Общая характеристика врожденных пороков сердца у детей и взрослых

В данной статье описывается огромный прогресс, произошедший в области диагностики, обследования и ведения пациентов с врожденными пороками сердца, встречаемость которых во взрослой кардиологической практике увеличивается. Несмотря на то что ведение таких "сложных" пациентов становится важным "подразделом" взрослой кардиологии, в большинстве стран все еще не разработана соответствующая система оказания медицинской помощи. Обсуждаются номенклатура, этиология и частота встречаемости, а также наиболее частые клинические проявления данной патологии. Далее приводится обзор направлений обследования, так как за прошедшие два десятилетия наблюдаются чрезвычайно быстрое замещение инвазивных методик неинвазивными, включая ЭхоКГ, МРТ, КТ. Современный подход к лечению также претерпел значительные изменения и в настоящее время включает в себя как хирургические методы, так и интервенционную катетеризацию, как составные части "гибридной" стратегии ведения больных с врожденными пороками сердца на протяжении всей жизни.

Далее будут приведены описания наиболее важных врожденных пороков сердца, обсуждаются морфология, патофизиология, ранние проявления, обследование, течение, ведение, отдаленные результаты. Такая информация по специфическим нарушениям может оказаться неоценимой для практикующих кардиологов, ведущих пациентов с врожденными пороками сердца, и, в частности, указывать, когда уместно направлять таких пациентов в специализированные центры. Она важна также для докторов, участвующих в лечении взрослых пациентов с врожденными заболеваниями сердца, проливая свет на понимание "детской" фазы различных пороков. Кроме того, детские кардиологи и врачи смежных специальностей смогут увеличить эффективность своего лечения, если ознакомятся с отдаленными результатами и многочисленными направлениями лечения, применяемыми в детской практике.

Приблизительно 8 из 1000 живорожденных детей имеют врожденные пороки сердца. За последние 60 лет прогресс в диагностике, медикаментозном и хирургическом лечении в неонатальный период привел к изменению взгляда даже на самые сложные врожденные пороки сердца. В результате этого предполагается, что вскоре более 90% всех детей с врожденными заболеваниями сердца будут достигать взрослого возраста. Следовательно, в скором времени число взрослых с врожденными пороками сердца превысит число детей с врожденными пороками сердца. Точные данные по выживаемости, основанные на долгосрочных результатах, до сих пор отсутствуют. Однако, по некоторым оценкам, в Великобритании ежегодный прирост взрослых с врожденными пороками сердца составляет 1600 и при этом 800 пациентов ежегодно требуют специального сопровождения.

В настоящие время в Европе число взрослых с врожденными заболеваниями сердца составляет около 1,2 млн. Это число будет продолжать увеличиваться благодаря прогрессу в хирургии и ведении кардиологических больных. Следовательно, взрослые врачи все чаще будут сталкиваться с такими пациентами, характеризующимися целым спектром комплексных состояний и нуждающимися в постоянном наблюдении, а нередко и в дальнейшем медикаментозном или хирургическом вмешательстве. По мере улучшения дальнейшего прогноза цели лечения сместились от простого увеличения выживаемости в детстве к "сопровождению в течение всей жизни", задачей которого была бы оптимизация дальнейшей жизни и повышение ее качества.

Существует несколько важных тенденций, наблюдаемых в лечении пациентов с врожденными пороками сердца. Инвазивные диагностические методы, основанные на катетеризации сердца, сменяются быстроразвивающимися неинвазивными подходами. В 1980-х годах ЭхоКГ вызвала революцию в обследовании, что привело к значительному улучшению исходов.

Дальнейшая эволюция диагностики, продолжающаяся и в настоящий период, связана с послойным сканированием методами МРТ и КТ, позволяющими осуществлять трехосную пространственную реконструкцию, а также четкое определение как анатомии, так и физиологии сердца. Параллельно с уходом от катетеризации сердца с диагностической целью произошло значимое увеличение количества и видов лечебных катетеризаций. Педиатрическая кардиология активно развивается в этой отрасли, и нет признаков замедления процесса. Например, недавняя успешная имплантация обрамленного стентом тканевого клапана ЛА открывает перспективы успешного лечения другой клапанной патологии у детей и взрослых, как врожденного, так и приобретенного характера.

Часто возникает необходимость в лечении, объединяющем хирургическое воздействие и интервенционную катетеризацию, и такой лечебный подход может растягиваться на "сопровождение в течение всей жизни". Снижение заболеваемости и смертности было достигнуто в результате перехода от многоэтапных операций, начинающихся паллиативным вмешательством, к первичной радикальной коррекции порока в неонатальном периоде, когда это возможно. Это стало следствием улучшения как ведения новорожденных, так и осуществления экстракорпорального кровообращения, а также всевозрастающей уверенности в успехе, которая появилась благодаря появлению новых успешных реконструктивных операций в период новорожденности, таких как создание артериального свища при ТМА (см. "Транспозиция магистральных артерий").

По мере появления в будущем различных состояний, незнакомых даже опытным кардиологам, работающим со взрослыми, необходима оптимизация ведения взрослых с врожденными заболеваниями сердца. Соответствующий переход к специализированным отделениям для взрослых с врожденными заболеваниями сердца обеспечит преемственность лечения, начатого в детстве.

Имеется насущная необходимость в обучении кардиологов со стажем работы и в повышении уровня их осведомленности о врожденных пороках сердца. Данная глава посвящена области врожденных пороков сердца и предлагает описание этиологии, клинических проявлений, принципов обследования, современных лечебных подходов и исходов, кроме того, приводится детальная оценка частых пороков, встречающихся во взрослой практике. Кардиологи, ведущие взрослых с врожденными заболеваниями сердца, должны также понимать клинические проявления и проблемы ведения их в детском возрасте, поэтому описаны ключевые вопросы ведения как педиатрических, так и взрослых пациентов.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom и Barbara J.M. Mulder

Врожденные пороки сердца у детей и взрослых