется в настоящее время не очень широко.

Трехстепенные классификации

Существует несколько трехстепенных схем классификации, мало отличающихся между собой. Примером может быть классификация  {Национальной группы исследования опухолей мозга} (см. табл. 14-6). Примерное соотношение ее со схемой Керногана см. табл. 11-4.

Табл. 14-6. Типичная трехстепенная классификация фибриллярных астроцитных новообразований*

Признак	Астроци-тома	Анапластическая астроцитома	Мультиформная глиобластома
Многоклеточ-ность	Небольшая	Умеренная	Умеренная-выраженная
Плеоморфизм	Небольшой	Умеренный	Умеренный-выраженный
Пролифера-ция сосудов	Нет	Возможна	Обычно имеется, но не обязательна
Некрозы†	Нет	Нет	Требуются (±псевдопалисад)

* номера степеней не приводятся, чтобы избежать путаницы

&dagger- некрозы являются признаком, отличающим астроцитому от мультиформной глиобластомы

В настоящее время ВОЗ рекомендует пользоваться своей классификацией (см. табл. 14-7), где I степени соответствуют пилоцитарные астроцитомы, а более типичные астроцитные новообразования разбиты на степени от II до IV. Примерное соотношение этих систем показано в табл. 14-7.

Табл. 14-7. Примерное соответствие 4-х степенной (Керноган) и 3-х степенной (ВОЗ) классификаций астроцитом

Классификация Керногана	Трехстепенная классификация ВОЗ
	(I) пилоцитарная астроцитома или субэпендимарная гигантоклеточная опухоль
I степень II степень	(II)астроцитома (низкая степень злокачественности)
III степень Видео: Помогите пожалуста ребенку нужна ваша помощь IV степень	злокачественные астроцитомы: (III) анапластическая астроцитома (IV) мультиформная глиобластома

Критерии, используемые в классификации ВОЗ, приведены в табл. 14-8.

Табл. 14-8. Классификация астроцитных опухолей ВОЗ

Тип опухоли	Критерии
Мультиформная глиобластома	Многоклеточность, ядерный и клеточный плеоморфизм, пролиферация эндотелия, фигуры митоза и часто некрозы*
Анапластическая астроцитома Видео: Елена Малышева. Эхинококкоз	По сравнению с МГБ: меньшая клеточность и меньший плеоморфизм, меньше митозов и отсутствие некрозов
Астроцитома	Глиальная опухоль, отличающаяся от двух вышеуказанных меньшей клеточностью и минимальными плеоморфными изменениями

* хотя наличие некрозов является специфическим признаком МГБ, который наблюдается часто, по классификации ВОЗ он не является обязательным атрибутом МГБ

Классификация Св. Анны/Мэйо

Система Св. Анны/Мэйо или Дюма-Дюпор была создана для того, чтобы преодолеть проблемы, связанные с гистологическими особенностями, и является воспроизводимой и прогностически важной. Она относится только к «обычным» астроцитомам, т.к. для пилоцитарных астроцитом не было установлено связи между степенью и клиническим течением.

В классификации Св. Анны/Мэйо учитывается наличие или отсутствие 4^-х критериев (см. табл. 14-9), а степень определяется по количеству имеющихся признаков (см. табл. 14-10). Если наличие какого-нибудь признака сомнительно, его считают отсутствующим.

Табл. 14-9. Критерии St.Anne/Mayo

·- ядерный атипизм: гиперхроматазия и/или явные изменения величины и формы

·- митозы: нормальной или ненормальной конфигурации

·- пролиферация эндотелия: просвет сосуда окружен нагроможденными эндотелиальными клетками {(вместо нормального расположения в один слой)}. Гиперваскуляризация не учитывается {(может быть и при неопухолевом глиозе)}

·- некрозы: только, если они очевидны. Если имеется только псевдопалисад, то он не учитывается

Табл. 14-10. Классификация Св. Анны/Мэйо

Степень	Количество критериев
1	0
2	1
3	2 Видео: как правильно капать соду внутривенно - Владимир Васильевич
4	3 или 4

Эти признаки обычно наблюдаются в определенной, предсказуемой последовательности: ядерный атипизм был во всех опухолях II степени, митотическая активность наблюдалась в 92% опухолей III степени (и ни в одной из опухолей II степени), некрозы и эндотелиальная пролиферация встречались практически только при IV степени (они были обнаружены только в 8% опухолей III степени).

Частота опухолей различной степени в группе из 287 астроцитом была: I степень = 0,7%, II степень = 16%, III степень = 17,8%, IV степень = 65,5%.

Средние сроки выживания были следующими: при I степени – было всего 2 пациента (один прожил 11 лет, другой был жив в течение 15 лет), при II степени = 4 года, при III степени = 1,6 лет, при IV степени =0,7 года (8,5 месяцев).

Относительная частота встречаемости астроцитом различных типов

Соотношение (МГБ) : (анапластическая астроцитома) : (астроцитомы низкой степени злокачественности) = 5:3:2. Возрастная максимальная частота встречаемости увеличивается в зависимости от типа опухоли: 34 года при астроцитомах низкой степени злокачественности, 41 год при анапластических астроцитомах, 53 года при МГБ.          

Астроцитомы низкой степени злокачественности

Эти опухоли обычно возникают у детей и у молодых людей. Большинство из них проявляется припадками. Имеется тенденция к расположению в височной, заднелобной и передней теменной областях. Для них характерна низкая степень многоклеточности и сохранение нормальных мозговых элементов внутри опухоли. Кальцификаты встречаются редко. Анаплазия и митозы отсутствуют. Может быть несколько увеличено количество кровеносных сосудов. Окончательный характер этих опухолей не является доброкачественным. Наиболее благоприятным прогностическим фактором является молодой возраст. Худший прогноз наблюдается при течении с повышением ВЧД, нарушением сознания, личностными изменениями, грубым неврологическим дефицитом, короткой продолжительностью наличия симптомов до установления диагноза, наличием КУ при нейровизуализации.

Дедифференцировка: основной причиной осложнений при астроцитомах низкой степени злокачественности является их озлокачествление (дедифференцировка). Фибриллярные астроцитомы низкой степени злокачественности имеют тенденцию к более быстрому озлокачествлению (скорость увеличивается в 6 раз), при обнаружении в возрасте старше 45 лет по сравнению с более молодым возрастом (см. табл. 14-11).

Табл. 14-11. Скорость дедифференцировки астроцитом низкой степени злокачественности

	Диагноз установлен в возрасте <45 лет	Диагноз установлен в возрасте >45 лет
Средний срок до возникновения дедифференцировки	44,2±17 мес	7,5±5,7 мес
Срок до смерти	58 мес	14 мес

Злокачественные астроцитомы

К ним относятся анапластические астроцитомы (АПА) и мультиформные глиобластомы (МГБ). Хотя они обе являются «злокачественными», между ними имеются существенные различия. Среди 1265 пациентов со злокачественными астроцитомами средний возраст больных с АПА был 46 лет, а с МГБ – 56 лет. Средняя продолжительность симптоматики до операции: МГБ – 5,4 месяца- АПА – 15,7 месяцев. Злокачественные астроцитомы могут трансформироваться из астроцитом низкой степени злокачественности путем дедифференцировки, но они могут возникать и заново.

Мультиформная глиобластома   

Наиболее частая первичная мозговая опухоль- также является наиболее злокачественным видом астроцитомы.

Гистологические признаки МГБ (не обязательно, чтобы имелись все из них- этот перечень не соответствует ни одной из стандартных схем, приведенных выше):

·-         гемистоцитные астроциты

·-         новообразование сосудов с пролиферацией эндотелия

·-         зоны некрозов

·-         образование псевдопалисадов вокруг некрозов

МГБ редко встречается в ЗЧЯ и в этих случаях часто представляет собой арахноидальную диссеминацию супратенториальной МГБ (это является аргументом для проведения облучения всем пациентам с МГБ ЗЧЯ). 

Отдельные патологоанатомические признаки

Гемистоцитные астроциты встречаются только в гемистоцитных астроцитомах и МГБ.

Окраска на глиальный фибриллярный кислотный протеин (ГФКП) является положительной для большинства астроцитом (однако, некоторые плохо дифференцированные опухоли  и гемистоцитные астроцитомы могут не окрашиваться, потому что для положительной окраски необходимо наличие фибриллярных астроцитов).

В глиомах могут быть кисты, образовавшиеся в результате некроза или вообще не связанные с ним. Жидкость, которую аспирируют из кисты, отличается от ЦСЖ тем, что она обычно ксантохромная и сворачивается после аспирации (в отличие, напр., от жидкости при хронической  СДГ). Хотя кисты могут образовываться и при злокачественных глиомах, чаще всего они наблюдаются при пилоцитарных астроцитомах. 

Нейрорентгенологическая классификация и находки

Классификация по КТ и МРТ

Разделение глиом на основании данных КТ и МРТ является неточным, но его можно использовать для предварительной их оценки (см. табл. 14-12). Это нейрорентгенологическая классификация не применима у детей.

Табл. 14-12. Классификация глиом по КТ и МРТ

Классификация Kernohan	Радиографические признаки
I тип	КТ: низкая плотность МРТ: ненормальный сигнал	Нет масс-эффекта, нет КУ
II тип	КТ: низкая плотность МРТ: ненормальный сигнал	Масс-эффект, нет КУ
III тип	Смешанное КУ
IV тип	Некрозы (кольцевидное КУ)

Большинство глиом низкой степени злокачественности не накапливают КВ при КТ и МРТ (хотя у &asymp-40% из них может наблюдаться КУ, что может быть связано с худшим прогнозом). На КТ они обычно имеют пониженную плотность. Большинство являются гиподенсными на МРТ в Т1 режиме, а Т2 режиме приобретают высокоинтенсивный сигнал, который распространяется за пределы самой опухоли. Некоторые злокачественные опухоли могут не накапливать КВ.

Кольцевидное КУ при МГБ: центр опухоли, имеющий низкую плотность, представляет собой зону некроза. Кольцо КУ представляет собой клетки опухоли- на самом деле, опухолевые клетки распространяются на 15 мм за его пределы.

Гринберг. Нейрохирургия