Cмешанные опухоли. Опухоли мягких тканей

Видео: Новые клинико-морфологические аспекты классификации опухолей мягких тканей (ВОЗ 2013)

Опухоли мягких тканей

Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых (соответственно 10% и 2%). К сожалению, сюда относятся очень тяжелые нозологические формы. Эти поражения классифицируются как миогенные, фиброматозные, сосудистые, нейрогенные, липоматозные, миксоидные и псевдосаркоматозные. И ряд других новообразований могут быть помещены в любую из перечисленных категорий.

Мягкотканные опухоли гистологически подразделяются на основе их сходства со зрелыми тканями определенного типа в большей степени, чем в зависимости от вида ткани, из которой они развиваются. Относительная частота мягкотканных опухолей у детей представлена в таблице 72-5.


Значительная разница выявляется между МТС у взрослых и у детей. Более половины МТС у детей -рабдомиосаркомы. Фиброматозные опухоли по частоте стоят на втором месте среди МТС у детей. Наиболее частая локализация МТС в детском возрасте — голова, шея и мочеполовой тракт, в то время как у взрослых преобладает локализация на конечностях и в забрюшинном пространстве. Рабдомиосаркома обсуждается в главе 70, сосудистые опухоли — в главе 65. Вопросы опухолей гладкой мускулатуры здесь не обсуждаются, поскольку эти опухоли чрезвычайно редко встречаются у детей.

Клинический подход. Хотя и доказано, что большинство мягкотканных опухолей у детей являются доброкачественными, однако лучше ошибиться, удалив без показаний доброкачественную опухоль, чем не диагностировать и соответственно оставить неудаленным злокачественное новообразование. Кроме тщательного выяснения анамнеза, осмотра и физикального обследования, необходимо провести магнитнорезонансное ирследование (МРТ) и/или КТ. МРТ более эффективна в тех случаях, когда нужно определить распространение опухоли и вовлечение жизненно важных структур.

Очень важна биопсия мягкотканных злокачественных новообразований. Биопсия должна быть произведена тем хирургом, который, в случае выявления малигнизации, будет оперировать больного. Небольшие опухоли, удаление которых может быть осуществлено без серьезных косметических и функциональных последствий, не представляют особых проблем.

Поверхностные опухоли следует иссекать вместе с овальным участком кожи, их покрывающей. На конечностях необходимо производить продольный разрез, поскольку при повторных операциях приходится сталкиваться с большими трудностями, если биопсия проводилась из поперечного разреза. Следует осуществлять тщательный гемостаз, поскольку гематома в ране может скапливать в себе злокачественные клетки, что способствует местной диссеминации опухоли.

При больших опухолях или опухолях, расположенных в таких зонах, где полное иссечение опухоли невозможно, производят открытую (инцизионную) диагностическую биопсию. Выделение при этом должно производиться непосредственно через опухоль, но не через окружающие мышцы. Следует избегать повреждения нервнососудистых структур. Часто весьма полезной оказывается пункционная биопсия (тонкой иглой или Tru-Cut), однако при этом нередко трудно бывает точно гистологически определить тип опухоли.

Кроме того, при биопсии может произойти обсеменение опухолью. Биопсийный канал должен быть иссечен во время основной операции. Переходить от биопсии к обширной резекции на основании результатов исследования замороженных срезов неразумно.

Существует четко доказанная связь (Li-Fraumeni) между МТС у детей и развитием злокачественных опухолей у других членов семьи. Некоторые факторы, касающиеся ребенка с МТС (мальчик грудного возраста со специфической гистологической картиной), свидетельствуют о повышенном риске для матерей и сиблингов. У матерей таких пациентов отмечается значительно более высокая частота рака грудной железы, а потому они должны быть периодически обследованы с применением скрининговых методов.

Выживаемость при МТС тесно связана с адекватностью хирургического вмешательства. Не стоит забывать старое изречение о том, что хирург должен стараться «не видеть» опухоль (имеется ввиду «изнутри») во время оперативного вмешательства (то есть, не «входить», не «внедряться» в нее). При опухолях конечностей дооперационная химио- и лучевая терапия могут способствовать уменьшению размеров опухоли и таким образом повышению ее «резектабельности». В целом, прогноз у детей, в том числе и грудных, при определенных видах опухолей лучше, чем у взрослых при таких же новообразованиях.

Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли представляют собой группу разнообразных, недостаточно четко очерченных новообразований. В настоящее время считается, что многие из фиброзных опухолей развиваются из миофибробластов. Патологоанатомы относят большинство фиброзных опухолей у детей просто к «неклассифицированному фиброматозу». Наиболее распространенным у детей фиброзным поражением является агрессивный фиброматоз (десмоид).

Фиброматоз встречается как у грудных, так и у более старших детей. Средний возраст, в котором выявляется эта патология — 7 лет. Наиболее частая локализация опухоли — голова, шея и нижние конечности. При лечении этих доброкачественных опухолей методом выбора является широкое локальное иссечение с сохранением жизненно важных структур, поскольку оставление опухолевой ткани (по границам резекции) обусловливает более высокую частоту рецидивов. Локальный рецидив возникает довольно часто (у одной трети пациентов), обычно в течение года после лечения. О злокачественной дегенерации сведения практически отсутствуют.

Особую форму представляет собой фиброматоз шеи («врожденная кривошея») — врожденный фиброматоз грудино-ключично-сосцевидной мышцы, который обычно излечивается с помощью физиотерапии. Инфантильный миофиброматоз (врожденный фиброматоз) — вариант поражения, встречающийся только у грудных детей.

Поражение при этом бывает соли-тарным, множественным или диффузным. Солитар-ный врожденный инфантильный миофиброматоз может иметь любую локализацию. Он не регрессирует, хирургическое лечение не требуется. Рецидивы возникают редко.

Множественный врожденный инфантильный миофиброматоз представляет собой комбинацию поражения костей (остеолитического), мышц, кожи и подкожной клетчатки, которое редко регрессирует. Генерализованный врожденный инфантильный миофиброматоз обычно приводит к смерти в течение первых нескольких недель или месяцев жизни.

Еще один вид фиброматозной опухоли, проявляющейся в первые месяцы жизни и локализующейся на конечностях,— врожденный фибросаркомоподобный фиброматоз (инфантильная фибросаркома). Относительно агрессивности этих опухолей у грудных детей существуют разные мнения. При локализации на голове, шее и туловище локальные рецидивы возникают с такой же частотой, как и при поражении конечностей (то есть примерно в одной трети случаев), однако более часто развиваются метастазы, обычно в лимфоузлы и легкие.

Необходимо производить широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Хотя роль химиотерапии и недостаточно четко определена, однако ее проводят до операции, что способствует уменьшению опухоли и делает таким образом возможной полную резекцию. Общая выживаемость составляет около 90%.

Фиброзная гамартома у грудных детей — редкая опухоль, возникающая обычно в виде подкожного узелка в подмышечной области у мальчиков. Достаточно бывает простого ее иссечения, поскольку рецидивы возникают редко. Фиброма сухожильного влагалища представляет собой небольшую доброкачественную опухоль, локализующуюся обычно в области запястья, кисти или пальцев.

В трети случаев опухоль болезненна. Показано широкое иссечение опухоли, поскольку частота рецидивов значительна (24%). Ювенильный апоневротический фиброматоз — доброкачественное поражение, которое также имеет склонность к локализации в дистальных отделах верхней конечности у детей. Риск местного рецидивирования обусловливает показания к широкому иссечению, если только это возможно.



Агрессивный фиброматоз (десмоид) — неметастазирующее новообразование, локализующееся преимущественно в области головы, шеи, плечевого пояса и брюшной стенки. Эта опухоль имеет склонность к местному рецидивированию. Для нее характерен также инфильтрирующий рост вдоль фасциальных структур с местным и отдаленным распространением.

В большинстве случаев опухоль выявляется у детей старше 10 лет. Клиническая картина заключается в появлении опухолевидного образования, медленно увеличивающегося. КТ с внутривенным введением контрастного вещества позволяет «очертить» опухоль. Оперативное вмешательство должно заключаться в широком иссечении, однако даже при адекватно проведенном оперативном вмешательстве эта опухоль, обладающая инфильтрирующим ростом, может рецидивировать.

Наличие при микроскопическом исследовании позитивных краев не всегда означает неизбежность рецидива опухоли. Целесообразно тщательно наблюдать таких пациентов с КТ- и ЯМР-контролем каждые 2—3 месяца. При наличии рецидива абсолютно показано широкое иссечение, часто в комбинации с лучевой терапией. В очень редких случаях может потребоваться даже ампутация.

Фибросаркома у детей старшего и подросткового возраста обычно локализуется на конечностях и проявляется в виде опухолевидного образования. Ее течение не отличается от течения фибросаркомы у взрослых пациентов. Более часто опухоль возникает у мальчиков. Лечение должно заключаться в обязательном очень широком иссечении опухоли в пределах нормальных тканей.

Конечно, всегда следует стремиться сохранить конечность, если только возможно удалить опухоль полностью. При распространенных формах заболевания показаны химио- и лучевая терапия. Прогноз определяется стадией опухоли, ее типом и адекватностью проведенного оперативного вмешательства. Показатели 5-летней выживаемости превышают 60%.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) имеет значительный удельный вес среди мягкотканных опухолей у взрослых, однако у детей на нее приходится 5% этих новообразований. Происхождение данной фиброгистиоцитарной опухоли скорее мезенхимальное, чем гистиоцитарное. Мальчики несколько больше предрасположены к возникновению ЗФГ. У детей опухоль наиболее часто локализуется в области нижних конечностей и забрюшинного пространства.

Существует несколько видов опухоли. Ангиоматозный ее вариант имеет склонность поражать детей раннего подросткового возраста и обычно развивается на конечностях. Иногда отмечаются лихорадка, потеря массы тела, анемия. У половины пациентов возникают местные рецидивы. Эта злокачественная и потенциально жизнеопасная опухоль требует широкой резекции. Необходимо при этом делать все возможное, чтобы сохранить не только конечность, но и ее функцию. Прогноз более благоприятен при поверхностных опухолях, при гистологических признаках воспаления и при небольших новообразованиях.

Данная группа опухолей включает в себя гистиоцитому, которая появляется в виде небольшого доброкачественного внутрикожного узелка, требующего только иссечения. Существует и злокачественный вариант. Ювенильная ксантогранулема встречается в основном у детей младшего возраста, в том числе и у грудных, и обычно локализуется в коже головы и шеи.

Опухолевые узелки могут быть множественными. Для этой опухоли характерна спонтанная регрессия. Гигантоклеточные опухоли сухожильного влагалища характеризуются местным рецидивированием, часто с поражением кости, преимущественно в области ладонной поверхности пальцев. Фиброзная гистиоцитома возникает в дерме или подкожных тканях головы, шеи, паховой области, грудной клетки, нижних конечностей.

Эта опухоль редко метастазирует, но имеет тенденцию к местному рецидивированию, особенно при неадекватно проведенной резекции. Гигантоклеточная фибробластома возникает преимущественно у мальчиков грудного возраста, обычно в подкожных тканях грудной клетки и подмышечной области. Необходимо широкое иссечение опухоли в связи с ее склонностью к местному рецидивированию. Эта опухоль может быть связана с фиброзной гистиоцитомой.



Нейроматозные опухоли. Из периферических нейрогенных опухолей у детей наиболее часто встречается нейрофиброма. Она может появиться в виде солитарного образования (около 90%) в коже или других тканях, либо в виде множественных кожных и подкожных узелков (нейрофиброматоз фон Реклингхаузена — НФР).

Неврологическая симптоматика, как это ни удивительно, отмечается редко. Простая солитарная нейрофиброма в оптимальном варианте должна быть иссечена с сохранением соответствующего нерва. Однако нейрофибромы часто бывают неинкапсулированными и имеют склонность к инвазивному прорастанию нерва, что делает невозможным резекцию опухоли без ущерба для вовлеченого нерва.

В случае обширного поражения применяется имплантация тканевых эспандеров, которые позволяют относительно удлинить нерв. После этого производят резекцию опухоли и первичный анастомоз непораженных участков нерва. При солитарных нейрофибромах редко происходит злокачественное перерождение. Удаление значительных по протяженности нервных элементов, пораженных опухолью, не показано. Резекция диффузных или множественных нейрофиброматозных узлов обычно невозможна.

При множественном нейрофиброматозе (НФР) в 5—7% случаев к 20 годам происходит озлокачествление с развитием злокачественной шванномы (нейрофибросаркомы). Результатом может быть значительная гипертрофия пораженных региональных структур (например, пальцев, конечностей). Быстрый рост опухоли, появление болей, сенсомоторных симптомов, любые, ничем другим необъяснимые изменения в зоне опухоли или развитие новых очагов у пациентов с НФР являются признаками саркоматозной дегенерации.

Пациенты с НФР обладают повышенным риском развития других злокачественных новообразований, включая опухоли центральной нервной системы, феохромоцитомы, рабдомиосаркомы и нелимфоидный лейкоз. Наиболее частым клиническим проявлением НФР у детей являются пятна цвета кофе с молоком и пятна, напоминающие веснушки, в подмышечной и паховой областях.

Плексиформная нейрофиброма почти всегда сочетается с НФР. В процесс обычно вовлечены крупные нервные стволы. Основная проблема при этом связана с локальным агрессивным поведением опухоли, хотя в остальном вполне доброкачественное ее течение может завуалировать местное озлокачествление. По этой причине морфологи должны самым тщательным образом исследовать данную опухоль. Шейноторакальные и плексиформные нейрофибромы очень склонны к малигнизации.

В большинстве случаев плексиформные нейрофибромы возникают в виде безболезненного образования, часто описываемого как «мешок с червями». Может возникать гипестезия или гиперестезия. У трети пациентов имеются ортопедические проблемы. Всегда, если только это возможно, должна производиться полная резекция опухоли в пределах здоровых тканей. Однако часто подобное вмешательство невозможно осуществить в связи с анатомическими и функциональными факторами.

Неврилеммома (шваннома) — доброкачественная солитарная опухоль, развивающаяся из шванновских клеток и не связанная с НФР. Это медленно растущее новообразование, возникающее из оболочек нерва. Клинически опухоль представляет собой безболезненное образование, при перкуссии которого определяется симптом Тинеля (парестезия в виде ощущения покалывания дистальнее места перкуссии, производимой в зоне пораженного нерва).

Нарушение функции нерва возникает редко. Эти опухоли преимущественно ется возможным произвести резекцию опухоли с сохранением нерва, поскольку это, как правило, инкапсулированные образования, которые можно отделить от нерва без особых сложностей.

Злокачественные шванномы (нейрофибросаркомы) — относительно редкие опухоли, на долю которых приходится менее 5% всех МТС у детей. В детском возрасте приблизительно половина этих опухолей развивается при НФР.

Они встречаются в основном у старших детей и подростков и локализуются в области конечностей, живота и туловища. Оперативное вмешательство должно заключаться в широкой резекции, включая иссечение сегмента пораженного нерва, поскольку это потенциально фатальные опухоли. При распространенных стадиях заболевания может быть эффективной химиотерапия. Значение лучевой терапии довольно ограничено. Прогноз при злокачественных шванномах плохой.

Липоматозные и миксоидные опухоли. Липоматозные опухоли у детей встречаются менее часто, чем у взрослых. Зрелые липомы — отграниченные жировые опухоли, локализующиеся под кожей. Липоматоз представляет собой множественные кожные и подкожные опухолевые депозиты. Более, чем 3/4 липобластом, возникает у грудных детей на первом году жизни. Наиболее частая локализация — конечности. Гистологически эти опухоли неотличимы от миксоидной липосаркомы, встречающейся у взрослых. Для липобластом характерно отсутствие метастазирования, но возникновение местных рецидивов (14%).

Хорошо отграниченные инкапсулированные опухоли обозначаются термином липобластомы, диффузные — липобластоматоз. Вместе с ростом и развитием пациента эти опухоли имеют тенденцию скорее к созреванию, чем к озлокачествлению. К другим редким жировым опухолям, иногда встречающимся у детей, относятся гибернома (опухоль, состоящая из бурого жира), липофиброматозная гамартома (локализованный врожденный гигантизм, обычно по ладонной поверхности по ходу медианного и локтевого нервов), крестцово-копчиковая липома, а также внутрикостные и параостальные липомы.

Липосаркома редко встречается у детей. 99% этих опухолей приходится на взрослых пациентов. Большинство липосарком, развивающихся у детей, относится к миксоидному типу, причем возникают преимущественно у старших детей в области нижних конечностей. Эти опухоли имеют склонность давать местные рецидивы, но редко метастазируют. Предпочтительным методом лечения является широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей.

Доброкачественная миксома, как и ее малигнизированный вариант миксосаркома, чрезвычайно редко встречается у детей.

Псевдосаркоматозные и смешанные опухоли. Псевдосаркомы представляют собой недостаточно четко очерченный вид опухолей, развивающихся, как предполагается, из миофибробластов. Узелковый фасциит (псевдосаркоматозный фасциит) характеризуется наличием солитарных, небольших, безболезненных образований с нечеткими краями, располагающихся в подкожной фасции. Обычно эти узелки возникают в области предплечья, реже — на голове, шее или нижних конечностях. Опухоль, как правило, растет в глубину, прорастая в подкожножировой слой и в мышцы.

Как и при других псевдосаркомах, про-грессирование идет очень быстро. Другие поражения, относящиеся к этой группе, включают в себя краниальный фюсциит (фибробластическая опухоль в области черепа, как правило, у мальчиков грудного возраста), интраваскулярный фасциит (многоузелковое поражение непосредственно стенки сосудов или расположенное рядом с сосудом), и воспалительные псевдоопухоли (поражение глубокой фасции, часто сочетающееся с анемией, лихорадкой и потерей массы тела).

Оссифицирующий миозит проявляется в виде глубоко расположенного, кальцифицированного безболезненного образования, обычно располагающегося в нижней половине тела. Иногда выясняется, что перед развитием миозита в анамнезе была травма. Гистологически эти опухоли характеризуются образованием эктопированной костной ткани и соединительнотканной пролиферацией, и иногда могут быть приняты за внекостную остеосаркому. Генерализованная наследственная аутосомно-доминантная форма возникает у грудных детей с соответствующим фенотипом.

Синовиальная саркома — опухоль неясного гистогенеза, встречающаяся у старших детей и молодых взрослых пациентов, с преобладанием у больных мужского пола. На нее приходится 10% всех МТС в детском возрасте. Наиболее частая локализация — нижние конечности, особенно в области коленного сустава. Нередко опухоль возникает также в области кистей и стоп.

Глубоко расположенная и часто трудно определяемая пальпаторно, опухоль не обязательно прилежит к синовиальной мембране и редко располагается в полости сустава. Обычно прежде, чем ставится правильный диагноз, у больного в течение 1— 2 лет отмечаются боли. Почти в одной трети случаев выявляются кальцификаты. Эти опухоли склонны давать рецидивы и метастазы. Основа лечения — широкое иссечение опухоли и химиотерапия в сочетании с лучевой терапией либо без нее. Возможен и другой подход — ампутация и химиотерапия (без лучевой терапии).

По возможности иссекают и региональные лимфоузлы. Ампутация необходима в тех случаях, когда невозможно произвести удаление опухоли в пределах здоровых тканей, а соответственно нельзя сохранить конечность. Почти у половины больных выявляются метастазы. Прогноз зависит от стадии и размеров опухоли и адекватности проведенной резекции. Факторами, свидетельствующими о благоприятном прогнозе, являются: длительное существование болей, наличие кальцификатов, небольшие размеры опухоли (<5 см), дистальная ее локализация и молодой возраст пациентов  Показатель 5-летней выживаемости превышает 50%.

Мелко- голубо- круглоклеточные опухоли — это «разношерстная» группа МТС у детей, включающая гистиоцитоз, нейробластому, рабдомиосаркому, лимфому (Беркитта и лимфобластную), саркому Юинга (костную и внекостную), полигистиому, пигментированную нейроэктодермальную опухоль грудного возраста, хлорому, опухоль Аскина и злокачественную нейроэпителиому. Злокачественная нейроэпителиома — очень агрессивная опухоль, имеющая склонность к раннему метастазированию и локальным рецидивам. Эти опухоли обычно развиваются на туловище или конечностях по ходу периферических нервов. Лечение такое же, как при рабдомиосаркоме и саркоме Юинга.

Опухоль Ленина (злокачественная мелкоклеточная опухоль торакопульмонального происхождения) — высоко злокачественное новообразование грудной стенки, которое развивается из межкостных нервов. Эта опухоль встречается в основном у девочек подросткового возраста и может проявляться в виде экзофитного образования грудной стенки либо в виде интраторакальной опухоли. Хотя отдаленные метастазы возникают редко, однако средняя продолжительность жизни таких больных — менее года. Летальные исходы наступают, как правило, в связи с местным распространением опухоли с вовлечением жизненно важных структур.

Альвеолярная саркома мягких тканей встречается редко, представляет собой вялотекущую, постепенно прогрессирующую опухоль, которая локализуется в основном в области конечностей, головы и шеи. Порой местные рецидивы могут возникать через 10— 15 лет. Иногда развиваются метастазы в центральную нервную систему, кости, лимфоузлы и легкие. У девочек опухоль возникает намного чаще, чем у мальчиков. Лечение следует начинать с широкого иссечения опухоли, при рецидивах проводят более агрессивную терапию.

Метастазэктомия. Метастазы МТС у детей наиболее часто возникают в легких. Продолжительность жизни при этом, если не проводится лечение, исчисляется несколькими месяцами. При лечении первичного очага, больные с метастазами МТС живут в среднем в течение 2 лет. В большинстве случаев метастазы клинически никак не проявляются. По этой причине совершенно необходимо тщательно наблюдать пациентов с МТС, периодически производя рентгенографию или КТ грудной клетки.

Внедрение в практику методов эффективной химиотерапии в сочетании с хирургическим иссечением метастазов привело к улучшению результатов лечения, 5-летняя выживаемость равняется теперь 20—50%. Даже у детей с широко распространенными двусторонними метастазами возможно их иссечение, при условии, что: (1) удален первичный очаг опухоли, (2) после метастазэктомии может быть сохранена достаточная функция легких, (3) нет признаков внелегочного метастазирования.

По данным одного из сообщений, из 21 ребенка с остеогенной саркомой с метастазами, которому было произведено в среднем 3 торакотомии (а при торакотомии в среднем удалялось 23 метастатических узелка), 5-летняя выживаемость была 39%. Существуют различные мнения, касающиеся того, какие же факторы и параметры определяют исход у больных с легочными метастазами МТС.

Прогностически значимыми факторами являются в равной степени удвоенное время существования опухоли (tumor doubling time), гистологическое строение первичной опухоли, наличие метастазов, возраст пациента, длительность заболевания. Наличие синхронных легочных метастазов на момент первичной постановки диагноза является неблагоприятным признаком.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер