Болезнь гиршпрунга информация для пациентов

Видео: Статины от холестерина: информация для пациентов

Болезнь Гиршпрунга – это редкое врожденное заболевание кишечника.

При болезни Гиршпрунга нарушается тонус кишечника, поэтому больные страдают тяжелыми запорами.

Болезнь обычно поражает 1-2 фута (30-60 см) кишечника, и может возникать самостоятельно или быть частью некоторых синдромов.

Причины заболевания

Кишечник представляет собой мышечную трубку, которая сокращается и расслабляется, продвигая отходы жизнедеятельности к прямой кишке. Нервы толстого кишечника контролируют сокращения мышц.

При болезни Гиршпрунга нервные клетки, которые управляют расслаблением мышц, отсутствуют. В результате часть толстого кишечника все время пребывает в расширенном состоянии, что затрудняет продвижение каловых масс и приводит к запорам.

Отсутствие нервов (аганглиоз) – это результат генетического дефекта. В некоторых случаях болезнь Гиршпрунга передается по наследству, то есть больные родители могут передать дефектные гены своим детям.

Факторы риска болезни

Известные на сегодня факторы риска болезни Гиршпрунга включают:

• Наличие болезни у членов семьи.
• Мужской пол (мальчики болеют в 4 раза чаще).
• Присутствие других врожденных дефектов.
• Синдром Дауна.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Симптомы болезни в разном возрасте могут отличаться.

У новорожденных проявления болезни включают:



• Отсутствие мекония в первые 48 часов жизни.
• Рвота после кормления.
• Увеличение живота.

В младшем возрасте симптомы включают:

• Тяжелый запор.
• Задержка роста.


• Анемия.
• Диарея.

Симптомы болезни Гиршпрунга у подростков и взрослых:

• Постоянные тяжелые запоры.
• Хроническая анемия.

Диагностика болезни

Болезнь Гиршпрунга обычно диагностируют в раннем детском возрасте. В некоторых случаях диагноз ставят поздно, уже в подростковом возрасте, или даже у взрослых.

Ваш врач расспросит о симптомах, изучит историю болезни ребенка и, возможно, родителей.

Для подтверждения болезни Гиршпрунга применяют такие тесты:

• Рентгеновское исследование кишечника, компьютерная томография.
• Биопсия кишечника для подтверждения отсутствия нервных клеток.
• Аноректальная манометрия: измерение давления внутри кишечника.

Лечение болезни Гиршпрунга

Основным методом лечения болезни Гиршпрунга является хирургическое вмешательство, которое устраняет симптомы болезни более чем у 90% детей. Чем раньше сделана операция, тем лучший прогноз. Восстановление будет легче, если болезнь затрагивает небольшой сегмент кишечника.

Цель хирургического лечения – удалить пораженную часть толстого кишечника, которая не способна правильно работать.

Возможные хирургические процедуры при болезни Гиршпрунга включают:
• Удаление участка кишки. При этой операции хирурги вырезают пораженную часть кишечника, а затем соединяют оставшуюся часть с прямой кишкой.
• Колостомия. Это процедура, которая делается на время, чтобы дать время кишечнику зажить. После удаления пораженной части кишки, оставшаяся часть не сразу соединяется с прямой кишкой. Вместо этого она выводится наружу через искусственно созданное отверстие в стенке живота – колостому. При этом каловые массы все время будут собираться в специальный колостомный мешок, прикрепленный к телу.
• Закрытие колостомы. В ходе этой операции хирурги вновь присоединят толстый кишечник к прямой кишке. Отверстие для выведения отходов в стенке живота будет закрыто, а функции кишечника вернутся в норму.

Операции на толстом кишечнике связаны с некоторыми серьезными рисками. Обсудите со своим врачом пользу и риск процедуры.

Профилактика болезни

На сегодня не существует ни одного доказанного способа профилактики болезни Гиршпрунга. Если у вас есть один ребенок с этим заболеванием, то существует риск, что другие дети также будут больны. По этому поводу следует обратиться за консультацией к генетику.