Аноректальное держание и лечение запоров. Локальные структурные аномалии

Серьезные структурные аномалии аноректальной зоны, включая аноректальный стеноз, могут служить истинным анатомическим препятствием для нормальной эвакуации кишечного содержимого. Но даже и не очень «серьезные» аномалии, например такие, как передняя эктопия ануса, иногда вызывают тяжелые запоры. Подобные структурные аномалии могут сопровождаться врожденным отсутствием нормальных рефлексов, обеспечивающих дефекацию, а потому даже коррекция этих пороков не всегда приводит к ликвидации запоров.

Анальные трещины могут быть причиной произвольной задержки (из-за болезненности) дефекации и соответственно вызывать запоры. А если при этом еще имеются и плотные каловые массы, которые, проходя по анальному каналу, углубляют эти трещины, то острая проблема может перерасти в хроническую. Опухоли и абсцессы, которые сдавливают и суживают прямую кишку, также иногда препятствуют нормальной дефекации.

Внешние неврологические или мышечные аномалии

Осознанное ощущение наполнения прямой кишки может отсутствовать при наличии внешних неврологических или мышечных расстройств, при которых нарушается анальная чувствительность. При отсутствии ощущения наполнения прямой кишки результатом рефлекторного подавления НАС и пуборектальной мышцы может быть недержание. С потерей ощущения позыва к дефекации запоры могут приводить к стойкому расширению прямой кишки.

Ослабление ректального и анального рефлексов, изменение тонуса сфинктера и наличие нейрогенного мочевого пузыря часто возникают на фоне неврологических расстройств. При этом также могут возникнуть запоры или недержание. Еще одна из причин — общая мышечная слабость, при которой тормозится увеличение интраабдоминального давления, связанного с функцией диафрагмы и мышц брюшной стенки, в результате угнетается дефекация и возникают запоры. Подобные расстройства отмечаются при таких видах патологии как менингомиелоцеле, церебральный паралич, полиомиелит, полиневрит.

Внутренние расстройства двигательной активности

Причины этих расстройств могут быть подразделены на: (1) генерализованные нарушения двигательной активности- (2) локальные интрамуральные нейромышечные расстройства- (3) метаболические и эндокринные нарушения, включающие гиперкальциемию, гиперкалиемию, гиперпаратиреоидизм и аномалии функции щитовидной железы- (4) фармакологическое воздействие, в частности производными фенотиазина и опиатами, которые могут замедлять двигательную активность кишечника в любом возрасте. Следует иметь в виду, что перечень этих препаратов включает и те лекарства, которые матери принимают во время беременности. Аномалии двигательной активности могут отмечаться у недоношенных детей при отсутствии органической патологии, особенно у пациентов с респираторным дистрессом, сепсисом и электролитными расстройствами.

Локальные интрамуральные расстройства представлены очень широким спектром патологии: от неврологической незрелости — «через» классическую болезнь Гиршпрунга — до аганглиоза с ультракоротким сегментом. Наиболее частая из причин этой группы — болезнь Гиршпрунга. К редким видам патологии, при которых может быть поражена иннервация аноректальной зоны, относятся болезнь Чагаса (южно-американский трипаносомоз) и нейрофиброматоз. При этих заболеваниях запоры связаны либо с неэффективным продвижением каловых масс, либо с недостаточной способностью внутреннего анального сфинктера расслабляться в ответ на растяжение прямой кишки.

Функциональные запоры

Функциональные запоры — наиболее частый вид запоров у детей, этиологически представляющий собой, как правило, сочетание множества причин, относящихся к одной «рубрике».

Согласно классическому определению, к функциональным запорам относится сознательное или подсознательное подавление ребенком позыва к дефекации. В результате прямая кишка постепенно растягивается и остается постоянно расширенной. Теперь для того, чтобы возникло рефлекторное опорожнение и произошел акт дефекации, необходимо более высокое интраректальное давление и значительно больший объем содержимого. При этом каловые массы, надолго задерживаясь в прямой кишке, становятся очень плотными и не могут в результате свободно выйти наружу. Возникает и снижение чувствительности ректальных рецепторов, реагирующих на растяжение, что в свою очередь может воздействовать на релаксацию внутреннего сфинктера, но, как правило, этого не происходит. Наоборот, подавляется ощущение позыва к дефекации.



Исследование проблемы несоответствия между тем объемом, который приводит к рефлекторной релаксации и тем, что вызывает осознанное ощущение наполненности прямой кишки, показало, что у детей с менее выраженным несоответствием отмечается более низкая частота энкопреза, а при отсутствии этого несоответствия энкопрез вообще встречается очень редко.

Утрата ощущения позыва к дефекации — не единственная «аномалия» у детей с «функциональными запорами». В некоторых случаях отмечается также гипертонус пуборектальной мышцы с недостаточностью ее релаксации и, соответственно, отсутствием выпрямления аноректального угла. Не удивительно, что при данном поражении дети также страдают запорами. В одном из исследований факторов торможения рефлексов у детей, страдающих функциональными запорами, выявлено, что часть этих пациентов имела недостаточность релаксации внутреннего сфинктера, подобную той, что отмечается при болезни Гиршпрунга. У некоторых больных отмечалась релаксация ВАС, правда, минимальная, а ряд детей имели гипертонус ВАС с парадоксальной гиперрелаксацией на фоне растяжения прямой кишки.

Множество проблем, связанных с функциональными запорами, не уступает по количеству различным психогенным факторам, тесно переплетающимся в единое целое с причинами, лежащими в основе этой патологии. Повторное, порой довольно частое, применение клизм или свеч в раннем детском возрасте у несмышленых малышей, нарушения взаимоотношений между ребенком и родителями, слишком раннее или назойливо строгое обучение режиму пользования туалетом, связанные с этим нарушения развития нервной системы — каждый из этих факторов может послужить причиной функциональных запоров.

Диагностика

Если запоры представляют собой одно из проявлений генерализованных расстройств, то их причина, как правило, достаточно очевидна. Не представляют сложности и те случаи, когда обычное обследование пациента и осмотр промежности позволяют выявить аноректальные аномалии, мышечные расстройства или внешние неврологические нарушения, являющиеся причиной запоров.

Наибольшие диагностические трудности возникают при необходимости дифференциальной диагностики между функциональными запорами и внутренними нарушениями двигательной активности кишечника. Для болезни Гиршпрунга характерны следующие симптомы, отличающие ее от функциональных запоров: начало в раннем возрасте, отсутствие каломазания, редкое возникновение болей в животе, наличие пустой ампулы прямой кишки и, как правило, признаки нарушения питания.

К сожалению, клинические проявления болезни Гиршпрунга не всегда укладываются в классическую картину и ни один из симптомов не является патогномоничным. Особенно это касается пациентов с коротким аганглионарным сегментом, которые порой впервые обращаются к врачу довольно поздно. В таких случаях обнаружение плотных каловых масс в прямой кишке, а у некоторых пациентов даже каломазания не является такой уж редкостью. Кроме того, ряд заболеваний, характеризующихся внутренним нарушением двигательной активности, просто невозможно клинически отдифференцировать от болезни Гиршпрунга. Поэтому необходимо применение дополнительных методов обследования. Наиболее информативными и важными среди них являются рентгенологическое обследование, аноректальная манометрия и биопсия.

У детей с болезнью Гиршпрунга контрастная ирригография обычно выявляет нормальных размеров или суженную (аганглионарную) прямую кишку с переходной зоной, выше которой определяется расширенная толстая кишка. У новорожденных детей один из наиболее важных симптомов — отсутствие опорожнения толстой кишки от введенного бария в течение 24 часов после обследования. При аганглиозе с коротким сегментом картина на ирригограмме может быть такой же, как и при функциональных запорах, то есть отмечается расширение всей прямой кишки вплоть до ануса.

Аноректальная манометрия производится с применением датчиков давления или перфузируемых катетеров. У здоровых детей растяжение прямой кишки 10—30 см3 воздуха приводит к рефлекторному сокращению и затем релаксации внутреннего сфинктера в сочетании с сокращением наружного сфинктера. При функциональных запорах отмечается снижение чувствительности к растяжению кишки, поскольку прямая кишка значительно расширена. Необходим больший объем воздуха, чтобы вызвать позыв к дефекации. Тем не менее, при введении большего объема релаксация нормального внутреннего сфинктера все-таки возникает, а иногда релаксация возникает и при введении обычного объема в связи с тем, что жидкость проходит вокруг плотных каловых масс.

У детей с болезнью Гиршпрунга отсутствует релаксация внутреннего сфинктера в ответ на ректальное растяжение. Сокращение же может возникать. С помощью манометрии проще исключить болезнь Гиршпрунга, чем подтвердить этот диагноз. Отсутствие релаксации внутреннего сфинктера может быть связано с техническими причинами, а также обнаруживается иногда у новорожденных и недоношенных с нормальной толстой кишкой, особенно при наличии у них респираторного дистресс-синдрома, сепсиса или электролитных расстройств.

Для оценки характера опорожнения кишечника и держания кала у детей с аноректальными аномалиями и неврологическими расстройствами аноректальная манометрия может быть применена в сочетании с электромиографией. Что же касается биопсии, то материал для нее берут либо без анестезии с помощью пункционной биопсии, или под анестезией путем хирургического иссечения полнослойного участка стенки прямой кишки. В первом случае биоптат содержит лишь слизистую и частично подслизистый слой. Исследование ганглиозных клеток должно проводиться в 50— 100 срезах опытным морфологом. Полнослойные срезы, результаты исследования которых интерпретировать не так сложно, содержат, в отличие от поверхностных биоптатов, и ауэрбаховское сплетение.

Определение повышения активности ацетилхолинэстеразы (АХЭ) в поверхностных биоптатах — достаточно точный метод диагностики болезни Гиршпрунга. Этот тест во многих случаях избавляет от необходимости проведения полнослойной биопсии.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер